logo

Što je limfoblastična leukemija?

Leukemija je skupina onkoloških bolesti krvi koje svake godine uzimaju puno ljudskih života. Među njima postoji jedna vrsta, koja ima vrlo dobar odgovor na liječenje započeto u vremenu i oporavak u 90% slučajeva.

Limfoblastna leukemija je maligni tumor koji se razvija iz prekursora krvnih stanica limfoblasta, koji se u početku nalazi u crvenoj koštanoj srži, a zatim metastazira u limfne čvorove, slezenu, živčani sustav i druge unutarnje organe.

Sljedeće značajke su sastavni dio limfoblastične leukemije:

  • Sve informacije na stranicama služe samo u informativne svrhe i NISU Priručnik za djelovanje!
  • Samo DOKTOR vam može dati točnu DIJAGNOSTICU!
  • Potičemo vas da ne radite samoizlječenje, već da se registrirate kod specijaliste!
  • Zdravlje vama i vašoj obitelji! Nemojte izgubiti srce
  • je najčešći rak u djetinjstvu, što čini 1/3 malignih tumora u djece;
  • ona predstavlja veliku većinu svih slučajeva akutnog oblika leukemije u bolesnika mlađih od 15 godina (75% akutne leukemije);
  • iz nepoznatih razloga, dječaci i dječaci češće pate od ove bolesti nego djevojčice u omjeru 2: 1;
  • najčešće pogađa djecu od 3 do 4 godine;
  • mnogo rjeđa u odraslih, vrhunac se javlja u dobnoj skupini od 50-60 godina.

Video: O liječenju akutne limfoblastične leukemije

Razvojni mehanizam

Oblikovanje krvi je proces stvaranja ujednačenih elemenata krvi.

Počinje od jedne progenitorske stanice - hematopoetske matične stanice, koja daje život 2 vrste stanica:

  • stanica prekursora limfocitoze, iz koje potječu limfociti;
  • stanični prekursor mijelopoeze, koji je predak crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita.

Prvi tip služi kao predak T-staničnih i B-limfocitnih progenitorskih stanica, a oni već tvore slijedeće mlade nezrele stanice, blasti. U limfoblastnoj leukemiji, neuspjeh u genetskom programu, koji dovodi do neograničenog rasta, može se pojaviti u bilo kojem stadiju formiranja limfocita iz stanice prekursorske limfocitopoeze do blastnih stanica.

Prema tome, postoji B-i T-stanična limfoblastična leukemija. Ako su već zreli limfociti podvrgnuti malignoj degeneraciji, onda se to stanje naziva kronična limfna leukemija.

razlozi

Kao i svaka onkološka bolest, limfoblastna leukemija se javlja pod utjecajem ne jednog, nego nekoliko izazovnih čimbenika.

Najznačajniji od njih su:

  • zračenja;
  • kemikalije;
  • virusna sredstva;
  • genetske abnormalnosti.

zračenje

Uloga ionizirajućeg zračenja u izazivanju maligne degeneracije krvnih stanica dokazana je analizom podataka o naglom rastu leukemije među stanovnicima japanskih gradova Hirošima i Nagasaki, koji su bili izloženi atomskom bombardiranju.

Također postoje dokazi o povećanju učestalosti malignih neoplazmi krvi kod pacijenata koji su prethodno bili podvrgnuti radioterapiji za liječenje raka.

kemikalije

Benzen ima najjači onkogenski učinak. To je tvar koja se široko koristi u industriji. Benzen može ući u tijelo kroz netaknutu kožu, respiratorni trakt. Budući da je tvar topiva u mastima, nakuplja se u masnom i živčanom tkivu.

Benzen utječe na hematopoetsko tkivo na dva načina:

  • izravni štetni učinak, u kojem postoji povreda strukture DNA hematopoetske stanice;
  • neizravni učinak, u kojem je genetski materijal oštećen djelovanjem benzenskih nusproizvoda stanica jetre.

Velika količina benzena sadržana je u duhanskom dimu, a ne samo aktivni, već i pasivni pušači pod negativnim utjecajem.

