logo

Kako liječiti bolest Schönlein-Genoch

Schönlein-Henochova bolest u djece i odraslih je patologija koju prate oštećenja zidova krvnih žila. To je jedna od vrsta vaskulitisa, koja je najpopularnija i javlja se češće u djetinjstvu.

Izražava se upalnim procesima koji se javljaju u žilama kože i unutarnjih organa. Bolest se aktivira aktiviranom komponentom koja se nalazi u ljudskom tijelu.

Opis patologije

Može se razboljeti s ovom bolešću bez obzira na dob, ali se kod djece mlađe od 3 godine razvija vrlo rijetko.

Prema statistikama, bolest se osjeća, od 4 do 12 godina.

Početni stadij bolesti obično se javlja u prva 3-4 tjedna nakon zarazne bolesti, virusnih patologija itd. (upaljeno grlo, šarlaha). Okidač za pojavu bolesti je trauma, netolerancija na lijekove, alergijska reakcija i tako dalje.

Patologija je autoimuna. Na početku razvoja nastaje mnoštvo imunoloških reakcija koje prate oštećenja zidova krvnih žila.

Zašto?

Krivac za razvoj bolesti je prenesena infekcija, kao i cjepiva i razni serumi koji daju neodgovarajući odgovor.

Kada se to dogodi, pojava cirkulirajućih imunoloških kompleksa deponiranih u krvnim žilama i izazivanje njihovog poraza. Kao što je gore spomenuto, razne bakterijske ili virusne infekcije, kao i helmintske invazije i nepovoljni uvjeti okoline, mogu uzrokovati bolest.

vrsta

Ako govorimo o kliničkoj slici, to uključuje odvajanje bolesti od akutnog i kroničnog tijeka. Simptomi Schönlein-Henochove bolesti svrstavaju se u:

  • jednostavan;
  • zglobne;
  • s abdominalnim sindromom;
  • oblik munje.

U fazi ozbiljnosti razlikuju se:

  • blagi stupanj u kojem se pacijent osjeća zadovoljavajućim i nema izraženog osipa;
  • umjerena težina očituje se obilni osip, patološke promjene u zglobovima, umjerena bol u trbuhu;
  • težak oblik bolesti popraćen je teškim kliničkim tijekom, velikim lezijama s nekrotičnim područjima, oštećenjem bubrega, neurotičnim edemom, kao na slici, u bolesnika s abdominalnim sindromom koji se manifestiraju krvarenjem u probavnom sustavu.

Ako govorimo o akutnom obliku bolesti, ona ne može trajati dulje od dva mjeseca, dugotrajno razdoblje traje do 6 mjeseci, a kronični oblik traje duže od šest mjeseci.

Kliničke manifestacije bolesti

Bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom odlikuju se visokom temperaturom. Ali povećanje temperature se ne poštuje uvijek.

Na početku razvoja bolesti osjeća se tzv. Kožni sindrom. Karakteristično je za sve pacijente. Na koži se pojavljuju točkaste i papularne formacije različitih veličina koje nestaju ako ih pritisnete. Osip je često simetričan i očituje se u kukovima, stražnjici donjih ekstremiteta. Manje često u teškim slučajevima dolazi do nekroze tkiva.

Također, kod nekih bolesnika primjećuje se zglobni sindrom, a simptomi mogu biti kratkotrajni ili trajati danima i biti popraćeni intenzivnom boli, što može dovesti do smanjenja motoričkih sposobnosti zglobova.

Lezija se obično proteže do velikih zglobova, u nekim slučajevima može utjecati na koljena i gležnjeve. Takav sindrom može se razviti u početnom stadiju vaskulitisa. U pravilu, njegov je karakter nepredvidljiv, ali ne dovodi do deformacija.

Svi gore navedeni simptomi povezani su s abdominalnim sindromom. Bolesnici se žale na jake bolove u trbuhu. Pacijentima je teško odgovoriti na pitanje o lokalizaciji boli, također primjećuju neispravan utroba, bolest i povraćanje.

Bolni sindrom nastaje spontano i samo prestaje. U uznapredovalim slučajevima razvija se crijevna opstrukcija.

Ova bolest dovodi do još jedne ozbiljne lezije - nefrotskog sindroma, koji je najotporniji i prepun pojave zatajenja bubrega i može dovesti do takve bolesti kao što je kronični nefritis.

Što se tiče drugih organa, oni su vrlo rijetko pogođeni. Pojavljuju se miokarditis, perikarditis, upala pluća itd.

Oštećenje mozga i njegovih membrana čini se da je zbunjenost, apatija, umor, nervoza, glavobolje. Simptom je vrlo ozbiljan i može dovesti do razvoja meningitisa.

Kako napraviti dijagnozu

Prije svega, morate se dogovoriti s liječnikom. Stručnjak obraća pozornost na dob, opće stanje, izvagava rezultate istraživanja i pacijentove priče o simptomima, isključuje druge bolesti.

Test krvi obično pokazuje nespecifične manifestacije aseptičke upale, a eozinofili i trombociti će svakako biti povišeni. Također je potrebno donirati urin i krv za biokemiju.

Važno je napraviti koagulogram u slučaju sumnje na Shenlein-Genočku bolest.

U slučaju oštećenja bubrega, pacijent mora konzultirati liječnika nefrologa. Stručnjak će vam točno reći koje testove morate proći.

Metode liječenja

Bolest se liječi čitavim nizom mjera. Službena medicina predlaže početak liječenja promjenom prehrambenih navika. Svi alergeni proizvodi su potpuno isključeni. Nakon toga pacijent mora biti u krevetu. Farmaceutsko liječenje uključuje uzimanje lijekova koji sprječavaju zgrušavanje krvi.

Terapija organa i sustava potrebna je na kliničkoj osnovi u svakom pojedinačnom redu.

U pravilu se propisuju protuupalni lijekovi, hormoni i lijekovi koji jačaju imunološki sustav.

Djeci je važno uvijek staviti na zapisnik. Tijekom liječenja ne smiju biti na suncu, baviti se aktivnim sportovima i obavljati fizioterapeutske zahvate.

Preventivne mjere

Da bi se spriječila bolest, važno je to prepoznati na vrijeme i provesti učinkovito liječenje. Utvrđivanje i jačanje imuniteta je važno. Također je potrebno provoditi redovite sanitacije stambenog prostora, instalirati pročistače zraka i ovlaživače zraka, provjetravati prostor kako bi se riješili nakupina bakterija i prljavštine. Djeca se moraju otvrdnuti od djetinjstva. Prijem bilo kakvih lijekova treba dogovoriti sa specijalistom.

Pacijent s takvom dijagnozom treba imati pravilnu prehranu i utvrđen dnevni režim. Ako slijedite principe zdravog načina života, tada se zaštitite ne samo od vaskulitisa, već i od mnogih ozbiljnih patologija.

pogled

Blagi oblici bolesti mogu se uspješno liječiti. Međutim, fulminantni mogu biti smrtonosni u prvim danima nakon početka bolesti, što se objašnjava oštećenjem krvnih žila i pojavom krvarenja u mozgu. Teški bubrežni sindrom također može biti jedan od uzroka smrti.

zaključak

Hemoragijski vaskulitis je ozbiljna bolest koja zahtijeva neposredan odgovor pacijenta. Važno je potražiti liječničku pomoć na vrijeme, jer se mogu pojaviti neočekivane posljedice. Uz prave akcije, bolest se uspješno liječi i povlači, nakon čega se osoba oporavlja i vraća u normalan život.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je sustavna aseptička upala žila mikrovaskulature s primarnom lezijom kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrežnih glomerula. Pojavljuje se kod simptoma hemoragijskog ili urtikarijskog osipa, artralgije, sindroma abdominalne boli, hematurije i zatajenja bubrega. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, laboratorijskim podacima (test krvi, urinu, koagulogramu), proučavanju probavnog trakta i bubrega. Osnova liječenja vaskulitisa je terapija antikoagulansima, angiogregantami. U teškim slučajevima koriste se ekstrakorporalna hemokorekcija, terapija glukokortikoidima, protuupalno i citostatsko liječenje.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis (HBV, Schönlein-Genok, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) danas je jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti. U biti, to je površinski alergijski vaskulitis s oštećenjem malih arteriola, venula, kao i kapilara. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) bolest se naziva "alergijska purpura". Schönlein-Henoch bolest javlja se uglavnom u djece - od 5 do 14 godina. Prosječna učestalost među djecom ove dobi je 23-25 ​​slučajeva na 10 tisuća, a osobe od 7 do 12 godina su najosjetljivije na bolest. Kod djece mlađe od 3 godine poznati su samo izolirani slučajevi purpure.

razlozi

Etiološki aspekti nisu u potpunosti proučeni, samo je poznato da je patologija u većini slučajeva infektivno-alergijska u prirodi. Postoji sezonska ovisnost - najveća je incidencija zabilježena u vlažnoj i hladnoj sezoni. Dugoročna promatranja otkrila su uobičajene čimbenike koji potiču razvoj kliničkih manifestacija. To uključuje:

  • Zarazne bolesti. U većini slučajeva manifestaciji vaskulitisa prethodi akutna infekcija respiratornog trakta (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najčešće se iz brisa nazofarinksa mogu izolirati β-hemolitički streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 i tip 2. t Manji dio bolesne djece zaražen je citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom, klamidijom, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B.
  • Terapija lijekovima. U reumatologiji postoje izvješća o razvoju hemoragijskog vaskulitisa uz primjenu farmakopreparata: antibiotika (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmici (kinidin). Provocirati fenomen alergijske purpure može profilaktičko cijepljenje, provedeno odmah nakon prethodnog ARVI.
  • Alergijsko opterećenje. U povijesti bolesnika s HB-om često postoje naznake o prisutnosti različitih vrsta alergija (lijek, hrana, hladnoća). Pacijenti često pate od alergijskog dermatitisa, polinoze, alergijskog rinitisa ili manifestacija eksudativno-kataralne dijateze.
  • Ostali endogeni i vanjski uzroci. Među čimbenicima koji stvaraju čimbenike mogu biti hiperhlađenje, prekomjerna insolacija, ubodi insekata i ozljede. Kod nekih bolesnika manifestacija bolesti javlja se na pozadini trudnoće, dijabetesa, malignih tumora, ciroze jetre.

