logo

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura se inače naziva Verlgofova bolest. Patologija pripada hemoragičnoj dijatezi. Bolest je praćena trombocitopenijom, koju karakterizira smanjenje razine trombocita. Bolest se često manifestira u djece u dobi od dvije do šest godina. Odrasli su manje skloni trombocitopeničnoj purpuri. U ovom slučaju, patologija se češće registrira s predstavnicima lijepe polovice čovječanstva.

Mehanizam nastanka bolesti Verlgof

Ovisno o cikličkoj prirodi bolesti, trombocitopenična purpura javlja se u nekoliko oblika: akutna, rekurentna, kronična.

Primjerice, ako se hemoragijska dijateza odvija u akutnom obliku, razina trombocita se drži ispod optimalne 150x109 / l šest mjeseci od trenutka razvoja bolesti. O kroničnoj trombocitopeničnoj purpuri kažu u slučaju kada je proces normalizacije razine trombocita odgođen za dugo vremena: više od šest mjeseci. Prisutnost rekurentne trombocitopenične purpure kod ljudi je indicirana ponovljenim smanjenjem razine krvnih pločica nakon oporavka.

Uzroci patologije

Hemoragijska dijateza javlja se pod utjecajem sljedećih razloga:

  • razne zarazne bolesti (boginje, rubeole, hripavac, ospice);
  • nedavno cijepljenje (BCG);
  • produljena izloženost radioaktivnim izotopima;
  • opsežna kirurška intervencija;
  • genetska predispozicija za razvoj bolesti;
  • uzimanje pojedinačnih lijekova: Aspirin, Indometacin, Ampicilin, Furosemid, Diazepam.

Tko je u opasnosti

Idiopatska kronična trombocitopenična purpura često se dijagnosticira u osoba oboljelih od sljedećih patologija: reumatizma, skleroderme, sustavnog eritematoznog lupusa.

U rizičnu skupinu spadaju osobe s kroničnom bolesti bubrega.

Klinička slika trombocitopenijske purpure

U bolesnica u reproduktivnoj dobi krvarenje iz maternice glavna je klinička slika bolesti. Kronični oblik trombocitopenične purpure može se prepoznati po težini hemoragijskog simptoma: povećava se trajanje krvarenja različite prirode (nazalno, gastrointestinalno), a vremenski interval između njih značajno se smanjuje. Nakon teškog krvarenja, bolesnik često pokazuje znakove posthemoragijske anemije.

Kod nekih bolesnika s trombocitopeničnom purpurom uočava se povećanje veličine slezene.

Vrste i stupnjevi bolesti

Vergolfova bolest - bolest koja prolazi kroz sljedeće faze razvoja:

  1. Hemoragijska kriza. Ovaj stadij karakterizira pojava znakova poput krvarenja, pojave osipa, pojave promjena u kliničkoj analizi krvi.
  2. Stadij kliničke remisije. U ovoj fazi, vidljivi simptomi bolesti nestaju, ali promjene u testu krvi i dalje traju.
  3. Klinička i hematološka remisija. Tijekom tog razdoblja laboratorijski parametri krvi se normaliziraju. Nema vidljivih simptoma bolesti u fazi kliničke i hematološke remisije.

Postoji nekoliko varijanti imunološke trombocitopenijske purpure:

  • izomimunska trombocitopenija - razvija se u procesu razvoja fetusa;
  • heteroimune trombocitopenije - pojavljuje se na pozadini virusnih bolesti ili uzimanju određenih lijekova;
  • Autoimuni trombocitopeni - vrsta bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti shvaćeni.

Simptomi patologije

Izgled na koži osipa od žute do plavkaste boje i pojava krvarenja iz sluznice ukazuje na pojavu trombocitopenijske purpure.

Hemoragijska dijateza često je popraćena vrtoglavicom i glavoboljama. U nekim slučajevima pacijent ima neurološke poremećaje.

Pacijenti moraju biti oprezni pri posjetu stomatološkoj ordinaciji. Zbog povećanog krvarenja s trombocitopeničnom purpurom, vjerojatnost krvarenja gingive nakon uklanjanja bolesnog zuba se povećava.

Dijagnoza bolesti

Dijagnozu utvrđuje hematolog na temelju sljedećih dijagnostičkih testova:

  • klinički test krvi;
  • mikroskopsko ispitivanje razmaza krvi;
  • detektiranje razina fibrinogena;
  • koagulacije;
  • određivanje protrombinskog vremena, APTT;
  • Klinička analiza urina;
  • punkcija koštane srži.

Bolest treba razlikovati od sljedećih patologija: hemofilija, akutna leukemija, juvenilno krvarenje maternice, hemoragijski vaskulitis.

Važno je! Indirektni znakovi trombocitopenijske purpure su: smanjena razina serotonina i oštećenje tromboplastina (aktivator zgrušavanja krvi).

Od opasne trombocitopenijske purpure

Idiopatska ili simptomatska trombocitopenična purpura predstavlja veliku opasnost za pacijenta. U nekim slučajevima bolest dovodi do sljedećih komplikacija: krvarenje u mozgu, ozbiljan gubitak krvi, što može dovesti do teške anemije.

liječenje

Idiopatska ili simptomatska trombocitopenična purpura može se liječiti sljedećim metodama: lijekovima, plazmaferezom, infuzijom trombocita, kirurškim uklanjanjem slezene.

Važno je! Liječenje bolesti ima za cilj inhibiciju proizvodnje anti-trombocitnih antitijela i sprečavanje njihove povezanosti s trombocitima.

Prijem lijekova

Lijekovi koji se koriste u liječenju trombocitopenične purpure prikazani su u tablici.

Dijeta s trombocitopeničnom purpuru

U prehrani pacijenta koji boluje od trombocitopenične purpure preporučuje se uključivanje sljedećih proizvoda: orašasti plodovi, kukuruz, heljda kaša, goveđa jetra, jaja, zobena kaša, posuđe od pšeničnih klica.

Pacijent može kuhati svježi sok od malina, jagoda, jabuka, jagoda, repe, crne rotkve, banane, zelenja.

Iz prehrane treba isključiti takve proizvode:

  • začinjena hrana;
  • masna hrana;
  • slano povrće;
  • dimljeno meso;
  • začinske začine;
  • brza hrana;
  • kiseli kupus;
  • posude koje sadrže boje i štetne okuse;
  • proizvode koji uzrokuju alergijsku reakciju.

Ako pacijent ima trombocitopeničnu purpuru, potrebno je imati djelomičnu dijetu: najmanje pet obroka dnevno. Dnevni jelovnik pacijenta treba sadržavati namirnice koje sadrže veliku količinu bjelančevina: meso peradi, goveđu jetru, riječne ribe, jela morske ribe: losos, bakalar.

Bjelančevine bogate kupusom, brokulom, grahom, bundevom, patlidžanom, tikvicama, sjemenkama suncokreta, graškom, gljivama.

Pacijenti s trombocitopeničnom purpurom trebaju preferirati sljedeće mliječne proizvode: jogurt s niskim udjelom masti, jogurt, mlijeko bez masnoće, 5% masnog svježeg sira, neslan sir, vrhnje 15% masti.