Ostale tvari koje mogu izazvati leukemiju uključuju pesticide i druge kemikalije koje se koriste u poljoprivredi.

Znanstvena istraživanja su pokazala da roditelji koji imaju bliski kontakt s klorom i bojama tijekom dana na poslu imaju povećan rizik od razvoja svih vrsta leukemije.

Također je utvrđeno da uzrok maligne degeneracije hematopoetskog tkiva mogu biti kemoterapijski lijekovi koji se koriste za liječenje, na primjer, Hodgkinove bolesti.

Virusni agensi

Utvrđena je uloga retrovirusa HTLV u razvoju limfocitne leukemije T-stanica. Virusna čestica sadrži gene koji ih, u interakciji s genetskim materijalom hematopoetske stanice, pretvaraju u rak.

Genetske anomalije

Leukoze često prate nasljedne bolesti i genetske abnormalnosti, kao što su, na primjer, prirođene mane imunološkog sustava. Glavna uloga u razvoju limfoblastične leukemije je genetska predispozicija. To se dokazuje na temelju istraživanja blizanaca, kod kojih su brat ili sestra oboljeli od leukemije. Rizik od iste bolesti kod drugog djeteta je 25%.

Simptomi limfoblastične leukemije

Manifestacije bolesti su vrlo raznolike. U nekim slučajevima, limfoblastna leukemija se ne manifestira nekoliko mjeseci, dok je u drugim obilježena akutnim i nasilnim nastupom.

Glavni simptomi:

  • slabost;
  • pospanost;
  • groznica koja nije povezana s zaraznom bolesti;
  • bol u kostima i zglobovima.

Vrlo često prvi znakovi bolesti su daleke boli u kostima i kralježnici.

Budući da se limfni čvorovi u akutnoj limfoblastnoj leukemiji povećavaju samo u vrlo kasnim stadijima bolesti, a također i zbog činjenice da je formiranje crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita (njihova prethodnica nije uključena u maligni proces) blago inhibirana, dijagnoza se može postaviti kasno, što smanjuje šanse za oporavak.

U vrlo malom postotku djece (2%), aplastična anemija je prva manifestacija limfoblastične leukemije, zbog potiskivanja stvaranja crvenih krvnih stanica tijekom rasta blastnih stanica u crvenoj koštanoj srži. Također može uzrokovati pogrešnu dijagnozu.

Sljedeće manifestacije limfoblastične leukemije nalaze se u 1% bolesne djece:

  • blagi gubitak težine;
  • glavobolja;
  • mučnina;
  • povraćanje.

Ovi simptomi ukazuju na ranu metastazu limfoblasta u sluznici mozga.

dijagnostika

Prilikom pregleda bolesnog djeteta može se naći bljedilo, krvarenje (petechiae), modrice, groznica, osjetljivost kostiju tijekom trzanja, otečene limfne čvorove i slezena.

Test krvi za leukemiju sadrži sljedeće promjene u skupinama stanica:

  • leukociti (norma kod djece do 3 godine 6–17 * 109 / l): 30% bolesnika pokazuje smanjeni broj leukocita (umjerena leukopenija) do 5 * 109 / l, ali može doseći 1–2 * 109 / l; u 13% bolesnika sadržaj leukocita se ne mijenja; ostatak krvi ima povećan broj leukocita (leukocitoza) zbog leukemijskih stanica do 100 x 109 / l;
  • eritrociti, hemoglobin (norma za djecu od 1-5 godina 100-140 g / l): otkrivena je anemija, hemoglobin pada na 50 g / l;
  • blastne stanice: ako postoji smanjen ili normalan broj bijelih krvnih stanica, blastne stanice, u pravilu, nisu otkrivene; Kod leukocitoze u perifernoj krvi prisutan je velik broj blasta.

U dijagnostici limfoblastične leukemije obavezna je punkcija crvene koštane srži, zbog čega je sastavljen mijelogram - izračun omjera njegovih staničnih elemenata. U proučavanju crvene koštane srži otkriveno je 30% blastnih stanica različitih oblika, na temelju kojih se određuje određena vrsta limfoblastične leukemije.