U mnogim slučajevima uzročnik koji uzrokuje pojavu vaskulitisa ne može se utvrditi. Brojni autori sugeriraju da učinak izazivačkih čimbenika dovodi do razvoja hemoragijskog vaskulitisa samo u slučajevima kada se provodi na pozadini genetske predispozicije organizma na hiperesorične imunološke reakcije.

patogeneza

Osnova razvoja hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa i povećana aktivnost proteina komplementarnog sustava. Cirkulirajući u krvi, oni se talože na unutarnju površinu zida malih žila (venule, arteriole, kapilare), uzrokujući oštećenje s pojavom aseptičkog upalnog procesa. Upala vaskularnog zida dovodi do povećanja njegove propusnosti, taloženja fibrina i trombotičnih masa u lumenu posude, što uzrokuje glavne kliničke znakove bolesti - kožni hemoragijski sindrom i mikroturbaciju vaskularnog dna s oštećenjem probavnog trakta, bubrega, zglobova.

klasifikacija

U kliničkom tijeku kapilarne toksikoze javlja se akutna faza (početno razdoblje ili pogoršanje) i faza slijeganja (poboljšanja). Prema prevladavajućim simptomima, bolest se klasificira u sljedeće kliničke oblike: jednostavna, reumatoidna (zglobna), abdominalna i fulminantna. U skladu s prirodom toka, razlikuju se akutni (do 2 mjeseca), produljeni (do pola godine) i kronični HS. Težina kliničkih manifestacija izlučuje vaskulitis:

  • Jednostavan stupanj. Postoji zadovoljavajuće stanje bolesnika i mala priroda osipa, artralgije.
  • Srednji stupanj. Stanje pacijenta je umjereno, osip je obilan, artralgija je popraćena promjenama u zglobovima tipa artritisa, postoje ponavljajući bolovi u trbuhu i mikrohematurija.
  • Žestoko. Postoji ozbiljno stanje pacijenta, izlučiv obilan osip s nekrotičnim područjima, angioedem, nefrotski sindrom, postoji brza hematurija i gastrointestinalno krvarenje, moguće razvoj akutnog zatajenja bubrega.

simptomi

Za kliniku alergijske purpure, tipično akutni napad s groznicom na subfebrilne ili febrilne brojeve. Međutim, možda neće doći do porasta temperature. Sindrom kože zabilježen je u samom početku bolesti i opažen je kod svih bolesnika. Karakterizirana je difuznim točkasto-papularnim hemoragijskim elementima različitih veličina (obično malih) koji ne nestaju kada se prešaju. U nekim slučajevima uočena je urtikarija. Osipi se obično nalaze simetrično na koži nogu, bedrima i stražnjici, u području velikih zglobova, rjeđe na koži ruku i tijela. Obilje osipa često je u korelaciji s težinom vaskulitisa. S najtežim tokom, nekroza se razvija u središtu nekih elemenata osipa i oblika čira. Rezolucija osipa završava dugotrajnom hiperpigmentacijom. Kod kronične HBW s čestim recidivom kože nakon nestanka osipa dolazi do ljuštenja.

Arktički sindrom se razvija u 70% bolesnika. Oštećenje zglobova može biti kratkotrajno u obliku lake artralgije ili trajati nekoliko dana s jakim bolom, popraćeno drugim simptomima artritisa (crvenilo, oteklina) i dovodi do ograničenja kretanja u zglobu. Tipična je nestabilna priroda lezije s većinom velikih zglobova, često koljena i gležnja. Artikularni sindrom može se pojaviti u početnom razdoblju vaskulitisa ili se može pojaviti kasnije. Često je po svojoj prirodi prolazna i nikada ne dovodi do trajne deformacije zglobova. Abdominalni sindrom može prethoditi ili pratiti kožno-zglobne manifestacije. Ona se manifestira bolovima u trbuhu različitog intenziteta - od umjerene do paroksizmalne prema vrsti crijevne kolike. Pacijenti često ne mogu navesti točnu lokaciju boli, žale se na abnormalnu stolicu, mučninu i povraćanje. Abdominalija se može pojaviti nekoliko puta tijekom dana i proći spontano ili u prvih nekoliko dana liječenja.

Bubrežni sindrom javlja se u 25-30% bolesnika i pokazuje znakove kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s različitim stupnjevima hematurije. Brojni bolesnici razvijaju kompleks nefrotskih simptoma. Poraz drugih organa kod hemoragijskog vaskulitisa je vrlo rijedak. To može biti hemoragična upala pluća u obliku kašlja s tragovima krvi u ispljuvku i otežanim disanjem, krvarenjima u endokardiju, hemoragijskim perikarditisom, miokarditisom. Oštećenje cerebralnih žila očituje se u vrtoglavici, razdražljivosti, glavobolji, epifriksama i može uzrokovati razvoj hemoragijskog meningitisa.

komplikacije

Oštećenje bubrega je najuporniji sindrom hemoragijskog vaskulitisa, može biti kompliciran malignim glomerulonefritisom i kroničnim zatajenjem bubrega. U teškim slučajevima alergijske purpure dolazi do gastrointestinalnog krvarenja praćenog krvavim povraćanjem i prisutnošću krvi u izmetu, plućnom krvarenju, krvarenju u moždanu tvar (hemoragijski moždani udar). Masivni gubitak krvi može dovesti do kolapsa i anemične kome. Komplikacije abdominalnog sindroma su manje uobičajene i zastupljene su intaginalnom crijevnom invazijom, peritonitisom, mezenteričnom trombozom i nekrozom dijela tankog crijeva. Najveća učestalost smrtnih ishoda zabilježena je s munjevitim oblikom HB.

dijagnostika

Provedbom dijagnostike, reumatolog uzima u obzir starost pacijenta, proučava etiofaktore, uspoređuje kliničke i laboratorijske podatke i isključuje druge bolesti. S razvojem bubrežnog sindroma, pacijentu je potrebna konzultacija s nefrologom, uz prisutnost bolova u trbuhu - konzultacija gastroenterologa i kirurga. Dijagnostička ploča uključuje:

  • Hematološki testovi. Općenito, testovi krvi, u pravilu, postoje nespecifični znakovi umjerene upale (leukocitoza i blagi porast ESR-a), povećanje broja trombocita i eozinofila. Biokemijska analiza krvi pokazuje povećanje imunoglobulina A i CRP. Rezultati koagulograma su od velike dijagnostičke važnosti. Nedostatak podataka za kršenje koagulacije u prisustvu kliničkih znakova hemoragičnog sindroma dokaz je u korist HS-a.
  • Urin i izmet. U analizi urina otkrivena je hematurija, proteinurija, cilindrurija. Bolesnici s bubrežnim sindromom prikazani su promatranim promjenama u analizi urina, provođenju biokemije urina, uzorcima Zimnitsky, Nechiporenko. Za dijagnosticiranje skrivenog gastrointestinalnog trakta krvarenje proizvodi analizu fekalne okultne krvi.
  • Instrumentalna dijagnostika. Da bi se procijenilo stanje ciljnih organa, izvršen je ultrazvuk bubrega, izvršen ultrazvuk bubrežnih žila. Da biste isključili organske uzroke krvarenja iz probavnog trakta i bronha, preporučljivo je provesti ultrazvuk trbuha, gastroskopiju, bronhoskopiju.
  • Biopsija s histologijom. U teškim dijagnostičkim slučajevima, indicirana je biopsija kože ili bubrega. Histološkim pregledom biopsije otkrivene su karakteristične promjene: taloženje imunoglobulina A i CEC na endotel i debljinu krvožilnog zida venula, arteriola i kapilara; stvaranje mikrotromba; oslobađanje krvnih elemenata izvan plovila.