Kada se trombocitopenična purpura mora kuhati u pećnici ili kuhati. Sljedeća pića su korisna: zeleni čaj, sok od bobica, kompot, koji sadrži suho voće.

Infuzija trombocita

Infuzija je proces infuzije trombocita. Ova medicinska manipulacija pruža privremeni terapeutski učinak.

Indikacije za infuziju trombocita smatraju se visokim rizikom od krvarenja u mozgu u odnosu na pozadinu neuroloških abnormalnosti u pacijenta, kao i predstojeće operacije u bolesnika s teškom trombocitopenijom.

splenectomy

U procesu splenektomije, slezena se kirurški uklanja. Indikacije za operaciju u prisutnosti trombocitopenijske purpure kod pacijenta su:

  • nedostatak odgovarajućeg učinka uporabe droga;
  • prisutnost teške trombocitopenije kod pacijenta;
  • velika vjerojatnost teškog krvarenja.

Zamjena plazme

Suština postupka je pročišćavanje plazme od antitijela i otrovnih tvari. Plazmafereza se izvodi na odgovarajućoj opremi u bolnici. Postoje određene kontraindikacije za imenovanje postupka:

  • ulcerativne lezije želuca;
  • nizak sadržaj hemoglobina u prisutnosti osobe koja boluje od trombocitopenične purpure, nedostatka željeza;
  • prisutnost bolesnika s lošim kvalitetom tumora.

Narodni načini

Kada trombocitopenična purpura primjenjuje narodne lijekove. Navedene su u donjoj tablici.

Trombocitopenična purpura u djece

Trombocitopenična purpura ili Verlgofova bolest kod djece obično započinje nakon prethodnih bolesti: mononukleoze, vodenih kozica, akutnih respiratornih bolesti i ozljeda. Dojenčad mlađa od dvije godine obično se dijagnosticira infantilni oblik bolesti. U ovom slučaju, bolest počinje akutno i vrlo je teško: razina krvnih pločica pada ispod 20x109 / l. Istovremeno, rizik od kronične bolesti je prilično velik.

Simptomi bolesti izravno ovise o broju trombocita u krvi. U ranom stadiju bolesti, osip se često pojavljuje na tijelu "uočene" boje. Na razini trombocita ispod 50x109 / l može doći do krvarenja različite prirode: nazalne, maternice (u adolescenata tijekom menstruacije), gastrointestinalnog.

Često se kod trombocitopenične purpure povećava veličina slezene. Općenito, dijagnosticira se krvni test kako bi se smanjila razina leukocita i smanjenje hemoglobina.

Daljnje prognoze

U rijetkim slučajevima idiopatska kronična purpura trombocitopenije dovodi do smrti zbog krvarenja u mozgu pacijenta.

Nepovoljna prognoza je također opažena u onim situacijama u kojima kirurški zahvat za uklanjanje slezene nije dao opipljiv rezultat. U nedostatku takvih komplikacija kod pacijenta kao što su krvarenje u mozgu, gastrointestinalno krvarenje ili anemija, prognoza je općenito optimistična. No, vrijedi napomenuti da u nekim situacijama bolest postaje dugotrajna.

U velikoj mjeri se pacijent s trombocitopeničnom purpurom vraća u normalu. Uz pravodobno liječenje, vjerojatnost oporavka je oko 75-90%. U tom slučaju, pacijentu se preporučuje povremeno posjetiti hematologa. On ne smije uzimati lijekove koji utječu na agregacijska svojstva trombocita. Potrebno je paziti kod cijepljenja djece koja su u prošlosti liječena od trombocitopenične purpure. Vrijeme provedeno na izravnom sunčevom svjetlu je strogo ograničeno.

Prevencija razvoja bolesti

Kako bi se spriječilo da pacijent ima idiopatsku ili simptomatsku trombocitopeničnu purpuru, treba slijediti sljedeće preporuke:

  • spriječiti pojavu ozljeda i teških krvarenja;
  • kad god je to moguće izbjegavajte zarazne bolesti;
  • posavjetujte se s liječnikom prije uzimanja lijekova;
  • ako postoji nasljedna predispozicija za razvoj trombocitopenijske purpure, iz dnevnog jelovnika treba isključiti začinske začine i pikantna jela.

Trombocitopenična purpura

PURPURA THOMBOCYTOPENIC (latinski purpura ljubičasti puž, ljubičasta boja; trombociti + greč, penija siromaštvo; sinonim: Verlgofova bolest, idiopatska trombocitopenična purpura) - hemoragijska dijateza, kada se smanjuje broj trombocita, kada dolazi do smanjenja broja trombocita. sadržaj megakariocita u koštanoj srži.

Razlikuju se dva oblika P. t, koji su u okviru tradicionalne terminologije označeni kao akutna i kronična trombocitopenija.

Sadržaj

Akutna trombocitopenična purpura

Akutna trombocitopenijska purpura (sin. Postinfektivna ili haptenična, P. t.).

Etiologija i patogeneza

Trombocitopenija (vidi) nastaje zbog povećanog uništavanja krvnih pločica. Razlozi za povećano uništavanje trombocita (vidi) u ovom obliku P. t. Primarna važnost se pridaje višku u krvi kompleksa antigen-antitijelo (vidi reakcija antigen-antitijelo), koja se formira kao odgovor na uvođenje virusa. Vezanje imunih kompleksa na specifičan lokus membrane trombocita (Fc-receptora) stvara preduvjete za smrt potonjeg. Trombociti napunjeni imunim kompleksima su fagocitizirani u slezeni i jetri, ili su uništeni djelovanjem komplementa (vidi) izravno u krvotoku. Vjerojatno je da trombociti mogu biti uništeni djelovanjem antitijela usmjerenih protiv virusno modificiranih trombocitnih autoantigena. Nakon uklanjanja virusa i njegovih antigena iz tijela, proizvodnja antitijela se zaustavlja, normalizira se razina trombocita i počinje oporavak.

Klinička slika

Promatra se uglavnom kod djece predškolskog i osnovnoškolskog uzrasta. Počinje akutno.

Kliničkoj manifestaciji bolesti u 80-85% slučajeva prethodi period vrućice, često povezan s takvim virusnim infekcijama kao što su rubela (vidi), ospice (vidi), vodene boginje (vidi), gripa (vidi). Opisani su slučajevi P. of. Interval od početka infekcije do početka P. m. Varira od 3 dana do 3 tjedna. Karakterizirani su osipi različitih veličina, uključujući petehijalne, krvareće desni. Moguće je i krvarenje iz želuca i bubrega. U 10-20% slučajeva dolazi do blagog porasta slezene i jetre. 60% djece ima umjerenu limfadenopatiju. Krvarenja u mozgu moguća su u prva 2 tjedna. bolesti, osobito petehije na licu, krvarenja u sluznici usne šupljine i konjunktive. Duboka trombocitopenija obično se bilježi u krvi (manje od 20.000 u 1 μl), u 80% slučajeva - relativna limfocitoza, u 20% - eozinofilija. U studiji radioizotopa dolazi do oštrog skraćivanja životnog vijeka trombocita, ponekad i do nekoliko sati. Kompenzacijsko povećanje njihove proizvodnje popraćeno je povećanjem broja megakariocita u koštanoj srži i pojavom u krvi gigantskih oblika krvnih pločica.