Ultrazvuk se određuje povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova.

Ako pacijentovi prigovori pokazuju simptome oštećenja živčanog sustava, izvodi se lumbalna punkcija. Kada se neuroleukemija u cerebrospinalnoj tekućini također odredi blastne stanice. T-limfoblastna leukemija ima karakterističnu rendgensku sliku: povećanje sjene medijastinuma na slici zbog povećanja timusa i limfnih čvorova.

Ovdje se piše sve o liječenju leukemije u Izraelu.

liječenje

Glavni cilj liječenja limfoblastične leukemije je potpuno uništenje leukemijskih stanica.

Metode liječenja koje se koriste za limfoblastičnu leukemiju uključuju:

  • kemoterapija (koristi se kod svih bolesnika);
  • zračenje u kombinaciji s kemoterapijom u bolesnika s leukemijskim lezijama središnjeg živčanog sustava (zračenje glave);
  • kombinirana terapija s transplantacijom koštane srži u teškim slučajevima koji nisu prikladni za druge metode.

Ako bolesnom djetetu nije potrebna transplantacija koštane srži ili je liječenje provedeno bez pojave recidiva (recidiv bolesti), cijeli tijek terapije traje oko 2 godine.

Kemoterapija se temelji na protokolu - standardiziranoj shemi za uporabu određenih lijekova, koja se razlikuje u različitim vrstama limfoblastične leukemije.

Svaki protokol tretmana sastoji se od sljedećih koraka:

  1. Profaza.
  2. Indukcija.
  3. Konsolidacija i intenzivna njega.
  4. Ponovno indukcije.
  5. Suportivna terapija

profaza

To je pripremni tretman koji uključuje kratki tijek kemoterapije (približno 1 tjedan) pomoću 1-2 citotoksičnih lijekova. Ova faza je neophodna za postupno smanjivanje broja blast stanica.

indukcija

Glavna pozornica. Uključuje intenzivnu kemoterapiju s kombinacijom lijekova. Cilj mu je postići maksimalno moguće uništenje leukemijskih stanica u kratkom vremenu. Rezultat indukcije je remisija, tj. „Povlačenje bolesti“. Trajanje tečaja 1,5-2 mjeseca.

konsolidacija

U ovom stadiju koristi se kombinacija novih citostatičkih lijekova za učvršćivanje remisije, a provodi se i prevencija oštećenja CNS-a. Nekim je pacijentima propisana radioterapija u obliku zračenja glave. Trajanje do 1 mjesec.

ponovno indukcije

Ova faza podsjeća na fazu indukcije. Njegov je cilj uništiti preostale leukemijske stanice u tijelu. Traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.

Terapija održavanja

Izvodi se ambulantno s niskim dozama citostatika. Ponašanje do vremena od početka liječenja neće proći točno 2 godine.

Simptomi leukemije u djece opisani su u ovom članku.

Fotografije akutne limfoblastične leukemije ovdje.

pogled

Prognoza za limfoblastičnu leukemiju temelji se na vremenu u kojem će bolesnik živjeti bez relapsa nakon cijelog liječenja. Za standardno uzimanje petogodišnje preživljavanje bez relapsa. Ako se ponavljanje bolesti ne dogodi u roku od 5 godina nakon završetka liječenja, tada se smatra da je bolesnik oporavljen.

Lymphoblastic leukemia u djece s primjenom suvremenih protokola je vrlo dobro izlječiv, petogodišnja stopa preživljavanja bez relapsa je 90%.

Na prognozu utječu sljedeći čimbenici:

  • razina bijelih krvnih stanica u krvi u vrijeme postavljanja dijagnoze;
  • starost pacijenta;
  • pojavu relapsa tijekom liječenja ili ubrzo nakon toga.

Što je broj leukocita veći u vrijeme postavljanja dijagnoze, prognoza je lošija.
Stopa preživljavanja djece u dobi od 2 do 6 godina je 1,5 puta veća od onih koji su stariji od 6 godina i mlađi od 2 godine.