Abdominalni oblik hemoragijskog vaskulitisa treba razlikovati od drugih razloga koji uzrokuju pojavu simptoma "akutnog apta"., gripa), leukemija, reumatoidni artritis, Stillova bolest, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

liječenje

U akutnoj fazi hemoragičnog vaskulitisa pacijenti trebaju promatrati mirovanje i hipoalergensku prehranu, ograničiti konzumaciju tekućine i soli, eliminirati antibiotike i druge lijekove koji mogu povećati senzibilizaciju tijela. Glavni pravci terapije ovise o kliničkim manifestacijama, pa ih je preporučljivo uzeti u obzir sindromski:

  • Za bilo koji sindrom. Osnova osnovne terapije za sve oblike hepatitisa B je imenovanje disagregenata (dipiridamol, pentoksifilin) ​​i aktivatora fibrinolize (nikotinska kiselina). Pripravci ovih skupina sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju mikrocirkulaciju i intersticijsku perfuziju. Često su heparin i drugi antikoagulansi uključeni u osnovni režim.
  • S kožnim sindromom. Terapija uključuje upotrebu sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona i dalje je kontroverzno pitanje među liječnicima. Možda njegovo imenovanje u teškim slučajevima HS. U nedostatku učinka terapije kortikosteroidima, pripravci stoka su citostatici.
  • Kada zglobni sindrom. Izražena artralgija se zaustavlja protuupalnom terapijom (indometacin, ibuprofen). Osim toga, mogu se primijeniti derivati ​​aminokinolina (klorokin).
  • S bubrežnim sindromom. Propisuju se visoke doze glukokortikoida, citostatika. Moguće je koristiti ACE inhibitore, antagoniste receptora angiotenzina II, primjenjivati ​​normalan humani imunoglobulin, provoditi elektroforezu s nikotinskom kiselinom i heparinom u području bubrega. U terminalnom stadiju kronične bolesti bubrega potrebna je hemodijaliza ili transplantacija bubrega.
  • S abdominalnim sindromom. Intenzivni bolni sindrom služi kao indikacija za intravenozno davanje prednizolona, ​​reopoliglukina, kristaloida. S razvojem kirurških komplikacija (perforacija, invaginacija crijeva) koriste se kirurške taktike.

Težak tijek bolesti indikacija je za ekstrakorporalnu hemokorrekciju (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi autori primjećuju neučinkovitost antihistaminika u liječenju HB. Međutim, njihova uporaba može biti opravdana u bolesnika s alergijskom anamnezom. Kada je bolest povezana s alergijama na hranu i prisutnošću abdominalnog sindroma, dodatno se propisuju enterosorbenti.

Prognoza i profil

Blagi oblici hemoragijskog vaskulitisa skloni su spontanom zarastanju nakon prvog napada bolesti - njihova prognoza je povoljna. U fulminantnom obliku, smrt pacijenata može se dogoditi u prvih nekoliko dana od početka bolesti. Najčešće je to povezano s oštećenjem vaskularnog CNS-a i pojavom intracerebralnog krvarenja. Drugi uzrok smrti može biti teški bubrežni sindrom, koji dovodi do razvoja uremije. Kako bi se spriječio alergijski vaskulitis, preporučuje se sanacija kroničnih zaraznih žarišta ORL organa, deworming s helmintskim invazijama, isključujući kontakt s poznatim alergenima i nekontroliranim lijekovima.

Fotografija o bolesti Shenlein Genova

Purpura Schönlein-Genoh

opis

Vaskulitis hemoragične ili Schönlein-Genoha purpure smatra se jednom od najčešće dijagnosticiranih hemoragijskih bolesti koje prevladavaju u djece i mladih organizama. Najopasnija je starost od 14 godina, kada se s tom dijagnozom nalazi 25 pacijenata na deset tisuća ljudi. U dobi za umirovljenje ova se tvrdoživa bolest smatra rijetkostom, tako da nakon 60 godina više ne možete brinuti.

Temelj patološkog procesa dominira mikrotrombovaskulitis, koji pogađa krvne žile unutarnjih organa i dermisa. Tako su zahvaćene ne samo male kapilare, već i arteriole i postkapilarne venule, u stijenkama kojih se opaža patogeno taloženje imunih kompleksa formiranih iz imunoglobulina A (IgA).

Etiologija ove bolesti nije u potpunosti proučena, ali liječnici vjeruju da je glavni patogeni čimbenik stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji se talože u prostoru krvnih žila i oštećuju njihov integritet.

Liječnici sugeriraju da hemoragijski vaskulitis ima nasljednu predispoziciju, ali do sada ta informacija nije potvrđena. Ipak, u modernoj praksi dijagnosticiraju se slučajevi obiteljskih bolesti, iako su rijetki.

Među predisponirajućim čimbenicima vrijedi istaći virusne i bakterijske infekcije, cijepljenja, invazije parazitima, prehladu, alergijsku reakciju na određene lijekove i prehrambene proizvode. Poznavajući etiologiju ovog patološkog procesa, moguće je spriječiti recidiv redovitim primjenom pouzdanih preventivnih metoda.

simptomi

Bolest počinje s kožnim osipima, koji se na prvi pogled čine nerazumnim, ali tada klinička slika postaje jasna. Težina simptoma ovisi o obliku i stupnju prevladavajućeg patološkog procesa.

Dakle, u blagom obliku javljaju se nestabilni kožni osipi s mogućim artralgijama, ali u srednjem stadiju bolest značajno napreduje, praćena obilnim osipima, akutnim abdominalnim bolovima, artritisom, artralgijom i prevladavanjem bjelančevina u urinu.

Ako ne reagirate ponovno, stanje pacijenta može se nazvati teškim, jer su osipi u ovoj kliničkoj slici u izobilju s prilično velikim područjima nekroze; bol u trbuhu je nepodnošljiva, a zatajenje bubrega napreduje. Također su uočeni angioedem kroničnog oblika, brza hematurija, gastrointestinalno krvarenje i nefrotski sindrom.

U ovom slučaju, potrebna je trenutna dijagnoza, koja omogućuje ne samo izbjegavanje akutnog patološkog procesa, već i vraćanje pacijenta u njegovo prijašnje zdravlje. Uz prisutnost Henriach-Henoch purpure, postoje i rječiti simptomi, koji su u medicinskoj praksi dobili čak i karakteristična imena.

Dakle, najčešće u zahvaćenom organizmu prevladava kožni sindrom, koji simetrično pogađa stražnjicu, udove, rjeđe - deblo. Sadašnji osip ima plikove, koji nakon pražnjenja crijeva postaju korjeni i trajno mijenjaju boju kože. Osim toga, sposobni su formirati žarišta nekroze, štetno djelujući na rad organa i tjelesnih sustava.

Nekoliko sati nakon pogoršanja kožnog sindroma napreduje zglobni sindrom, koji je već zastupljen bolovima različitog intenziteta u zglobovima kuka, koljena i lakta. Bol je paroksizmalna, to jest, tu su i neočekivana, jer ona kasnije nestaje.

U pravilu se abdominalni sindrom javlja pretežno u djetinjstvu, a prati ga jaka bol u trbuhu, koja može biti čak i nepokretna. Razlog tome je unutarnje krvarenje koje se može odraziti nečistoćama krvi u fecesu i urinu. Uz ovaj simptom je i vrućica, rjeđe - kolaps.

U svojim simptomima, ovo patološko stanje slično je recidivu akutne crijevne opstrukcije, upale slijepog crijeva, torzije i ciste jajnika, peptičkog ulkusa.

Renalni sindrom Henrien-Henoch purpure obično je praćen nefrotskim pojavama, čije znakove prati samo nekoliko tjedana ili mjeseci. Međutim, u suvremenoj medicini dijagnosticiraju se i kronični oblici bubrežnog sindroma, što značajno pogoršava prevladavajuću kliničku sliku. Ali vaskularna lezija pluća može biti potpuno nepredvidiva.

dijagnostika

Vrlo je teško dijagnosticirati Henlein-Henoch purpuru, jer liječnici često miješaju simptome s pojavom drugih dijagnoza peritonealnih organa sklonih kirurškom liječenju. Poteškoće diferencijalne dijagnoze u karakterističnoj kliničkoj slici dovode do činjenice da se pacijenti pogrešno podvrgavaju operaciji.

Čudno je dovoljno, ali bolest je lako odrediti, na temelju rezultata testova, a dodatna dijagnoza nije potrebna. Već u pacijentovom krvnom testu liječnik utvrđuje povećanje broja neutrofilnih leukocita, trombocita i eozinofila. No analiza urina omogućuje pouzdano istraživanje rada bubrega i sustava izlučivanja.

Svakako ispitajte prirodu osipa, kao i područje njihove distribucije. U pravilu, takvi znakovi rječito ukazuju na prisutnost bolesti, pa nije potrebno drugo ispitivanje.