Dijagnoza

Dijagnoza se temelji na izuzetku simptomatskih oblika P. i obično ne uzrokuje poteškoće. Imunološka priroda bolesti potvrđuje otkrivanje sadržaja imunoglobulina G (antitijela) viših od normalnih na površini trombocita.

Liječenje i prognoza

Prednizolon se propisuje u dozi od 1-3 mg / kg tjelesne težine (mase) 3-4 tjedna. Prema Lasheru i Ayeru (J.M. Lusher, R. Iyer), glukokortikoidni hormoni ne smanjuju trajanje bolesti i obično ne mijenjaju razinu trombocita, ali zaustavljaju hemoragični sindrom i smanjuju vjerojatnost krvarenja u mozgu. Transfuzije trombocita su najčešće nedjelotvorne; transfuzija velikih količina trombocita ponekad dovodi do prestanka krvarenja.

Bolest traje nekoliko tjedana ili mjeseci; obično završava spontanim oporavkom u 1-2 mjeseca. (najviše 6 mjeseci); oporavak se utvrđuje u 80% bolesnika, ostatak dobiva kronični tijek. Smrtnost cca. 1%. Preporučljivo je suzdržati se od splenektomije za vrijeme trajanja tog razdoblja, osim u slučajevima kada operaciju treba izvoditi prema vitalnim indikacijama (nestrukturirane velikim dozama prednizolonske krize, izraženim hemoragijskim sindromom, pojavom simptoma koji ukazuju na mogućnost krvarenja u mozgu). Citostatska terapija u ovom obliku P. t je neprikladna. Ako trombocitopenija traje duže od 6 mjeseci, možete razmisliti o kroničnom obliku bolesti (vidi dolje).

Prevencija krvarenja u akutnom obliku P. t je ograničavanje pokretljivosti bolesti, isključujući mogućnost ozljede. Nemojte uzimati lijekove koji krše funkciju trombocita.

Kronična trombocitopenična purpura

Kronična trombocitopenijska purpura (sin. Autoimune P. t.). Prvi put ovaj oblik P. t opisan je 1735. godine Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) prvi je pretpostavio da kada P. m. Smanjuje proizvodnju trombocita pod utjecajem faktora kojeg proizvodi slezena. Gotovo pola stoljeća ova je hipoteza ostala popularna, ali nije potvrđena. Alternativna inačica pripadala je Katznelsonu (P. Katznelson, 1916), koji je zabilježio pozitivan učinak splenektomije u P. t, a na temelju toga tvrdio je da se trombocitopenija razvija kao rezultat povećanog uništavanja trombocita u slezeni; U posljednja dva desetljeća to potvrđuju brojne studije.

Etiologija i patogeneza

Uzroci bolesti nisu poznati. U klasičnim eksperimentima Harringtona (WJ Harrington, 1951–1953), koji je napravio on i osoblje laboratorija, utvrđeno je da u frakciji gama globulina krvne plazme u 60% bolesnika s P. t. Sadrži faktor koji potiče zdrave ljude na trombocitopenija. Nakon toga, pokazalo se da je antitrombocitni faktor imunoglobulin klase G (vidi Imunoglobulini), da je sposoban za interakciju s trombocitima kao antitijelom i može se detektirati na površini pacijentove krvne ploče u 95% slučajeva. McMillan (R. McMillan) i suradnici dokazali su da je antiplateletni IgG, sintetiziran in vitro od strane limfocita Pt. Pacijenata, sposoban vezati ne samo svoje, već i donorske, tj. Trombocite koji se ne mijenjaju u antigenu (vidi ).. I donorske i autologne trombocite imaju mitogenu aktivnost i mogu uzrokovati blastnu transformaciju limfocita u bolesnika s P. t. Navedeni podaci bili su osnova za pripisivanje ovog oblika P. tzv. autoimune bolesti (vidi Autoalergijske bolesti). Patogeneza dugotrajne uporne trombocitopenije u kojoj se imunol. uzorci su negativni, nisu konačno instalirani. Anti-trombociti (antitijela), koji se vežu za trombocite, ne samo da narušavaju funkciju potonjeg, nego također uzrokuju njihovo kasnije uništenje u slezeni i jetri. Specifičnost anti-trombocitnih antitijela u autoimunoj trombocitopeniji nije poznata, ali je dokazano da su kod različitih bolesnika fiksirani na različite lokuse membrane trombocita. Povećano uništavanje trombocita potvrđeno je značajnim skraćivanjem životnog vijeka stanica s izotopom. U ravnoteži, razina proizvodnje trombocita prelazi normalne 2-8 puta. Odraz ovog procesa je povećanje koštane srži od broja i (ili) veličine megakariocita i pojave u krvi nezrelih, povećanih trombocita (vidi Koštana srž). Povećano krvarenje kod P. t povezano je kako s nedostatkom krvnih ploča, tako is poremećajem njihove funkcije pod utjecajem antitijela. Zato u ovoj bolesti, za razliku od amegakariocitne trombocitopenije, u kojoj je ozbiljnost hemoragičnog sindroma u korelaciji sa stupnjem deficijencije krvnih pločica, značajno krvarenje se može uočiti s umjerenim smanjenjem broja trombocita.

Patološka anatomija

Glavni predmet obdukcije je udaljena slezena (vidi). Pri provođenju splenektomije (vidi) i sumnji na kronični aktivni hepatitis (vidi) i simptomatsku prirodu deficijencije krvnih pločica stvaraju se marginalna biopsija jetre (vidi Jetra, metode istraživanja).

U većini slučajeva slezena ima normalnu veličinu i težinu, ponekad se povećava (do 400 g). Mikroskopski se često otkriva hiperplazija limfa, tkiva, dok se broj i veličina folikula povećavaju, sadrže velike germinalne centre okružene prstenom zrelih limfocita, kojima je široka rubna zona nezrelih limfoidnih elemenata. U nekim slučajevima, germinalni centri su slabi u stanicama, njihovo tkivo je impregnirano proteinskim masama; Takve promjene se uglavnom primjećuju kod dugotrajne primjene kortikosteroidnih hormona. U crvenoj pulpi slezene često se povećava broj eozinofila, plazma stanica, nakupine nuklearnih oblika crvenih krvnih stanica, mogu se detektirati megakariociti; u germinalnim centrima, rubnim zonama i pulpnim nitima, broj mononuklearnih fagocita se obično povećava. Ponekad se u tkivu slezene nađu skupine stanica ksantoma (lipoidni makrofagi, geshepodobne stanice), koje se formiraju, očito, kao rezultat fagocitoze makrofagima uništenih trombocita. Često dolazi do masovnog nakupljanja proteinskih tvari u zidovima središnje i pulparne arterije, membrana sinusa s njihovom zadebljanjem i kasnijom sklerozom. Hiperplastični sinusi endotela.

Protein i masna distrofija hepatocita, hiperplazija zvjezdastih endoteliocita izraženih u različitim stupnjevima, nalaze se u jetri. Biopsija trepina (vidi) češlja ilijačne kosti otkriva polimorfni sastav koštane srži u stanici, značajno povećanje broja megakariocita s prisutnošću nezrelih oblika među njima. U slučajevima masivnog ponovljenog krvarenja ili istodobne hemolize može se uočiti povećanje nuklearnih elemenata stanica crvenog reda.