Prognoza za dojenčad s limfoblastičnom leukemijom često je nepovoljna. U starijoj dobi oporavak se primjećuje u 55% slučajeva.

Limfoblastna leukemija

Limfoblastna leukemija je maligna bolest hematopoetskog sustava, koju karakterizira brzo i nekontrolirano povećanje broja limfoblasta (nezrelih limfoidnih stanica).

U pedijatrijskoj praksi to je najčešći rak. U ukupnoj strukturi incidencije hematopoetskog sustava u djece, udio akutne limfoblastne leukemije iznosi 75-80%. Djevojke su bolesne rjeđe nego dječaci. Vrhunska incidencija javlja se u dobi od jedne do šest godina.

Odrasli imaju limfoblastičnu leukemiju 10 puta rjeđe od djece. Stopa incidencije povećava se kod pacijenata starijih od 60 godina.

Kod djece se limfoblastna leukemija obično razvija kao primarna bolest, dok se kod odraslih bolesnika često javlja kao komplikacija kronične limfocitne leukemije.

Kod djece s akutnom limfoblastnom leukemijom prognoza je dobra. Moderna polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije u 95% bolesnika u ovoj dobnoj skupini.

Uzroci i čimbenici rizika

Razvoj akutne limfoblastične leukemije dovodi do stvaranja u crvenoj koštanoj srži malignih klonova, koji su skupina hematopoetskih stanica koje su izgubile sposobnost kontrole reprodukcije. Kromosomske aberacije dovode do stvaranja klona:

  • pojačanje - formiraju se dodatne kopije određenog dijela kromosoma;
  • inverzija - rotacija kromosomske regije;
  • delecija - gubitak kromosomske regije;
  • translokacija - dva kromosoma razmjenjuju se međusobno u određenim područjima.

Genetske abnormalnosti koje doprinose razvoju limfoblastične leukemije javljaju se u fazi fetalne intrauterine formacije. Međutim, da bi se započeo patološki proces stvaranja klonskih stanica, potrebno je utjecati na vanjske čimbenike. Ti čimbenici uključuju:

  1. Izloženost ionizirajućem zračenju - ponavljanje rendgenskih pregleda, radijacijska terapija koja se provodi za druge onkološke bolesti, živi u regiji s prirodno visokim zračenjem. Dokazana je činjenica da postoji veza između radioterapije i razvoja limfoblastične leukemije. Prema medicinskoj statistici, bolest se razvija u 10% bolesnika koji su podvrgnuti terapiji zračenjem. Postoji pretpostavka da se razvoj limfoblastične leukemije može pokrenuti pomoću rendgenskih studija, međutim ta teorija nije potvrđena statističkim podacima.
  2. Infekcija onkogenim sojevima virusa. Postoji razlog za vjerovanje da razvoj akutne limfoblastične leukemije dovodi do infekcije pacijenta s predispozicijom za pacijentovu leukemiju virusima, osobito s Epstein-Barr virusom. Istovremeno, poznato je da se rizik od razvoja limfoblastične leukemije u djece povećava s "nedostatkom treninga" njihovog imunološkog sustava, odnosno odsutnosti ili nedostatka iskustva u kontaktiranju imunološkog sustava s patogenim mikroorganizmima.
  3. Intoksikacija onkogenim otrovima, uključujući soli teških metala.
  4. Pušenje, uključujući i pasivno.
  5. Citotoksična terapija.
  6. Genetske anomalije - nasljedni imunološki poremećaji, celijakija, neurofibromatoza, Wiskott-Aldrichov sindrom, Klinefelterov sindrom, Schwachmanov sindrom, Downov sindrom, Fanconijeva anemija.

Oblici bolesti

Limfociti su vrsta agranulocitnih leukocita, čije su glavne funkcije:

  • proizvodnja antitijela (humoralna imunost);
  • izravno uništavanje stranih stanica (stanični imunitet);
  • reguliranje aktivnosti drugih tipova stanica.

Kod odraslih osoba limfociti čine 25–40% ukupnog broja leukocita. Kod djece njihov udio može doseći 50%.