Međutim, kako bi se ispravno identificirala Shennlein-Henoch purpura, također je potrebno posjetiti druge specijaliste uskog profila kako bi se uklonio rizik od potpuno različite bolesti sa sličnim simptomima.

prevencija

Kako bi se tijelo dodatno oslobodilo pogoršanja ovog oblika vaskulitisa, preporuča se unaprijed razmisliti o preventivnim mjerama koje uključuju odbijanje antibiotika putem samoliječenja, sprječavanje kroničnih infekcija i nedostatak kontakta s najjačim alergenima.

Osim toga, preporuča se kontrolirati svoju prehranu i temperaturu, kao i na bilo koji način izbjegavati virusne bolesti i infektivne lezije u tijelu. Odbijanje od loših navika i alkohola također se smatra mjerom pouzdane prevencije.

liječenje

Ako postoji purpura Chenlein-Henoch, pacijent je hitno hospitaliziran, gdje im se osigurava minimalno praćenje nestabilnog zdravlja. Takvom pacijentu je potreban odmor u krevetu tri tjedna, inače se bolest može neočekivano ponoviti.

Iznimno je važno ići na medicinsku prehranu, a također i isključiti kontakt s nepoznatim lijekovima. Zabranjeni proizvodi su čokolada, kava, agrumi, kakao, svježe bobice i sok od njih.

Što se tiče lijekova, preporučljivo je izbjegavati uzimanje antibiotika koji mogu samo povećati hemoragijski vaskulitis. Ako nema relapsa, onda se mogu koristiti rifampicin i zeporin, a takva anti-bakterijska anti-bakterijska terapija posebno je prikladna za izraženi zglobni sindrom s vrućicom i leukocitozom.

Ova klinička slika također pokazuje antialergijske lijekove, kapi želuca, kalcijev pantotenat, askorbinsku kiselinu, rutin, ali se ispituje učinkovitost tih lijekova u suvremenoj medicinskoj praksi.

Kada se pojavi akutna bol u trbuhu, prikazani su analgetici koji su zastupljeni s No-shpa, Tempalgin i drugim lijekovima.

U slučaju teškog tijeka karakteristične patologije, kompetentni stručnjaci pojedinačno propisuju do osam sesija plazmafereze, ali opet, u ovoj kliničkoj slici potrebna je hitna specijalistička pomoć.

Već je dokazano da Shenlein-Genoh purpura može biti rezultat emocionalne nestabilnosti, stoga takve kliničke slike pokazuju intenzivnu terapiju antidepresivima i trankvilizatorima.

U svakom slučaju, ako konzervativno liječenje ne daje željene rezultate, tada se odvija kirurška intervencija, ali isključivo prema indikacijama i prema prethodno provedenoj dijagnostici.

U svakom slučaju, pacijentova je zadaća izbjeći pogoršanje preventivnim mjerama ili brzo reagirati na nastali problem u tijelu. U svakom slučaju, klinički ishod ovisi o stadiju bolesti i adekvatno odabranom liječenju.

Hemoragijski vaskulitis (Shenlein-Henochova bolest)

Schönlein-Henochova bolest (hemoragijski vaskulitis, anafilaktoidna purpura, hemoragijski vaskulitis, alergijska purpura, hemoragijska purpura, genokularna kapilarna toksikoza) je uobičajena sistemska bolest s primarnom lezijom mikrovaskulature kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta, gastrointestinalnog trakta Najranjiviji dio terminalnog krvožilnog sloja jesu postkapilarna venula; na drugom mjestu po stupnju oštećenja su kapilare, u trećem - arteriole. Utječe se mikrovaskulatura različitih organa, uključujući i kožu.

Kod ICD-10

D69.0 Alergijska purpura.

Epidemiologija hemoragijskog vaskulitisa

Incidencija hemoragijskog vaskulitisa je 23-25 ​​na 10.000 stanovnika; češće su bolesna djeca od 4 do 7 godina, dječaci češće.

Klasifikacija hemoragijskog vaskulitisa

Ne postoji prihvaćena klasifikacija. U radnoj klasifikaciji bolesti Schönlein-Henoch razlikuju se:

    faza bolesti (početno razdoblje, relaps, remisija); klinički oblik (jednostavan, miješan, pomiješan s oštećenjem bubrega); glavni klinički sindromi (kožni, zglobni, trbušni, bubrežni); težina (blaga, umjerena, teška); priroda tijeka (akutni, produljeni, kronični rekurent).

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa ostaju neobjašnjeni. Neki autori povezuju Schönlein-Genočku bolest s raznim infekcijama, drugi pridaju veću važnost alergijskom raspoloženju organizma, što u prisutnosti kroničnih žarišta infekcije (kronični tonzilitis, karijes, tubinizacija i dr.) Dovodi do smanjenja imuniteta. Hemoragijski vaskulitis je hipererogena vaskularna reakcija na različite čimbenike, često infektivne (streptokoke i druge bakterije, virusi, mikoplazme).

Patologija hemoragičnog vaskulitisa (bolest Schönlein-Genoch)

U koži su promjene lokalizirane uglavnom u malim žilama dermisa u obliku leukoklastičnog vaskulitisa s ekstravazatima crvenih krvnih stanica u okolno tkivo. U kapilarama i drugim krvnim žilama često se javljaju destruktivne promjene u zidovima fibrinoidne nekroze. Fibrinoidne promjene su također uočene u kolagenskim vlaknima koja okružuju žile. Ponekad dolazi do nekroze vaskularnih zidova i okolnog kolagena, što dovodi do zatvaranja lumena posude. Došlo je do perivaskularne infiltracije, ali često postoji infiltracija stijenki krvnih žila, koja se sastoji uglavnom od neutrofilnih granulocita i limfocita. Karakteristično je karioreksija, odnosno leukoklazija, uz stvaranje "nuklearne prašine". U nekim slučajevima, difuzna infiltracija gornjih dijelova dermisa određena je na pozadini izraženog edema i fibrinoidnog otoka s ekstravazacijom eritrocita. Epidermis u takvim slučajevima također prolazi nekrozu s nastankom čireva.

U kroničnim slučajevima, nekrobiotičke promjene i ekstravazacija eritrocita su manje izražene. Zidovi kapilara su zgusnuti, ponekad hijalinizirani, infiltrat se sastoji uglavnom od limfocita pomiješanih s malom količinom neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. U pravilu se otkriva karioreksis, što je izraz anafilaktoidnog stanja. Kao posljedica daljnjih promjena u eritrocitima i njihovoj fagocitozi, makrofagi u njima pokazuju granule hemosiderina.

Histogeneza hemoragičnog vaskulitisa (Schönlein-Henochova bolest)

Osnova bolesti - taloženje IgA u zidovima krvnih žila kože i bubrežnih glomerula. Osim toga, često se nalaze fibrinogen i C3 komponenta komplementa. U serumu bolesnika otkrivene su povišene razine IgA i IgE. Elektronsko mikroskopska i imunološka istraživanja pokazala su da se adaptivne promjene javljaju najprije u endotelnim stanicama zahvaćenih kapilara: mitohondrijska hipertrofija, intenzivna pinocitoza, povećanje broja lizosoma i aktivni citoplazmatski transport, čak i fagocitoza. Prisutnost imunih kompleksa u lumenu krvnih žila uzrokuje agregaciju trombocita na površini endotela i njihovu migraciju kroz zid. Istodobno, trombociti su oštećeni i oslobađaju vazoaktivne tvari. U budućnosti, neutrofilni granulociti i bazofili tkiva koji emitiraju vazoaktivne tvari povećavaju oštećenje zidova krvnih žila infiltratne stanice.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

Zajedničke manifestacije. Hemoragijski vaskulitis obično počinje akutno, sa subfebrilnom, manje febrilnom groznicom, a ponekad i bez temperaturne reakcije. Klinička slika može biti predstavljena jednim ili više karakterističnih sindroma (kožni, zglobni, trbušni, bubrežni), ovisno o tome koji emitiraju jednostavne i miješane oblike bolesti.

Klinički, u akutnom razdoblju bolesti, na koži su uočeni petehijski osip, ekhimoza, papularne i urtikarijske lezije, često eritem. U nekim slučajevima nastaju mjehurići i mjehurići koji podsjećaju na multiformni eritem. Pojedinačne lezije mogu se ulcerirati. Kada je proces sustavan, artralgija, abdominalna kriza s melenom, hematurija s fokalnim ili difuznim glomerulonefritisom, u rijetkim slučajevima - kratkoća daha zbog plućnih infiltrata. Osip je popraćen vrućicom i općom slabošću, uglavnom kod djece u obliku osipa na koži donjih ekstremiteta. Kronične lezije W.F. Poluga (I975) smatra se ljubičastim Guzhero - Ruiterom.

Dijagnoza hemoragijskog vaskulitisa

Dijagnoza se postavlja prema prirodi akutnog kožnog sindroma, prvenstveno zbog prisutnosti simetrično lociranog hemoragičnog osipa na donjim ekstremitetima. Poteškoće nastaju ako je prva manifestacija bolesti bol u zglobovima, trbuhu ili promjene u testovima urina. U tim slučajevima dijagnoza je moguća samo nakon pojavljivanja tipičnog osipa.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

U akutnom razdoblju hemoragijskog vaskulitisa, hospitalizacije, mirovanja za vrijeme kožnih lezija i hipoalergenske prehrane obavezno je. Noćenje je nužno za poboljšanje cirkulacije krvi do nestanka osipa i boli, nakon čega slijedi njegovo postupno širenje. Kršenje posteljine često dovodi do povećanog ili ponovljenog osipa.