Klinička slika

To se češće primjećuje u dobi od 20-50 godina, rjeđe u djece. Žene trpe 3-4 puta češće od muškaraca. Bolest se manifestira postupno, postupno, rjeđe akutno, a može se otkriti povezanost s raznim provokativnim trenucima (virusna ili bakterijska infekcija, prekomjerna insolacija, trauma). Trombocitopenski hemoragijski sindrom karakteriziraju kožne manifestacije (ekhimoza, petehije, ekstravazacija na mjestu ubrizgavanja) i krvarenje iz sluznice. Pojava krvarenja na licu, u konjunktivi očiju, na usnama, ozbiljan je simptom koji ukazuje na mogućnost krvarenja u mozak (vidi Moždani udar). Krvavi odlazak - kish. manjeg uobičajenog trakta, hematurija, hemoptiza. Povećanje veličine slezene nije tipično. Kod splenomegalije (vidi), čak i manje, potrebno je isključiti simptomatsku prirodu deficita krvnih pločica. U rijetkim slučajevima broj trombocita spontano se normalizira. To se obično promatra najkasnije 6 mjeseci nakon početka prvih simptoma bolesti, tj. Možemo govoriti o akutnoj (post-infektivnoj) P. m. (Vidi gore).

Trombocitopenija različite težine zabilježena je u krvi (obično broj trombocita ne prelazi 75.000 po 1 μl), često se nalazi povišen sadržaj divovskih oblika trombocita s plavom citoplazmom. Kada je broj trombocita iznad 50.000, rijetko se primjećuje 1 µl hemoragičnog sindroma. U istraživanju koštane srži otkriven je povećan ili normalan broj megakariocita. Značajan dio njih predstavljaju mladi oblici koji imaju povećanu veličinu i bazofilnu citoplazmu. Odsustvo trombocita oko megakariocita nije dokaz umanjenog ukliještenja podjedinica trombocita, već ukazuje na ubrzani protok stanica u krv ili njihovo uništenje u koštanoj srži. Ponekad u koštanoj srži postoji iritacija crvenih izdanaka povezana s krvarenjem. Hiperplazija eritroida može biti posljedica istodobne hemolize (vidi), koja potvrđuje otkrivanje protu-eritrocitnih antitijela primjenom anti-globulinskog Coombsovog testa (vidi Coombsova reakcija). Vrijeme krvarenja (vidi) je produljeno. Povlačenje krvnog ugruška je smanjeno (vidi Retrakcija). Koagulacija krvi je u većini slučajeva normalna (vidi. Sustav za zgrušavanje krvi). Ponekad se nalaze u krvnim produktima razgradnje fibrinogena. U nekih bolesnika otkriveno je smanjenje adhezije trombocita na staklo, povreda adenozin difosfata, trombina i agregacija kolagena. Prema V. G. Savchenko i L. I. Idelsonu (1981.), s imunolom. Studijom se utvrđuje povećanje u usporedbi s normalnim sadržajem IgG na površini trombocita pacijenta, što neizravno potvrđuje prisutnost antitijetki.

Dijagnoza

Dijagnoza se temelji na iznimci nasljednih i simptomatskih oblika P. t (vidi Trombocitopenija). U dijagnostički teškim situacijama može se koristiti metoda kvantitativnog određivanja IgG na površini autolognih trombocita koju su razvili Dixon i Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Indirektne (serumske) metode trenutno se praktički ne koriste zbog niskog sadržaja informacija. Za razlikovanje akutnog (postinfektivnog) P. t Od kroničnog (autoimuna) pomoću imunola. metode u ranim fazama je nemoguće. Dijagnoza uzima u obzir da se akutna (postinfektivna) trombocitopenijska purpura javlja uglavnom u djece, traje nekoliko tjedana ili mjeseci, a obično završava spontanim oporavkom u 1 do 2, maksimalno 6 mjeseci.

liječenje

Liječenje počinje u slučaju da postoji klin, manifestacije bolesti. Prednizon se obično propisuje u dozi od 1-2 mg / kg tjelesne težine. U 60% slučajeva dolazi do povećanja razine trombocita u normalnu, u većine bolesnika, zaustavljen je hemoragijski sindrom. U oko 10% slučajeva terapija glukokortikoidnim hormonima ne djeluje protiv broja trombocita. Liječenje prednizonom rijetko dovodi do konačnog izlječenja. Nastavak hemoragičnog sindroma nakon ukidanja prednizolona je indikacija za splenektomiju (vidi), za-ruyu svrsishodan za obavljanje, ako je moguće, ne prije nego nakon 6 mjeseci. od početka bolesti. Ako velike doze glukokortikoidnih hormona ne zaustavljaju krvarenje koje ugrožava život pacijenta, slezena se uklanja u hitnim slučajevima, bez obzira na trajanje bolesti. Prema statistikama, splenektomija u 75% slučajeva dovodi do konačnog oporavka bolesnika, u 10-15% bolesnika nakon operacije krvarenje ili naglo opada ili se potpuno zaustavlja, unatoč perzistirajućoj trombocitopeniji.

Splenektomiju treba provoditi u pozadini terapije glukokortikoidima. Doza prednizolona, ​​koja ublažava hemoragijski sindrom, udvostručena je 1 do 2 dana prije operacije, a od trećeg dana postoperativnog razdoblja brzo se (3-4 dana) svodi na početnu razinu. Ovisno o učinku operacije, počinju polagano smanjivanje doze i postupno ukidanje hormona. Nakon splenektomije, koja nije eliminirala trombocitopeniju) i hemoragijskog sindroma, često je bila uspješna i ranije neuspješna terapija kortikosteroidima. Brojanje trombocita nakon učinkovite splenektomije normalizira se nakon nekoliko dana. Sedmog i jedanaestog dana nakon operacije često se bilježi hipertrombocitoza (do 1 milijun trombocita u 1 μl krvi), što je vrlo rijetko uzrok tromboze.

U nedostatku učinka splenektomije i ponovnog pojavljivanja teškog hemoragičnog sindroma liječe se citostatski imunosupresivi, često u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima. Učinak terapije očituje se u 1-2 mjeseca, nakon čega se poništavaju glukokortikoidni hormoni. Nanesite sljedeće lijekove: vincristin 1,4 mg / m 2 1 put tjedno, trajanje tijeka 1-2 mjeseca. Imuran (azatioprin)

2-3 mg / kg dnevno, trajanje kursa do 3-5 mjeseci; ciklofosfamid (ciklofosfamid) 200 mg dnevno (obično 400 mg svaki drugi dan) tijekom cca. 6-8 g. Postavljanje citotoksičnih lijekova prije operacije je neprihvatljivo, osim u slučajevima u kojima splenektomija ne može biti izvedena zbog prisutnosti teške interkurentne patologije. Potrebno je izbjegavati njihovu uporabu u djece u nedostatku vitalnih indikacija.