Regulaciju humoralnog imuniteta osiguravaju T-limfociti. T-pomoćne stanice odgovorne su za stimuliranje proizvodnje antitijela, a T-supresori su odgovorni za inhibiciju.

B-limfociti prepoznaju antigene (strane strukture) i proizvode specifična antitijela protiv njih.

NK-limfociti kontroliraju kvalitetu drugih stanica ljudskog tijela i aktivno uništavaju one koji se razlikuju od normalnih (maligne stanice).

Proces formiranja i diferencijacije limfocita započinje formiranjem limfoblasta - limfoidnih progenitorskih stanica. Zbog procesa tumora, sazrijevanje limfocita je oslabljeno. Ovisno o vrsti lezije limfocita, limfoblastna leukemija se dijeli na T-linearne i B-linearne.

Prema WHO klasifikaciji, postoji nekoliko vrsta akutne limfoblastične leukemije:

U ukupnoj strukturi incidencije limfoblastične leukemije, udio B-staničnih oblika iznosi 80-85%, a T-stanični oblik - 15-20%.

Faza bolesti

Tijekom akutne limfoblastične leukemije razlikuju se sljedeće faze:

  1. Osnovna. Traje 1-3 mjeseca. U kliničkoj slici dominiraju nespecifični znakovi (bljedilo kože, slaba temperatura, gubitak apetita, umor, letargija). Neki pacijenti žale se na bolove u mišićima, zglobovima i kostima, želudac, uporne glavobolje.
  2. Visina Izraženi znakovi bolesti, manifestiraju se anemični, trovanje, hiperplastični, hemoragijski i infektivni sindrom.
  3. Remisija. Karakterizira ga normalizacija kliničkih i hematoloških parametara.
  4. Stupanj terminala. Karakterizira ga brzo napredovanje simptoma limfoblastične leukemije. Ona završava smrću.

Simptomi limfoblastične leukemije

Klinički tijek akutne limfoblastne leukemije u djece i odraslih je brz. Često, kada se bolest dijagnosticira, masa svih limfoblasta u pacijentovom tijelu doseže 3-5% ukupne mase tijela. To je zbog brze proliferacije klonskih stanica.

U odraslih, prognoza za limfoblastičnu leukemiju je ozbiljna, stopa preživljavanja od pet godina ne prelazi 34–40%.

U kliničkoj slici limfoblastične leukemije razlikuje se nekoliko sindroma.

  1. Simptomi su: povećan umor, teška opća slabost, gubitak težine, vrućica, hiperhidroza, opća slabost. Vrućica se može povezati izravno s malignim procesom i infekcijskim komplikacijama.
  2. Hiperpla. Lymphoblasts s protokom krvi proširila po cijelom tijelu, nakupljanje u tkivima, ovaj proces se naziva leukemijske infiltracije. To se očituje povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, bolova u zglobovima i kostima. Leukemijska infiltracija membrana i tvari u mozgu dovodi do razvoja neuroleukemije. Klinički se manifestira glavoboljom, mučninom, a ponekad i povraćanjem. Pri pregledu fundusa zabilježeno je oticanje diskova optičkih živaca. U nekim slučajevima, neuroleukemija se javlja s izbrisanom kliničkom slikom ili asimptomatskom dijagnozom i dijagnosticira se samo tijekom laboratorijskog ispitivanja cerebrospinalne tekućine. U oko 30% dječaka simptom limfoblastične leukemije je stvaranje infiltrata u testisima. Na sluznicama i koži pacijenti često imaju leukemije (infiltrate ljubičasto-plavkaste boje). U rijetkim slučajevima, hiperplastični sindrom manifestira se smanjenom renalnom funkcijom bubrega, crijevnim lezijama i perikardijalnim izljevom.
  3. Anemičan. Potiskivanje hematopoeze koštane srži popraćeno je razvojem anemije. Bolesnici imaju bljedilo kože i sluznice, tahikardiju, slabost, vrtoglavicu.
  4. Hemoragijski. Tromboza kapilarnih žila i trombocitopenija dovode do razvoja ovog sindroma. Na koži se pojavljuju više petehija i ekhimoza. Čak i sitna modrica popraćena je pojavom ekstenzivnog potkožnog hematoma. Uočeno je često krvarenje iz nosa, gingive, maternice i gastrointestinalnog trakta, krvarenje u mrežnici.
  5. Infekcija. Kod limfoblastične leukemije ne dolazi do potpune diferencijacije limfocita, te stoga nisu u mogućnosti obavljati svoje funkcije, što dovodi do značajnog smanjenja imuniteta. Zbog toga, pacijenti postaju osjetljivi na virusne, bakterijske i gljivične infekcije, koje također imaju ozbiljan tijek i mogu dovesti do sepse, infektivno-toksičnog šoka.
Genetske abnormalnosti koje doprinose razvoju limfoblastične leukemije javljaju se u fazi fetalne intrauterine formacije. Pogledajte i:

dijagnostika

Dijagnoza akutne limfoblastne leukemije temelji se na simptomima bolesti, rezultatima mijelograma i analizi periferne krvi. Općenito, test krvi na limfoblastičnu leukemiju otkriva:

  • smanjena koncentracija hemoglobina (anemija);
  • smanjenje broja trombocita (trombocitopenija);
  • povišene razine leukocita (leukocitoza), rjeđe se smanjuje broj leukocita (leukopenija);
  • povećan ESR;
  • sadržaj limfoblasta je 15–20% ukupnog broja leukocita;
  • smanjen broj neutrofina (neutropenija).

U mijelogramu, izraženoj inhibiciji neutrofilnih, eritroidnih i trombocitnih klica utvrđena je dominacija blastnih stanica.

Sveobuhvatni program pregleda bolesnika s limfoblastičnom leukemijom uključuje:

  • lumbalna punkcija s naknadnim laboratorijskim pregledom cerebrospinalne tekućine - isključivanje ili otkrivanje neuroleukemije;
  • rendgenski snimak prsnog koša - za otkrivanje povećanih limfnih čvorova u medijastinumu;
  • Ultrazvuk abdominalnih organa - procjena stanja intraabdominalnih limfnih čvorova i parenhimskih organa;
  • biokemijski test krvi - kako bi se utvrdili mogući poremećaji bubrega i jetre.

Akutna limfoblastna leukemija zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa sljedećim patološkim stanjima:

  • infektivna mononukleoza;
  • druge vrste leukemije;
  • intoksikacija;
  • sindrom nalik leukemiji koji se javlja na pozadini teškog tijeka određenih zaraznih bolesti (hripavac, tuberkuloza, citomegalovirusna infekcija, sepsa).

Liječenje limfoblastične leukemije

Glavna metoda za liječenje limfoblastične leukemije je polikemoterapija, vrsta kemoterapije u kojoj se ne koristi jedan, već nekoliko citostatskih lijekova.

Odrasli imaju limfoblastičnu leukemiju 10 puta rjeđe od djece. Stopa incidencije povećava se kod pacijenata starijih od 60 godina.

U liječenju bolesti postoje dvije faze:

  1. Intenzivna ili indukcijska terapija. Izvodi se u uvjetima onkomatolgije nekoliko mjeseci. Antineoplastični lijekovi se daju intravenozno. Cilj je ove faze normalizirati procese stvaranja krvi (odsustvo eksplozija u perifernoj krvi i ne više od 5% njih u koštanoj srži) i poboljšati opće stanje bolesnika.
  2. Suportivna terapija Provodi se nekoliko godina ambulantno. Antineoplastični lijekovi propisuju se u oralnim oblicima. Redovito se provodi istraživanje koštane srži i sastav periferne krvi pacijenata, prilagođavajući liječenje ako je potrebno, na primjer, uključujući radio ili imunoterapiju.

S niskom učinkovitošću liječenja i ponovljenim egzacerbacijama odlučuju se o isplativosti transplantacije koštane srži.