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa

Što je hemoragijski vaskulitis?

Hemoragijski vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest) jedan je od najčešćih oblika sistemskog vaskulitisa. Bolest zahvaća kapilare, arteriole i venule kože, zglobova i unutarnjih organa (bubrege, trbušne organe, itd.) Kada se pojavi hemoragijski vaskulitis, stijenke mikrovisa postaju upaljene i nastaju mnogi mikrotrombi.

Najčešće bolest pogađa djecu i adolescente, nastaje kao komplikacija infekcije (streptokokna grlobolja, faringitis, tonzilitis) ili kao rezultat netolerancije na određene lijekove, cjepiva i serume. Štetni učinci na okoliš također mogu uzrokovati hemoragijski vaskulitis.

Postoji niz klasifikacija hemoragijskog vaskulitisa.

Prema oblicima, to mogu biti kožni, kutano-zglobni, jednostavni, nekrotični, trbušni i kožni-abdominalni, bubrežni i kožni-bubrežni, s hladnom urtikarijom i edemima, kao i mješoviti.

Hemoragijski vaskulitis može se pojaviti brzinom munje, u akutnom (1 mjesec), subakutnom (3 mjeseca), produljenom (do 6 mjeseci) i kroničnom obliku.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

Postoje tri stupnja djelovanja ove bolesti. Utvrđuju ozbiljnost kliničkih simptoma hemoragijskog vaskulitisa.

Zadovoljavajuće stanje pacijenta karakteristično je za prvi stupanj aktivnosti, tjelesna temperatura je normalna ili blago povišena, a kožni osip nije obilan. U drugom stupnju aktivnosti stanje bolesnika postaje sve teže: pojavljuje se osip, pojavljuje se vrućica (do 38 stupnjeva), nastaje trovanje, koje se izražava glavoboljom. slabost, bol u mišićima. Treći stupanj hemoragijskog vaskulitisa karakterizira značajno pogoršanje stanja čovjeka. To utječe na živčani sustav, kožu, zglobove i bubrege. Intoksikacija dovodi do teške slabosti, glavobolje i bolova u mišićima, bolova u trbuhu i krvavog povraćanja.

Pacijenti imaju simetrično lociran osip s jasno ograničenim elementima, oticanje zglobova, gastrointestinalno krvarenje; nekoliko tjedana nakon početka bolesti dolazi do bubrežnog sindroma.

Bolest se nastavlja s izmjenom razdoblja pogoršanja i remisije.

U slučaju fulminanta, bolest zahvaća mnoge unutarnje organe u vrlo kratkom vremenu, što ponekad postaje uzrok krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama, pa čak i smrti.

- Pronašli ste pogrešku u tekstu? Odaberite ga (nekoliko riječi!) I pritisnite Ctrl + Enter

- Nije vam se svidio članak ili kvaliteta dostavljenih informacija? - pišite nam!

- Netočan recept? - Pišite nam o tome, definitivno ćemo to razjasniti iz izvornog izvora!

Hemoragični vaskulitis dovodi do opstrukcije crijeva, gastrointestinalnog krvarenja, peritonitisa, perforacije crijeva, posthemoragijske anemije, tromboze, srčanog udara i drugih komplikacija.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa provodi se u bolnici sa strogim mirovanjem. Pacijentu se propisuje dijeta koja isključuje proizvode koji mogu izazvati alergijsku reakciju. Također se koristi za liječenje lijekova (disaggregants, "Trental", indometacin, heparin), u teškim slučajevima, terapija uključuje plazmafereza, korištenje glukokortikosteroida, citostatika (u slučaju autoimunog nefritisa).

Tijek bolesti najčešće ima povoljan karakter. Bolesna djeca podliježu dispanzeru. Za prevenciju hemoragičnog vaskulitisa potrebno je pravovremeno liječiti kronične infekcije.

Nakon oporavka, osobi se pokazuje blagi režim bez intenzivnog fizičkog napora i dugotrajnog izlaganja suncu.

Uzroci, simptomi i metode liječenja Schoenleinove purpure - Genokh

Hemoragijski vaskulitis, ili Schönlein-Genok bolest, karakteriziraju lezije malih krvnih žila koje se nalaze u koži, bubrezima i gastrointestinalnom traktu. Najčešće se bolest manifestira kod djece predškolske i školske dobi. Kod odraslih je bolest izuzetno rijetka. U većini slučajeva vaskulitis počinje napredovati nakon što boluje od virusa. No prije početka liječenja potrebno je odrediti glavne uzroke bolesti.

Točni razlozi za razvoj Schonleinove purpure - Genoh nisu utvrđeni medicinom, već se smatra multifaktorijskom bolešću. Glavni čimbenici koji utječu na pojavu hemoragijskog vaskulitisa su:

  • virusne i bakterijske infekcije;
  • parazitske invazije.

Ali i poticaj za razvoj bolesti može biti:

  • cijepljenja protiv bilo koje bolesti;
  • trauma;
  • ubodi insekata;
  • kirurške intervencije;
  • često pregrijavanje ili prekomjerno hlađenje.

Čimbenici rizika nazivaju se genetska predispozicija, alergijske reakcije. Glavni mehanizam razvoja bolesti je stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji izlaze iz krvotoka malih žila i talože se na njihove zidove. Kao rezultat ovog fenomena, imunološki sustav je narušen i nastaju antitijela koja oštećuju vaskularne stanice i uzrokuju upalne procese. Povećava se propusnost zidova krvnih žila i stvaranje mikroskopskih krvarenja.

Kožni oblik vaskulitisa

Glavni znaci tijeka bolesti neznatno se razlikuju kod različitih vrsta bolesti:

  1. 1. Kožni se oblik razvija u početnoj fazi tijeka bolesti. Izražava se u formiranju makulopapularnih elemenata. Veličina mrlja može varirati, ali najčešće se pojavljuju u obliku malih osipa i krvarenja u kožu. Oni simetrično pokrivaju kožu nogu, nogu, bedara, najizraženije u području velikih zglobova, rijetko lokaliziranih u torzu i rukama. Osobito su teški slučajevi popraćeni nekrozom i čirevima.
  2. 2. Artikularni oblik. Najčešće se pojavljuje. U pratnji otečenosti, crvenila i ograničenja u pokretu. Proces uključuje uglavnom velike zglobove.
  3. 3. Oblik trbuha pojavljuje se zajedno s kožom i zglobnim dijelom ili im prethodi. Pojavljuju se bolovi u trbuhu, abnormalna stolica, povraćanje i mučnina. Može se promatrati krvarenje u gastrointestinalnom traktu.
  4. 4. Oblik bubrega se razvija znatno rjeđe. Bolesnici razvijaju nefropatiju, akutni ili kronični glomerulonefritis.

Nakon nekog vremena osip nestaje, ostavljajući na koži ostatak fenomena pigmentacije. Bolest se odlikuje ponovljenim povratkom osipa.

U medicini je uobičajeno razlikovati tri stupnja razvoja bolesti:

  1. 1. Jednostavan stupanj. Pacijent se osjeća zadovoljavajućim dok je temperatura potpuno odsutna ili se neznatno povećava. Mala količina osipa pojavljuje se na tijelu, drugi simptomi bolesti su potpuno odsutni.
  2. 2. Prosječni stupanj. Pacijenta progone slabost, glavobolje. Temperatura tijela raste iznad 38 stupnjeva. Osip brzo pokriva cijelo tijelo, bilježe se manifestacije abdominalnih, zglobnih i bubrežnih sindroma.
  3. 3. Ozbiljan. Pacijent ima groznicu, osjeća se jako loše. Na koži se javlja obilan osip koji se povezuje s jakim bolovima u trbuhu, izraženim oštećenjem zglobova. Često postoje znakovi oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Najčešće hemoragijski vaskulitis pogađa djecu od 10 do 14 godina. Osobitost tijeka bolesti kod djeteta postaje bol u trbuhu i visoka temperatura. Kod odraslih se bolest manifestira oštećenjem zglobova i bubrega. Osim toga, tijek bolesti kod djeteta je benigni i može se u potpunosti izliječiti. No, kod kroničnog tijeka vaskulitisa, koji se javlja samo u odraslih, mogući su česti relapsi i promjene u bubrezima i zglobovima, što znatno otežava liječenje.

Zglobni vaskulitis

Za pravilnu dijagnozu potrebno je pažljivo pregledati pacijenta. Liječnik propisuje test krvi i urina, ultrazvuk, endoskopiju, imunološke pretrage, biopsiju bubrega. Na temelju dobivenih podataka utvrđuje se stupanj oštećenja tijela odrasle osobe i odabire se tijek liječenja.