Simptomatsko liječenje hemoragičnog sindroma uključuje imenovanje adroksona, sintetičkih progestina (s nekropiranom menoragijom). Uporaba Vicasola i kalcijevog klorida nije prikladna. Kod krvarenja iz nosa široko se primjenjuju hemostatska spužva, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija. Transfuzije trombocita su obično nedjelotvorne, jer su transfuzirane stanice iznimno brzo uništene u slezeni i jetri.

Prognoza je povoljna. Fatalni slučajevi su rijetki, njihov uzrok je najčešće hemoragijski moždani udar.

Sprečavanje ponavljanja trombocitopenije je sprečavanje virusnih i bakterijskih infekcija. Treba izbjegavati prekomjernu insolaciju. S preostalom trombocitopenijom nakon liječenja potrebno je isključiti sve tvari i lijekove koji narušavaju agregacijska svojstva trombocita (alkohol, aspirin, brufen, metindol itd.).

Bibliografija: Anokhin Yu. V. i Khokhlova MP Morfološke značajke slezene u Verlgofovoj bolesti, Probl. gematol. i transfuzija krvi, svezak 17, br. 5, str. 15, 1972; Afanasyev B.V., i sur. Vincristin terapija za bolesnike s idiopatskom trombocitopenijom, Ter. Arch., T. 50, br. 5, str. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemoragijske bolesti i sindromi, str. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. i Alekseev G. A. Klinička hematologija, str. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolest) u djece, M., 1971, bibliogr. Vodič za hematologiju, ed. A. Vorobiev i Yu.Lorie, str. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogeneza i metode dijagnoze idiopatske trombocitopenijske purpure, Ter. Arch., T. 51, № 9, str. 122, 1979, bibliogr. Savchenko, V.G., i Idelson, L.I., Primjena Dixonove i Rossa metode za kvantitativno određivanje imunoglobulina na površini trombocita u trombocitopeničkoj purpuri, Probl. gematol. i transfuzija krvi, t. 26, br. 7, str. 49, 1981, bibliogr. Kirurško liječenje bolesti krvnog sustava, ed. OK K. Gavrilova i D. M. Grozdova, str. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombe e t L. Kvantitativno određivanje antitijela u idiopatskoj trombocitopeničkoj purpuri, New'Engl. J. Med., V. 292, str. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V.a. A r i m u r a G. Autoimune trombocitopenije, Progr. Hemat., V. 1, str. 166, 1956; Hematologija, izd. W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Imunološke bolesti, ed. autor M. Samter, v. 2, str. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. P n n r r A. A. Upravljanje idiopatskom trombocitopeničkom purpurom u odraslih, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 160, 1977; L u s h j r m M. a. Iyer R. Idiopatska trombocitopenijska purpura u djece, ibid., P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantitativno određivanje IgG vezanja trombocita proizvedenog in vitro od slezene kod pacijenata s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru, New Engl. J. Med., V. 291, str. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP), klinička i imunološka razmatranja, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M. Khokhlova (pat. An.).

Purpura trombocitopenična (Verlgofova bolest)

Purpura trombocitopenična ili Verlgofova bolest je bolest koja se javlja na pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti prianjanju, a karakterizira se pojavom višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u skupinu hemoragijske dijateze, prilično je rijetka (prema statistikama 10-100 ljudi oboli godišnje). Prvi put ga je 1735. opisao poznati njemački liječnik Paul Werlhof, po kojem je i dobio ime. Sve češće, sve se manifestira u dobi od 10 godina, dok na istoj frekvenciji utječe na lica oba spola, a ako govorimo o statistici među odraslima (nakon 10 godina), žene se razboljevaju dvaput češće od muškaraca.

Etiologija bolesti

U većini slučajeva nije moguće utvrditi uzroke trombocitopenijske purpure, iako su znanstvenici uspjeli otkriti da genetski defekti ne igraju važnu ulogu u njegovom razvoju. Ponekad se to događa na pozadini nasljednih patologija povezanih s smanjenom produkcijom trombocitopoetina u tijelu ili smanjenjem enzima u Krebsovom ciklusu, ali to su izolirani slučajevi.

Najvjerojatniji uzroci koji mogu uzrokovati purpuru, liječnici uključuju:

  • kvarovi u hematopoetskom sustavu, uzrokovani razvojem aplastične anemije;
  • lezije tumora koštane srži;
  • štetne učinke zračenja na ljudski organizam, što uzrokuje kršenje mijelopoeze - proces razvoja i sazrijevanja krvnih stanica;
  • prenesena bakterijska ili virusna infekcija (prema statistikama, u 40% slučajeva Verlgofova bolest nastaje zbog toga);
  • operacije na protetici krvnih žila koje mogu uzrokovati mehanička oštećenja trombocita;
  • patološka reakcija tijela na uvođenje gama globulina;
  • korištenje nekih kontraceptivnih lijekova;
  • kemoterapija za liječenje onkologije.

Ponekad je uzrok razvoja bolesti kod odraslih kolagenoza autoimune prirode, dugotrajna zastoj krvi ili trudnoća (tu činjenicu potvrđuju samo neki znanstvenici i liječnici, pa se rijetko spominje).

Mehanizam razvoja bolesti Verlgof

Početak bolesti karakterizira se naglim smanjenjem broja trombocitnih komponenti u odnosu na ukupni volumen krvi, što dovodi do narušavanja njegovog zgrušavanja. Ovaj proces prati kršenje trofičkog (prehrana) žila, distrofija vaskularnog endotela i povećanje propusnosti zidova krvnih žila u odnosu na eritrocite. Tijek bolesti se pogoršava činjenicom da je tijekom razvoja poremećen rad imunološkog sustava, koji počinje proizvoditi antitrombocitne imunoglobuline, uzrokujući lizu (uništavanje) trombocita. Treba reći da termin idiopatska trombocitopenična purpura znači da se svi gore navedeni procesi brzo razvijaju, ali iz navedenog može se zaključiti da je osnova svih patogenih procesa trombocitopenija, koja uzrokuje vaskularnu distrofiju i uzrokuje razvoj dugotrajnih hemoragijskih krvarenja.

Klinička slika i vrste bolesti

Ovisno o prisutnosti (a ponekad i odsutnosti) razloga koji uzrokuju razvoj patološkog procesa u ljudskom tijelu, javlja se idiopatska (istinita), autoimuna i trombotična trombocitopenična purpura.

Liječnici su otkrili da Verlgofova bolest može postojati u akutnom i kroničnom obliku, dok se akutni oblik najčešće dijagnosticira u djece predškolske dobi, a kronična - u odraslih u dobi od 20 ili 50 godina. Sve vrste bolesti popraćene su približno istim simptomima, razlika između kojih je uglavnom obilježena intenzitetom njihove manifestacije.

  1. Idiopatsku trombocitopeničku purpuru, kao što je već spomenuto, karakterizira spontani, akutni razvoj, kao i nemogućnost određivanja uzroka.
  2. Trombotična trombocitopenična purpura smatra se najopasnijom manifestacijom bolesti, jer je karakterizirana malignim tijekom, što u pravilu dovodi do smrti pacijenta. To je popraćeno pojavom hijalinih krvnih ugrušaka u krvnim žilama koje potpuno blokiraju protok krvi, i ima nekoliko osobitih simptoma samo za to: groznicu, neurozu, zatajenje bubrega (zapravo, smrt pacijenta uglavnom nastaje zbog neuspjeha bubrega).
  3. Autoimuna trombocitopenična purpura zapravo je vrsta idiopatske purpure, čiji uzroci još uvijek nisu jasni. Karakterizira ga činjenica da tijelo počinje intenzivno proizvoditi antitijela protiv trombocita, čime se značajno smanjuje njihova koncentracija u krvi, a patološki proces se obično odvija u kroničnom obliku.