Moguće posljedice i komplikacije

Na pozadini akutne limfoblastne leukemije u bolesnika dolazi do značajnog smanjenja humoralne i stanične imunosti. Kao rezultat toga, često se razvijaju infektivno-upalne bolesti (tonzilitis, sinusitis, pijelonefritis, upala pluća), koje traju dugotrajno i mogu uzrokovati sepsu.

Jedna od glavnih značajki limfoblastične leukemije je česta leukemijska infiltracija živčanih trupaca, tvari i membrana mozga, što dovodi do razvoja neuroleukemije. Bez potrebne profilakse ova se komplikacija javlja kod svakog drugog pacijenta.

pogled

Kod djece s akutnom limfoblastnom leukemijom prognoza je dobra. Moderna polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije u 95% bolesnika u ovoj dobnoj skupini. U 70-80% njih trajanje remisije je više od 5 godina, te se djeca uklanjaju iz registra kao potpuno izliječena.

S niskom učinkovitošću liječenja i ponovljenim egzacerbacijama odlučuju se o isplativosti transplantacije koštane srži.

U odraslih, prognoza za limfoblastičnu leukemiju je ozbiljna, stopa preživljavanja od pet godina ne prelazi 34–40%.

prevencija

Specifična prevencija limfoblastične leukemije nije razvijena. Zdrav životni stil igra određenu ulogu u prevenciji bolesti (bavljenje sportom, odustajanje od loših navika, pravilna prehrana, promatranje dnevnog režima).

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna leukemija je patološka maligna neoplazma u hematopoetskom sustavu. Bolest nastaje u koštanoj srži, gdje se leukociti formiraju u velikim količinama (nezrele bijele krvne stanice). Akutna limfoblastna leukemija apsolutno kontrolira procese rasta, ujednačene obnove i gubi se kompleksno sazrijevanje svih ljudskih stanica. Leukociti ne sazrijevaju i ne postaju punopravne i funkcionalne stanice, međutim, javlja se njihova brza i nekontrolirana podjela. Tako je označen proces potiskivanja zdravih malignih stanica kako bi zauzele svoj položaj u koštanoj srži. Stoga gubi sposobnost stvaranja zdravih trombocita, crvenih krvnih stanica i leukocita. To uzrokuje anemiju, infektivne komplikacije i česta krvarenja. Ponekad ti simptomi postaju prvi znakovi akutne limfoblastične leukemije.

Sve leukemije kroz krvni i limfni sustav proširile su se po cijelom tijelu i zahvaćaju gotovo sve sustave. Stoga se takva anomalija smatra sustavnom malignom patologijom i bez pravodobnog, prikladnog liječenja, smrtonosni ishod može nastupiti unutar nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Uzroci akutne limfoblastne leukemije

U razvoju ove bolesti kod ljudi pretpostavljaju se poremećaji u složenom i strukturnom skupu kromosoma, što može biti uzrokovano nasljednim ili stečenim čimbenicima kao rezultat specifičnih mutacija u genima. Glavni takvi čimbenici uključuju ionizirajuće zračenje, a kemijski mutageni igraju važnu ulogu u formiranju akutne limfoblastične leukemije.

Postoje dokazi da se ova patološka neoplazma povećava među ljudima koji su bili izloženi benzenu ili koji su uzimali citotoksične lijekove kao što su Mustargen, Leikaran, Imuran, Sarcolysin i Ciklofosfamid.

Također postoje sugestije da nasljedni faktor predisponira razvoj ove patologije u limfatičnom tkivu. Osim toga, postoje opisi opažanja koja se odnose na dominantne i recesivne načine nasljeđivanja akutne limfoblastne leukemije s niskom incidencijom u određenim etničkim skupinama i visokim u drugima. U osnovi, u takvim slučajevima, nasljeđivanje ne dolazi od same bolesti, već od sposobnosti kromosoma da podvrgnu varijabilnosti, tj. limfociti se mogu transformirati u leukemiju. Stoga je tijekom kromosomske analize ustanovljeno da je akutna limfoblastna leukemija karakterizirana raspodjelom klona patoloških stanica u cijelom tijelu, koje su nastale iz prve mutirane stanice.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Za ovaj rak karakterizira nekoliko faza njegove pojave. To uključuje: razdoblje prije leukemije, nakon čega slijedi akutni oblik, nakon čega dolazi do remisije, nakon čega se bolest ponavlja i posljednja faza je terminalna. Naravno, posljednje tri faze akutne limfoblastne leukemije u većini slučajeva ovise o učinkovitosti liječenja. A ako je bolest izliječena, onda su ponavljajući procesi i terminalni stadij potpuno odsutni. A kod primarne rezistencije uočavaju se promjene remisije i relapsa.