Liječenje bolesti provodi se samo u bolnici. Ako se ne pridržavate odmora u krevetu, broj lezija značajno se povećava. Liječenje lijekom se bira na temelju ozbiljnosti bolesti i dobi pacijenta. Lijekovi se propisuju pojedinačno za svaki pojedini slučaj.

Za sve vrste vezikulitisa propisana su antiplateletna sredstva - dipiridamol (Curantil), pentoksifilin (Agapurin, Trental). Izvrsni rezultati postignuti su u liječenju heparinom.

Porazom Schonleinove purpure - Genohovim zglobovima propisani su nesteroidni protuupalni lijekovi - Diklovit, Butadion, Movalis, Reopirin. Ako se bolest prelije u tešku formu i zahvaća bubrege, pacijentu se propisuju kortikosteroidni lijekovi (prednizon) i primjena svježe zamrznute plazme. U slučaju teške intoksikacije primjenjuje se transfuzijska terapija - kap po kap Reogluman ili Reomacrodex.

Ako pacijent ima izraženu alergijsku reakciju, onda je primjena antihistaminika - Tavegil, Suprastin, Zodak, Claritin - vezana uz liječenje. Često se koriste enterosorbenti, koji pomažu uklanjanje proizvoda raspadanja iz tijela mnogo brže - Enterosgel, aktivni ugljen.

S razvojem abdominalne patologije potrebna je intravenska primjena slabe otopine novokaina za ublažavanje boli. Pacijentu je dodijeljen antispazmodik - No-shpa, Eufillin.

Kombinirana terapija uključuje obvezni unos vitamina. Ako to stanje pacijenta dopušta, tada se tijekom liječenja provodi rehabilitacija žarišta upalne infekcije i uklanjanje helmintskih invazija.

Posebnu pozornost treba posvetiti prehrani pacijenta. Iz prehrane želite ukloniti svu hranu koja dovodi do razvoja alergijske reakcije, masne i slatke hrane.

Trajanje liječenja u cijelosti ovisi o težini bolesti. Općenito, može trajati od dva mjeseca do godinu dana.

Liječenje vaskulitisa narodnih lijekova daje izvrstan rezultat. Koristiti za ovo bilje koje ima protuupalno, apsorbirajuće i imunostimulirajuće djelovanje.

Za pripremu napitka u njemu morate u jednakim dijelovima uzeti cvjetove nevena i bazge, dodati lišće metvice u istoj količini i nekoliko pupova breze. Svi sastojci moraju se temeljito isjeckati i pokriti kipućom vodom. Ostavite kompoziciju da se ulije pola sata. Nakon toga infuziju treba izlijevati i uzimati u pola čaše tijekom dana, svaka tri sata.

Dobar učinak daje alkoholna infuzija bilja. Da biste to učinili, uzmite tri limuna i uvijte u mlin za meso, ulijte pet žlica klinčića i dvije čaše šećera u dobivenu kašu. Ulijte sastav pola litre votke i stavite ga na tamno mjesto tjedan dana. Tresanje dnevnog sastava. Uzmite žlicu tri puta dnevno dok se stanje ne poboljša.

Za liječenje vaskulitisa uspješno se primjenjuje crna infuzija bazge. Priprema je vrlo jednostavna - potrebno je uzeti žlicu cvijeća biljke i zaliti čašom kipuće vode. Pustite da se kuha pola sata i procijedite. Razrijedite pola čaše tople vode i uzmite oralno četvrtinu čaše tri puta dnevno.

Uzmite u jednakim omjerima ljubičaste cvjetove, žicu i brusnice. Sve promiješajte i ulijte u staklenu posudu. Na žlicu mješavine potrebno je uzeti čašu kipuće vode i zaliti zbirku. Ostavite da inzistirate na tamnom mjestu najmanje sat vremena. Dobro procijedite infuziju i uzmite 200 ml četiri puta dnevno.

Uzmi čašu pupova breze i samelje u prah. Dobiveni sastav pomiješajte s pola kilograma nutrijeve masti. Prenesite smjesu u zemljanu posudu i kuhajte tri sata dnevno u pećnici tjedan dana. Nakon tog vremena sastav treba isušiti i izliti u staklenke. Koristite mast izvana.

Henoch Schönleinova bolest

Bolest koja izaziva upalu malih krvnih žila naziva se Henoch Schönlein purpura. Glavna manifestacija patologije je osip, sličan mnogim malim modricama. Upala se proteže do krvnih žila bubrega, gastrointestinalnog trakta i zglobova.

Etiologija i patogeneza bolesti

Postoji nekoliko različitih upalnih vaskularnih bolesti koje se nazivaju vaskulitis. Svaki se oblik odnosi na specifičnu osobinu krvnih žila. Henckova Schönleinova bolest utječe na kapilare kože i bubrega, uzrokujući njihovu upalu i smanjenje propusnosti zidova. Rezultat je ljubičasti osip koji utječe na stražnjicu i stražnji dio nogu. Na pozadini bolesti nastaje artritis, pojavljuju se grčevi u trbuhu. Henokhova purpurna greda se također naziva anafilaktoidna ili alergijska.

Patologija se razvija zbog cirkulacije imunih kompleksa u krvi. Sastoje se od antigena, antitijela i komponenti komplimenta - proteina, označenih slovom C. Normalno, elementi su dio imunološkog sustava i osiguravaju brzo uklanjanje virusa iz krvi. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) s povećanim antigenom mogu se smjestiti na unutarnju površinu žila. To dovodi do aktivacije komplementa i razvoja upale.

Kod hemoragičnog vaskulitisa, upalni proces je češće izazvan virusnim i bakterijskim agensima, cjepivima, alergijama na lijekove i hranu, parazitima i ekstremnom hladnoćom. Prvi simptomi postaju uobičajena urtikarija ili drugi osip.

Klinička slika

Alergijska purpura može se razviti u bilo kojoj dobi, ali češće kod djece od 2-6 godina. Bolest je izliječena u većine bolesnika, iako je oštećenje bubrežne funkcije i dalje dugotrajna komplikacija. Odrasli su skloniji zatajenju bubrega, često zahtijevaju dijalizu i transplantaciju organa.

Može se sumnjati na razvoj hemoragijskog vaskulitisa slijedećim znakovima:

  • glavobolja;
  • anoreksiju;
  • povećanje tjelesne temperature.

Pojavljuju se daljnji simptomi koji karakteriziraju kliničku sliku bolesti:

  1. Osip se razvija u 95–100% slučajeva, zahvaća noge i smatra se glavnim dijagnostičkim kriterijem.
  2. Bolovi u trbuhu i povraćanje javljaju se u 35-85% slučajeva.
  3. Bolovi u zglobovima javljaju se u 60% bolesnika, a češće pate od koljena i gležnjeva.
  4. Potkožni edem pojavljuje se u 20–50% slučajeva, a edem skrotuma samo u 35% slučajeva.
  5. Ponekad je priroda oštećenja organa indicirana pojavom krvi u stolici.

Alergijska purpura utječe na sve organe i sustave, jer koriste brojne kliničke karakteristike:

  1. Na koži se otkrivaju eritematozni makularni osip i osip koprivnjače. Kasnije su noduli blijedi, razvija se purpura. Manje je česta urtikarija, angioedem.
  2. Bolest zahvaća bubrege nakon 1-2 tjedna nakon početka procesa, što se manifestira krvlju u mokraći, lučenjem proteina, a krvni tlak se ne povećava. Vjeruje se da vaskulitis, kompliciran nefritisom, ima loše projekcije.
  3. Lezije gastrointestinalnog trakta manifestiraju se bolovima u trbuhu, krvavim proljevom i povraćanjem te želučanim krvarenjem. Djeca su sklonija abdominalnom sindromu. Pritužbe na gastrointestinalni trakt prethode znakovima kože, što otežava pravovremenu dijagnozu vaskulitisa.
  4. Oštećenja zglobova i oteklina uočeni su u 25% slučajeva. Zglobova oteklina, postati bolna na dodir. Najčešće su pogođena koljena gležnja, rjeđe prsti i zglobovi. Artralgija se pojavljuje privremeno, ali se može ponoviti.
  5. Iznimno su rijetki vaskulitis s komplikacijama miokarda ili pluća, stenotički uretritis, edem penisa i orhitis, oštećenje središnjeg živčanog sustava i intrakranijalna krvarenja, nadbubrežni hematomi i akutni pankreatitis. Oštećenje pluća povezano je s opasnim plućnim krvarenjem, a središnji živčani sustav povezan je s glavoboljama i epileptičkim napadajima.