Glavni simptomi bolesti

Verlgofovu bolest, kao bolest hemoragijske geneze, prati prvenstveno prisutnost različitih vaskularnih patologija, koje karakterizira brza pojava malih (u ranim stadijima) ili velikih subkutanih hematoma, te kožnih krvarenja (točkasta krvarenja u gornjim slojevima kože). Hematomi se mogu pojaviti spontano ili kao posljedica modrica, njihov broj se povećava ako se zahvaćeno područje kože (na primjer, ud) kratko povuče gumenom trakom. Krvna slika pokazuje da je masa trombocita preniska. Česti simptomi uključuju krvarenja koja djeluju na sluznicu očiju, sam fundus, pa čak i mozak, koji se javljaju bez prethodnih simptoma, ubrzano napreduju i popraćeni su vrtoglavicom, ponekad mučninom i povraćanjem.

Osim gore navedenih vanjskih simptoma, trombotičnu trombocitopeničnu purpuru karakterizira nizak sadržaj hemoglobina u krvi i, kao posljedica, pojava simptoma anemije zbog nedostatka željeza. Pojavljuje se bolesnik s hemoragijskim osipom, temperatura tijela se značajno povećava, pojavljuju se teški bolovi u trbuhu i hematurija (što ukazuje na kršenje bubrega).

Za razliku od tromboze, autoimunu purpuru, uz sve, prati blagi porast slezene, koja igra vrlo važnu ulogu u procesu stvaranja trombocita.

Ako govorimo o tome kako se trombocitopenična purpura javlja u djece, onda je ona često popraćena obilnim nazalnim i materničnim krvarenjima kod dječaka odnosno djevojčica.

dijagnostika

Glavne metode dijagnosticiranja bolesti uključuju vanjsko terapeutsko ispitivanje kože, kompletnu krvnu sliku za određivanje koncentracije trombocita, biokemijsko ispitivanje mokraće, analizu za određivanje intenziteta mijelopoeze - mielogram. Osim toga, liječnici obraćaju pozornost na česta krvarenja iz nosa ili maternice, koja se smatraju "neizravnim" simptomima razvoja patološkog procesa.

Važno je napomenuti da se brzi razvoj idiopatske trombocitopenične purpure kod djece dijagnosticira isključivo na temelju vizualnog pregleda kože (laboratorijski testovi za potvrdu dijagnoze u ovom slučaju nisu nužni, odnosno liječenje može početi odmah).

Kako liječiti?

Oboljenje (osobito u uznapredovalim slučajevima) potrebno je liječiti u bolnici jer je prvi zadatak liječnika zaustaviti proces uništavanja trombocita i povećati njihovu koncentraciju u krvi.

Liječenje lijekovima započinje uklanjanjem simptoma bolesti - lokalnim (kožnim) i općim krvarenjem, u tu svrhu koriste se lijekovi s hemostatskim učinkom ("askorutin", "trombin"). Nakon toga, pacijentu su dodijeljeni glukokortikoidi ("prednizolon") i imunoglobulini. U nedostatku pozitivnog učinka terapije lijekovima, liječnici propisuju kirurško liječenje, u obliku splenektomije - uklanjanje slezene. Metoda se koristi u iznimno rijetkim slučajevima s prijetnjom opsežnog krvarenja u mozgu.

Ako je moguće (uz spor tijek patološkog procesa), pacijentu se propisuje nekoliko sesija plazmafereze (pomaže u čišćenju krvi od antitijela na trombocite). Također je moguća transfuzija (infuzija) trombocita od donora.

S obzirom da trombocitopenična purpura kod djece nije rijetka, odgovornost za uspješno liječenje leži na roditeljima koji moraju redovito pokazivati ​​dijete liječniku i trenirati ga na zdrav način života (otvrdnjavanje, tjelesna aktivnost i pravilna prehrana značajno će smanjiti vjerojatnost recidiva).

Verlgofova bolest je vrlo ozbiljna patologija cirkulacijskog sustava, koja u nekim slučajevima može uzrokovati smrt pacijenta, ali kvalitetnim i pravodobnim liječenjem, prognoza za većinu bolesnika bit će povoljna.

Trombocitopenična purpura

. ili: Verlgofova bolest

Trombocitopenična purpura je bolest koju karakterizira sklonost krvarenju uzrokovanom trombocitopenijom (smanjenje razine trombocita u krvi). Trombocitopenija je rezultat dva glavna procesa: poremećena trombocitna tvorba iz progenitorskih stanica i ubrzano uništavanje trombocita u slezeni zbog proizvodnje antitijela na njih.

Simptomi trombocitopenijske purpure

oblik

razlozi

  • Uzroci i mehanizmi bolesti još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni.
  • Utvrđeno je da je u razvoju ove patologije važna nasljedna predispozicija, koja se pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika (na primjer, fizičkih i mentalnih trauma, hipotermije, sunčevog zračenja, infekcija, cijepljenja) može ostvariti u trombocitopeničnoj purpuri.
  • Trenutno se bolest smatra imunoalergijskom, pri čemu tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih trombocita (stanice odgovorne za zgrušavanje krvi), što značajno smanjuje njihov vijek trajanja (do nekoliko sati umjesto uobičajenih 7-10 dana).

Hematolog će pomoći u liječenju bolesti.

dijagnostika

  • Analiza pritužbi na bolest:
    • krvarenja u koži i sluznicama koja se javljaju spontano ili uz manje ozljede;
    • krvarenje (nazalno, gingivalno, bubrežno, gastrointestinalno).
  • Analiza povijesti bolesti:
    • propitivanje kako je bolest počela i nastavljena;
    • odsustvo znakova bolesti u ranom djetinjstvu i krvnim srodnicima.
  • Opći pregled:
    • pregled kože, sluznica;
    • pozitivni endotelni testovi (na primjer, simptom podveza - manje krvarenje u koži ramena i podlaktice, koji proizlazi iz nametanja podvezica na ramenu).
  • Laboratorijski podaci.
    • Smanjenje razine trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi) u krvi do pojedinačnih stanica s normalnim ili čak povišenim razinama megakariocita (prekursorske stanice trombocita).
    • Anemija (smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi) u općem krvnom testu sa značajnim krvarenjem.
    • Produžavanje vremena krvarenja (do 30 minuta ili više).
    • Otkrivanje anti-trombocitnih antitijela u krvi.
    • Povreda ili potpuno odsustvo retrakcije krvnog ugruška (retrakcija - spontano odvajanje seruma od ugruška).
    • Sternalna punkcija - punkcija prsne kosti kako bi se dobio dio koštane srži za proučavanje njegovog staničnog sastava. Otkriva povećanje broja megakariocita, odsustvo ili mali broj slobodno ležećih trombocita, odsustvo drugih promjena (na primjer, znakovi rasta tumora) u koštanoj srži.
    • Trepanobiopsija (proučavanje koštane srži u odnosu s okolnim tkivima) provodi se kod uzimanja kolone koštane srži s kosti i periostom za pregled, obično iz ilijačne kosti (zdjelice osobe koja se nalazi najbliže koži) pomoću trepana.
      • Provodi se ako je potrebno za specifikaciju dijagnoze.
      • Najtočnije opisuje stanje koštane srži.
      • U trombocitopeničnoj purpuri detektira se normalan omjer masne i hematopoetske koštane srži.

Liječenje trombocitopenijske purpure

U liječenju trombocitopenijske purpure postoji vlastiti algoritam.

  • Ako je moguće, prije početka liječenja lijekovima, propisano je nekoliko sesija plazmafereze kako bi se smanjila razina antitijela i imunih kompleksa (hardverska metoda za pročišćavanje krvi iz autoantitijela i imunih kompleksa). To vam omogućuje da postignete dugoročnu remisiju (razdoblje tijekom bolesti, koje karakterizira odsustvo manifestacije bolesti) u gotovo polovici bolesnika.
  • Započnite liječenje s imenovanjem hormonskih lijekova (glukokortikosteroidi). Terapija obično daje učinak u prvih nekoliko dana - krvarenje se prvo smanjuje, zatim se normaliziraju laboratorijske vrijednosti.
  • Trenutno se razmatra mogućnost intravenske primjene normalnog imunoglobulina, ali ova metoda je vrlo skupa i uzrokuje samo kratkoročno poboljšanje.
  • U nedostatku učinka ponovljenih ciklusa hormonske terapije, ponovljenog teškog dugotrajnog krvarenja, što dovodi do teške anemije (smanjenje broja crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica) i hemoglobina (krvni protein koji prenosi kisik)), te u prisutnosti obilnog krvarenja koje ugrožava život pacijenta, prikazano je uklanjanje. slezena, kao izvor stvaranja anti-trombocitnih antitijela. Kod većine pacijenata ova metoda liječenja omogućuje oporavak.
  • U slučaju neučinkovitog uklanjanja slezene, indicirani su imunosupresivi (citostatici). Njihova uporaba prije kirurškog liječenja smatra se iracionalnom, budući da učinak koji imaju na učinkovitost gubi zbog uklanjanja slezene.
  • Kada hemoragijski sindrom nastaje potreba za korištenjem hemostatskih (hemostatskih) lijekova, tamponade (čvrsto pritiskanje rane s tamponom).

Komplikacije i posljedice

Sprečavanje trombocitopenijske purpure

Na temelju činjenice da uzroci i mehanizmi razvoja trombocitopenijske purpure nisu dovoljno proučavani, nisu razvijena načela primarne prevencije koja sprječavaju pojavu bolesti. Sekundarna prevencija je spriječiti ponavljanje bolesti:

  • dijeta s izuzetkom alkohola, pikantnih jela, octa;
  • ne preporučuje se produljeno izlaganje suncu;
  • isključeni su nesteroidni protuupalni lijekovi (aspirin, ibuprofen, indometacin, itd.), barbiturati, kofein i uporaba fizioterapeutskih metoda liječenja (UVA, UHF itd.) koje mogu smanjiti sposobnost trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi) do stvaranja tromba.
  • sprječavanje zaraznih bolesti (minimiziranje kontakta s infektivnim bolesnicima).
  • izvori

Longo L.D. Harrisonova hematologija i onkologija. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematologije. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004
Alekseev N.A. Anemija. SPb.: Hipokrat, 2004
Alpidovskiy V.K. i druge mijeloproliferativne bolesti. Moskva: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologije. M.: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. i druge, hematologija djetinjstva. 2nd ed., Ext. i pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Ur.). Priručnik za hematologiju. Svezak 3. M: Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Bolesti krvi. St. Petersburg, zvijezda, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Tečaj predavanja o dječjoj hematologiji. Simferopol: KMU ih. S. I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Praktična transfuziologija. M.: Praktična medicina, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. Unutarnje bolesti: hematologija. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematološki atlas. Tver: Triada, 2004
Mamaev N.N. Hematologija: vodič za liječnike. SPb.: SpecLit, 2008
Osnove kliničke hematologije. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referentni priručnik. - M.: Dijalekt, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologije. Ryazan: Ryazansko državno medicinsko sveučilište, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretacija rezultata automatizirane hematološke analize (klinički i laboratorijski aspekti). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Klinički sindromi u hematologiji. Metodičke preporuke. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006
Pedijatrija. Nacionalno vodstvo - GEOTAR-Media, 2009

Što učiniti s trombocitopeničnom purpuru?

  • Odaberite prikladnog hematologa
  • Prolazni testovi
  • Dobiti liječenje od liječnika
  • Slijedite sve preporuke

Idiopatska trombocitopenijska purpura (Verlgofova bolest) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Idiopatska trombocitopenična purpura (Verlgofova bolest) odnosi se na hemoragičnu dijatezu s promjenom (smanjenjem) broja trombocita (trombocitopenija).

Trombocitopenična purpura se po prvi put javlja kod djece od 2-6 godina (do 10 godina), bez obzira na spol. Kod odraslih, bolest nije tako česta, a žene češće pate od nje.

Karakteristično za ovu bolest je smanjenje broja trombocita u serumu ispod 100 x 109 / l u odnosu na pozadinu njihove adekvatne formacije u koštanoj srži, te prisutnost antitijela na površini trombocita i krvi koja uzrokuje njihovo uništavanje.

Ovisno o trajanju i cikličkoj prirodi bolesti, razlikuje se nekoliko oblika trombocitopenijske purpure:
1. Akutna.
2. Kronična.
3. Ponavljanje.

Akutni oblik karakterizira povećanje razine trombocita više od 150x10 9 / l tijekom 6 mjeseci od dana razvoja bolesti, u odsustvu recidiva (ponovljenih slučajeva bolesti) nakon toga. Ako se oporavak broja trombocita kasni više od 6 mjeseci, postavlja se dijagnoza - kronična trombocitopenična purpura. S ponovljenim smanjenjem njihovog broja ispod normale nakon oporavka javlja se ponavljajuća trombocitopenijska purpura.

Uzroci trombocitopenične purpure

Cimptomy

S ovom bolešću, na koži se javlja osip po koži i krvarenje u sluznici. Elementi osipa mogu biti različitih veličina, nalik na modrice koje izgledaju bezbolno kada su pritisnute, asimetrično raspoređene, mogu se pojaviti bez traume, najčešće noću. Boja osipa je različita: od plavkaste do žute.

Krvarenja mogu biti ne samo na sluznicama usta i tonzila, već i na bubnjiću, staklastom tijelu, bjeloočnici i fundusu. Rijetko moguće krvarenje u mozgu, što značajno pogoršava stanje pacijenta. Tome prethodi pojava vrtoglavice i glavobolje, kao i krvarenje u drugim organima.