Kriteriji razvrstavanja

Klasifikacija hemoragijskog vaskulitisa provodi se prema nekoliko kriterija:

  1. Klinički oblik je jednostavan ili mješovit.
  2. Klinički sindromi ovisno o lokalizaciji: koža, zglobni, bubrežni ili abdominalni.
  3. Po težini, vaskulitis je lagan (zadovoljavajuće stanje, blagi osip, bol u zglobovima), umjeren (umjeren, višestruki osip, artritis s boli, abdominalni sindrom, krv u urinu i tragovi proteina) i teška (ozbiljno stanje, višestruki osip s nekrozom, kronični angioedem, teški bolovi u trbuhu, povraćanje i izmet s krvlju, zatajenje bubrega).
  4. Po prirodi toka razlikuju se akutni vaskulitis (do dva mjeseca), produljeni (do šest mjeseci) i kronični s recidivom. Obično, osip blijedi, postaje smeđ i nestaje. U kroničnom tijeku ostaju hiperpigmentirane zone kože.

Potvrđena je povezanost kronične rekurentne purpure kože s infektivnom prirodom. Tijekom razdoblja pogoršanja u krvi bolesnika, lipopolisaharidi gram-negativnih bakterija cirkuliraju u krvi. Vjeruje se da je vaskularna upala povezana s toksinima. Kronična upala crijeva dovodi do povećane propusnosti zidova molekule, uključujući toksine. Upala smanjuje crijevnu barijeru i dovodi do sistemske vaskularne lezije bakterijskim infekcijama.

Uzroci alergijske purpure

Purpura (bolest) Henoch Schönlein - upala zidova malih krvnih žila povezana s taloženjem imunoloških kompleksa. Reakcija dovodi do edema, smrti stanica vaskularnog zida, stvaranja mikrotroma. Bolest često prati DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija) uz smanjenje broja trombocita.

Vaskularna upala nastaje zbog različitih čimbenika:

  • virusi, bakterije, parazitske infekcije;
  • sistemska autoimuna vaskularna upala kod reumatoidnog artritisa, lupus eritematozusa;
  • maligni tumori;
  • povišene razine krioglobulina u krvi;
  • alergijske reakcije na lijekove, hranu, hladnoću i druge čimbenike;
  • intoksikacija;
  • hipotermija.

Abnormalni imunološki odgovor na infekciju u mnogim slučajevima postaje okidač za razvoj bolesti. Na strani crijeva upala krvnih žila povezana je s nepodnošenjem hrane. Oko dvije trećine slučajeva hemoragičnog vaskulitisa nastaje nakon infekcije gornjih dišnih putova. Ponekad je bolest povezana s cijepljenjem protiv tifusa, kolere, ospica ili hepatitisa, nakon konzumiranja lijekova ili izloženosti drugim kemikalijama, čak i nakon uboda insekata.

Manifestacije patologije

Simptomi vaskulitisa ovise o stanju tijela, težini lezije i širenju na organe. Purpura (bolest) Henoch Schönlein ima sljedeće simptome, koji uglavnom utječu na kožu: osip, promjenu boje, čireve. Opće stanje karakterizira umor i slabost, slabost i gubitak težine. Bolesnici se žale na bol u mišićima, kratak dah i kašalj. Oštećenje srčanih žila povezano je sa zatajenjem srca. Kod upale cerebralnih krvnih žila moguća je paraliza, zbunjenost, obamrlost ekstremiteta.

Kod svih bolesnika nastaju lezije na koži. Osip je raspršen po površini, predstavljen je tamnocrvenim pjegama i nodulima različitih veličina. Kada kliknete stavke ne nestaju. Postoje elementi u obliku urtikarije, ponekad s mjehurićima. Osip podsjeća na modrice ili male modrice na nogama, rukama i stražnjici.

Često utječe na kožu preko velikih zglobova nogu. Manifestacije su simetrične na lijevoj i desnoj strani tijela. Kod starije djece i odraslih, gležnjevi i potkoljenice prekriveni su osipom, a kod male djece pokrivena je stražnjica, leđa, ruke, gornji dio bedra.

Prevalencija lezija ukazuje na ozbiljnost strujanja vaskulitisa. U teškim slučajevima, čirevi i nekrotične promjene pojavljuju se u središtu mjehurića. Osip odlazi, ostavljajući hiperpigmentaciju. U kroničnim uvjetima koža se može oljuštiti.

Mišićno-koštani sustav

Purpura (bolest) Henoch Schönleina komplicirana je kratkotrajnim lezijama zglobova:

  • jaka bol;
  • crvenilo;
  • bubri;
  • ograničeno kretanje.

Manifestacije mogu nestati i ponovno se pojaviti kada se infekcija aktivira. Vaskulitis ne dovodi do deformiteta zglobova. Obično se simptomi javljaju istodobno s osipom ili nakon 1-2 dana. Rijetko, lezija podsjeća na reumatoidni poliartritis - stvara trajno crvenilo i bol.

Gastrointestinalni trakt

Gastrointestinalni trakt je češće zahvaćen u djece. Značajke uključuju:

  • jake bolove u trbuhu;
  • povećana bol nakon jela;
  • uzrujani želudac i mučnina;
  • gubitka težine

Abdominalni znakovi prethode ili prate simptome kože. Postoje napadi u obliku crijevnih kolika. Pacijentima je teško odrediti točnu lokaciju boli. S teškim upalnim procesom razvija se crijevno krvarenje, pojavljuje se krv u izmetu. Povraćanje krvi je moguće. Napadi prolaze sami ili prvih dana nakon početka terapije.

Bolovi se grče i ne padaju. Oni su izazvani krvarenjem u crijevnom zidu. Znakovi gastrointestinalnih lezija uključuju groznicu i leukocite u krvi.

pluća

Afekcija pluća očituje se alveolarnim krvarenjem, što prognozu čini nepovoljnom.

bubrezi

Alergijska purpura često je komplicirana oštećenjem bubrega, ali kod odraslih patologija ostaje i nakon izlječenja osnovne bolesti. Prognoza zatajenja bubrega općenito se odražava u tijeku vaskulitisa. Odrasli s drugim kroničnim patologijama imaju 2 puta veću vjerojatnost da će doživjeti nefritis s purpurom.

Znakovi disfunkcije bubrega pojavljuju se unutar tri mjeseca od početka bolesti. Ako vaskulitis postane kroničan, glomerusni nefritis nastaje nakon 6-12 mjeseci. Muškarci su skloniji komplikacijama. Čimbenici rizika uključuju dob do pet godina, prisutnost abdominalnog sindroma i smanjenje faktora zgrušavanja krvi. Odrasli s povišenom temperaturom, osip na tijelu, bolovi u trbuhu i pogoršanje infekcija skloniji su patološkim promjenama bubrega. Postoji povezanost između razvoja abdominalnog sindroma i nefritisa. Djeca nakon oštećenja bubrega potpuno se oporave, a kod odraslih upala postaje kronična. Zatajenje bubrega razvija se u 12–30% slučajeva.

Hematurija je glavni znak oštećenja bubrega. Velika količina proteina u mokraći ili povišeni krvni tlak ukazuju na ozbiljno kršenje izlučivačke funkcije.

Živčani sustav

Upalni proces može utjecati na krvne žile i sluznicu mozga. Znakovi se javljaju tijekom vršne faze manifestacije kože. Pacijenti primjećuju sljedeće simptome:

  • glavobolje;
  • vrtoglavica;
  • razdražljivost.

Mogući su jači neurološki poremećaji: epilepsija, depresija i česte promjene raspoloženja. Komplikacija cerebralnog vaskularnog oštećenja je hemoragični moždani udar.

Mokraćni sustav

U djece, u 2-35% slučajeva razvija se edem skrotuma, uzrokovan vaskularnom upalom i hemoragijskim manifestacijama.

Dijagnoza Henckove bolesti

Bolest (purpura) Shenlein Genoh tijekom 20 godina dijagnosticira se pomoću kriterija koje je predložio American College of Rheumatology:

  • dobi do 20 godina;
  • detektabilna purpura na koži;
  • bol u trbuhu;
  • potvrđen leukocitoklastični vaskulitis.

Dijagnoza se postavlja uz dva kriterija.

Povijest bolesti i fizikalni pregled

Henckova Schonleinova bolest dijagnosticira se kada pacijent ima karakterističan osip i jedan od sljedećih simptoma:

  • bol u trbuhu;
  • bolovi u zglobovima;
  • nakupljanje antitijela u koži;
  • hematurija ili proteinurija.

Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa u koži potvrđena je biopsijom. Dijagnoza se temelji na identifikaciji krvarenja tijekom pregleda ili u povijesti bolesti. Specifični laboratorijski testovi nisu razvijeni.

Laboratorijski testovi

Laboratorijske metode uključuju ispitivanje uzoraka krvi:

  1. Upala je potvrđena povećanjem brzine taloženja eritrocita. U kombinaciji s kršenjem proteinskog sastava jasno potvrđuje dijagnozu hemoragijske purpure.
  2. Smanjenje razine hemoglobina ukazuje na crijevno krvarenje.
  3. Nizak broj trombocita je klinički kriterij isključivo za Schönlein Henoch purpuru.
  4. U dinamici su ispitani von Willebrandov faktor i indeks plazme trombomodulina, kao i proizvodi razgradnje fibrinogena, što ukazuje na akutnu upalnu fazu bolesti.

Osim toga, obavljaju se krvne pretrage za prisutnost antitijela na viruse kako bi se identificirale bolesti koje uzrokuju vaskulitis.

Instrumentalne studije

Henrenova ljubičasta hemoragijska hemoragija potvrđena je metodama vizualizacije:

  • Ultrazvuk trbuha, skrotuma i testisa;
  • radiografija prsnog koša, abdomena, kontrastna radiografija tankog crijeva; istraživanje irigoskopije;
  • magnetska rezonancija za neurološke simptome;

Ostale instrumentalne studije: endoskopija i biopsija bubrega.

Biopsija kože ili bubrega je važna za potvrdu dijagnoze. Svrha istraživanja je identificirati IgA-imunske komplekse fiksirane na krvožilni zid. Te se komponente također otkrivaju u slučajevima Crohnove bolesti, alkoholne hepatoze i celijakije, pa se provodi diferencijalna dijagnostika.

Histološka ispitivanja tkiva bubrega određuju imunoglobuline IgA ili IgG, komponentu komplementa C3 i fibrina, u vaskularnom sloju arterija. U teškom obliku nastaje epitelni "polumjesec".

Diferencijalna dijagnostika

Potrebno je razlikovati hemoragičnu purpuru od drugih bolesti koje djeluju na male žile:

  1. Vaskulitis, kao što je Wegenerova granulomatoza, mikroskopski polangiitis, krioglobulinemični vaskulitis, također imaju slične manifestacije. Test krvi pomaže razlikovati patologije: prisutnost anti-neutrofilnih antitijela karakteristična je za autoimune reakcije i krioglobuline s istim vaskulitisom. Rezultati biopsije određuju taloženje imunokompleksa IgA samo u bolesnika s Schönleinovom Henoch bolešću.
  2. Vaskularna lezija kod sistemskog eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa, Crohnove bolesti i ulceroznog kolitisa razlikuje se općenito u tijeku bolesti, otkrivanju kliničke slike.
  3. Infektivni vaskulitis s tuberkulozom, hepatitisom, endokarditisom oslanja se na otkrivanje antitijela u krvi, vizualizaciju zahvaćenog organa.

Indikacije za savjetovanje s drugim stručnjacima

Pacijenti s hemoragijskim vaskulitisom sigurno su upućeni na reumatologa. Prikazana je konzultacija s otorinolaringologom, urologom, ginekologom zbog povezanosti s infektivnim procesima. Za opsežnije osipe na koži potreban je pregled kod dermatologa. Oštećenje bubrega - konzultacija s nefrologom. Gastroenterolog tretira abdominalnim sindromom "akutni abdomen" - kirurg. Kardiolozi, pulmolozi i neurolozi su uključeni u kompleksnu terapiju ako je potrebno.

Liječenje bolesti

Glavni cilj terapije lijekovima za Henckovu bolest je suzbijanje patoloških imunoloških reakcija koje uzrokuju upalu vaskularnog zida.

Ciljevi liječenja

Kombinirana terapija hemoragičnog vaskulitisa ima nekoliko ciljeva:

  • poboljšati kvalitetu života i njegovo trajanje;
  • spriječiti oštećenje unutarnjih organa;
  • smanjiti rizik od pogoršanja.

Budući da je liječenje podijeljeno na faze:

  1. Smanjenje simptoma bolesti.
  2. Održavati remisiju.
  3. Prevencija povratka bolesti.

Istodobno, to je liječenje srodnih bolesti i komplikacija - disfunkcija zglobova, bubrega i pluća.

Indikacije za hospitalizaciju

Bolesnike s potvrđenom hemoragijskom purpurom treba hospitalizirati u bolnici reumatološkog odjela. Ako se otkrije zatajenje bubrega, onda u nefrologiji. Indikacije su:

  • rizik od plućnog krvarenja;
  • višak proteina u urinu;
  • oštećenje vida i oštećenje središnjeg živčanog sustava;
  • bol u trbuhu;
  • pogoršanje bubrega.

Preporučljivo je ograničiti motoričku aktivnost, pridržavati se strogog mirovanja. Tjedan dana nakon prestanka pojave novih lezija, prenose se u manje strog režim. Trajanje smanjene motoričke aktivnosti je do mjesec dana. Kod nefritisa ovo se razdoblje produžuje ovisno o stanju bubrega. U bolnici se provodi rehabilitacija usne i nazalne šupljine, kao i gastrointestinalnog trakta antibioticima.

Tretman bez lijekova

Dio tretmana je hipoalergijska dijeta, koja isključuje proizvode koji najčešće uzrokuju alergijske reakcije: kava, čokolada, agrumi, čips, orašasti plodovi, voće i povrće s crvenom kožom. Hrana koja stimulira crijeva je ograničena - voće i povrće s vlaknima. Fermentirani mliječni proizvodi moraju se dodati ako nema laktozne netolerancije.

Kada je funkcija bubrega oslabljena, količina soli u prehrani je ograničena kako bi se smanjila oteklina i krvni tlak. Količina tekućine izračunava se na temelju dnevnog volumena urina prethodnog dana. Pacijentima se daje hrana s malo proteina (ne više od 0,5 g po kg) ako razina glomerularne filtracije padne na 60 ml u minuti.

Tretman lijekovima

Za suzbijanje mehanizma razvoja bolesti propisana je terapija lijekovima:

  • zaustavljanje nastanka imunih kompleksa pomoću glukokortikosteroida i citostatika;
  • uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (infuzija i plazmafereza);
  • smanjenje upale (glukokortikosteroidi, nesteroidni protuupalni lijekovi);
  • poboljšanje hemostaze s antikoagulansima, antiplateletnim agensima.

Liječenje je uvijek individualno, ali je nužno poboljšati funkciju krvi:

  1. Antikoagulanti su potrebni za umjerenu i tešku bolest, kao i za pogoršanje. Heparin djeluje na faktore zgrušavanja krvi, trombin i protrombin, aktivira prvu komponentu komplementa. Osim toga, tvar smanjuje upalu, alergijske reakcije, poboljšava fibrinolizu. U blagom tijeku bolesti koriste se antiplateletna sredstva koja blokiraju stvaranje agregata trombocita.
  2. Hormonska terapija glukokortikosteroidima suzbija autoimunu upalu. Lijekovi se propisuju za kombinaciju dvaju sindroma (koža, abdominalni, bubrežni), s širenjem purpure s nekrozom, osipom s eksudatom, jakim bolovima u trbuhu, valovitim recidivima i teškim nefritisom. Steroidi se uvode u kapanje i unutar tableta smanjuju razinu imunoloških kompleksa. Citostatici se koriste samo u nedostatku učinkovitosti hormona i progresije nefritisa.
  3. Plazmafereza je alternativna metoda suzbijanja imunološke patologije koja se koristi u nedostatku rezultata liječenja. Terapija omogućuje uklanjanje imunih kompleksa iz krvi, zajedno s upalnim molekulama, produktima razgradnje tkiva, kako bi se vratila svojstva krvi. Proveden s zatajenjem bubrega i teškim abdominalnim sindromom.
  4. Nesteroidni protuupalni lijekovi inhibiraju oticanje i upalu, imaju dodatni disagregacijski učinak.

Osim toga, koriste se antioksidanti (retinol, rutin), imunomodulatori (imuni, dibazol). Interferoni se koriste za progresivni glomerulonefritis.

Kirurško liječenje

Kirurški zahvat je potreban u slučaju kompliciranog tijeka abdominalnog sindroma: invaginacija ili perforacija crijeva, upala slijepog crijeva. U slučaju terminalnog zatajenja bubrega, potrebna je transplantacija bubrega.

Približni uvjeti privremenog invaliditeta

Bolest Henoch Schönleina zahtijeva bolničko liječenje i povezana je s invaliditetom pacijenta u razdoblju od 30 do 90 dana, ovisno o ozbiljnosti liječenja.

Alergijska purpura u djece

Hemoragična purpura se razvija kod djece s učestalošću od 23-25 ​​slučajeva na 10 tisuća, osobito do 14 godina. Obilježja munje u predškolskoj dobi. Vjerojatnost bolesti se povećava u jesensko-zimskom razdoblju nakon akutnih respiratornih infekcija. U djece, purpura dobro napreduje s potpunim kliničkim oporavkom, rjeđe dovodi do komplikacija bubrega.

Prognoza i posljedice bolesti

Potrebno je iskoristiti moguće dugoročne učinke vaskulitisa. Bolest, pretrpjela u djetinjstvu, čak i nakon 20 godina može uzrokovati ozbiljne recidiva. Trudnice s purpuru s pozitivnim lijekom ostaju s hipertenzijom i otkrivanjem proteina u urinu. Razvoj patologije u odraslih je češće povezan s hemodijalizom i zatajenjem bubrega.

Prevencija alergijske purpure

Da bi se spriječilo ponavljanje, infekcije treba spriječiti, antibiotike treba uzimati samo prema strogim indikacijama, alergene treba identificirati testovima, a kontakt s njima treba ograničiti. Odrasli bi trebali odustati od alkohola, pridržavati se pravilne prehrane.

Dodatni Članci O Embolije