S smanjenjem razine trombocita manje od 50x10 9 / l pojavljuju se krvarenje iz nosa i krvarenje iz gingive, koje su opasnije kada se zub ukloni. Istodobno se krvarenje javlja odmah i obično se ne nastavlja nakon što prestane. Kod adolescenata s trombocitopeničnom purpurom krvarenje maternice tijekom menstruacije je određena opasnost.

Faze trombocitopenijske purpure

dijagnostika

Kod postavljanja dijagnoze idiopatske trombocitopenijske purpure, postavlja se diferencijalna dijagnoza s raznim bolestima krvi (infektivna mononukleoza, leukemija, mikroangiopatska hemolitička anemija, sustavni eritematozni lupus, trombocitopenija u pozadini lijekova i dr.).

Kompleks pregleda uključuje sljedeće dijagnostičke postupke:

  • kompletna krvna slika s brojem trombocita;
  • određivanje anti-trombocitnih antitijela u krvi i Coombsovom testu;
  • punkcija koštane srži;
  • određivanje APTT, protrombinskog vremena, razine fibrinogena;
  • biokemijska analiza krvi (kreatinin, urea, ALT, AST);
  • Wassermanova reakcija, određivanje u krvi protutijela na Epstein-Barr virus, parvovirus.

Dijagnoza "trombocitopenične purpure" se postavlja u nedostatku kliničkih podataka koji ukazuju na prisutnost onkoloških bolesti krvi i sistemskih bolesti. Trombocitopenija često nije praćena smanjenjem crvenih krvnih stanica i leukocita.

Trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) razvija se u djece od 2 do 8 godina. Dječaci i djevojčice imaju jednak rizik razvoja ove patologije. ITP počinje kod djece akutno nakon zaraznih bolesti (zarazne mononukleoze, bakterijske zarazne bolesti, boginje), cijepljenja i ozljeda. Treba istaknuti sezonski početak morbiditeta: češće u proljeće.

Kod djece mlađe od 2 godine bilježi se infantilni oblik trombocitopenijske purpure. U ovom slučaju, bolest počinje akutno, bez prisutnosti prethodne infekcije, izuzetno je teško: razina trombocita pada ispod 20x10 9 / l, liječenje je neučinkovito, rizik od kroničnih bolesti je vrlo visok.

Kliničke manifestacije ITP ovise o broju trombocita. Početak bolesti karakteriziran je pojavom mrlja na koži i neekspresiranim krvarenjima na sluznicama. S smanjenjem broja trombocita manje od 50 x 109 / l mogu se pojaviti različita krvarenja (nazalna, gastrointestinalna, uterinska, bubrežna). No, najčešće privlače pozornost velikih "modrica" ​​u području modrica, mogu se pojaviti hematomi pri obavljanju intramuskularnih injekcija (snimaka). Karakterizira ga povećana slezena. U općoj analizi krvi zabilježena je trombocitopenija (smanjenje broja trombocita), eozinofilija (povećanje broja eozinofila), anemija (smanjenje količine hemoglobina).

liječenje

Ako bolesnik nema krvarenje iz sluznice, modrice su umjerene za modrice, razina trombocita u krvi nije manja od 35x10 9 / l, tada liječenje obično nije potrebno. Preporučuje se izbjegavanje mogućih ozljeda i odbijanje uključivanja u kontaktne sportove (bilo kakva borba).

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure ima za cilj smanjiti proizvodnju anti-trombocitnih antitijela i spriječiti njihovo vezanje za trombocite.

Dijeta s trombocitopeničnom purpuru

Terapija lijekovima

  • U ukupnoj dozi - prednizon u dozi od 1-2 mg / kg dnevno tijekom 21 dana, tada se doza postupno smanjuje do potpunog ukidanja. Mogući drugi tečaj u mjesecu.
  • U visokim dozama, prednizon u dozi od 4-8 mg / kg na dan uzima se tjedno, ili metilprednizolon u dozi od 10-30 mg / kg dnevno, s brzim kasnijim povlačenjem lijeka, ponavljajući tijek se provodi nakon 1 tjedna.
  • "Pulsna terapija" s hidrokortizonom - 0,5 mg / kg dnevno, uzeta 4 dana nakon 28 dana (tečaj je 6 ciklusa).

Metilprednizolon se daje intravenozno - 10-30 mg / kg dnevno, od 3 do 7 dana za teži tijek bolesti.

Kod dugotrajne primjene i pojedinačno, svaki pacijent može doživjeti nuspojave od uzimanja glukokortikoida: povećanje glukoze u krvi i smanjenje kalija, čir na želucu, smanjenje imuniteta, povećanje krvnog tlaka, usporavanje rasta.

2. Imunoglobulini za intravenozno davanje:

  • Imunoglobulin normalna osoba za / u uvodu;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin i drugi.

U akutnom obliku, imunoglobulini se daju u dozi od 1 g / kg dnevno tijekom 1 ili 2 dana. U kroničnom obliku, nakon toga se propisuje jednokratna primjena lijeka za održavanje potrebne razine trombocita.

Na pozadini uporabe imunoglobulina, glavobolje, alergijske reakcije, moguće je povećanje tjelesne temperature do visokog broja i zimice. Kako bi se smanjila ozbiljnost neželjenih učinaka, paracetamol i difenhidramin se oralno prepisuju intravenski i deksametazonom.

3. Interferon alfa.
Pokazuje se za kronični oblik purpure u slučaju neuspjelog liječenja s glukokortikoidima. Ispod kože ili mišića ubrizgava se 2x106 IU interferona-alfa tijekom mjeseca 3 puta tjedno, svaki drugi dan.

Često se tijekom liječenja interferonom pojavljuju simptomi slični gripi (groznica i zimica, bolovi u mišićima, glavobolja), znakovi toksičnih učinaka na jetru, a adolescenti mogu imati simptome depresije. Upotreba paracetamola prije liječenja pomaže smanjiti ozbiljnost simptoma sličnih gripi.

4. Alkaloidi ružičastog zimzelena.
Vincristin i Vinblastin daju se mjesec dana 1 put tjedno.
Mora se imati na umu mogućnost nekroze tkiva s uvođenjem ružičastih vinka alkaloida potkožno. Moguća povreda živčane provodljivosti, pojava žarišta alopecije (alopecija).

5. Danazol.
Nanesite lijek kroz usta, u dozi od 10-20 mg / kg dnevno. Potrebno je podijeliti dozu na 3 doze, tečaj je 3 mjeseca.
Ima toksično djelovanje na jetru, moguće povećanje težine tijekom liječenja, pojavu prekomjerne dlakavosti (hirzutizam).

6. Ciklofosfamid.
Propisuje se preko roga, u dozi od 1-2 mg / kg dnevno. Terapijski učinak pojavljuje se nakon 7-10 dana.
Kao i Danazol, ovaj lijek je toksičan za stanice jetre, što može dovesti do povećanja težine i alopecije. Kod nekih bolesnika uzrokuje hemoragijski cistitis.

7. Azathioprine.
Uzmite 200-400 mg dnevno, u razdoblju od 3 mjeseca do 6 mjeseci, nakon završetka liječenja, potrebno je održavanje terapije.
Tijekom uzimanja lijeka pacijenti su zabrinuti zbog mučnine, gubitka apetita, povraćanja.

Dodatni Članci O Embolije