Tijekom predleukemijskog perioda klinički znakovi akutne limfoblastične leukemije gotovo je nemoguće dijagnosticirati. No, akutno razdoblje počinje relativno brzo i karakterizira ga niz simptoma, koji su karakterizirani procesima snažnog porasta patološkog tkiva i suzbijanjem normalne funkcije stvaranja krvi. To se manifestira blastnom transformacijom koštane srži, povećanjem somatskih organa i limfnih čvorova.

U odraslih se različiti oblici akutne limfoblastične leukemije odlikuju ranim simptomima trovanja, anoreksijom bez značajnog gubitka težine, boli u zglobovima i kostima. Nadalje, dolazi do povećanja organa kao što su jetra, slezena i limfni čvorovi, posebno u vratu, u pazuhu i u preponama. S povećanim submandibularnim limfnim čvorovima, parotidnim i peri-orbikularnim simptomatskim kompleksom Mikulich. U procesu bolesti kod mnogih pacijenata bilježi se bljedilo sluznice i kože.

Također, akutna limfoblastna leukemija može se manifestirati kao hemoragijski sindrom, koji se izražava hemoragijama polimorfne prirode od malih do velikih veličina, kao i krvarenjem iz nosa, bubrežnim i gastrointestinalnim traktom. Svi ovi znakovi ukazuju na razvoj trombocitopenije i anemije zbog supresije normalnog stvaranja krvi.

Akutnu limfoblastičnu leukemiju karakteriziraju rijetki simptomi, kao što su leukemije, koje se formiraju na površini kože i masnom tkivu. Mogu biti prisutne i nekrotične promjene kože, sluznice usta i crijeva.

Tijekom progresije patološkog procesa, akutna limfoblastna leukemija širi se na mnoge organe. To uključuje središnji živčani sustav, pluća i organe vida, kao i organe seksualne sfere. Takvi klinički simptomi su karakterističniji za rekurentne maligne bolesti. Ali kada se akutna limfoblastna leukemija odlikuje pojavom ovih znakova na početku bolesti, to ukazuje na lošu prognozu patologije.

Akutna limfoblastna leukemija u djece

Ova maligna neoplazma smatra se najčešćim oblikom leukemije među adolescentima i djecom, koja se javlja u gotovo 80% svih slučajeva. Prema statistici ove patologije, gotovo 500 adolescenata i djece oboli svake godine od rođenja do četrnaest godina.

Akutna limfoblastna leukemija može zahvatiti i djecu bilo koje dobi i odrasle osobe. Iako se ova bolest mnogo češće dijagnosticira kod dječaka od jedne do pet godina od djevojčica.

U djece, akutna limfoblastna leukemija je uzrokovana malignim mutacijama limfocita, zbog čega nove stanice prestaju s razvojem. Takav proces hapšenja može se dogoditi u bilo kojem stadiju stvaranja stanica, stoga se akutna limfoblastna leukemija može manifestirati u različitim oblicima. Svi oni imaju različit klinički tijek bolesti, a takvi postupci ovisit će io takvim oblicima.

Trenutno nema točnih razloga koji bi doprinijeli ili utjecali na razvoj akutne limfoblastične leukemije u djece. Poznato je samo da se bolest počinje razvijati kada su prekursori limfocita maligni. Takve mutacije mijenjaju cijeli nasljedni materijal stanice. Ali ostaje u velikoj mjeri nerazumljivo zašto u nekih djece te promjene u genima dovode do stvaranja patologije, dok kod druge djece to ne čine. To se također može objasniti činjenicom da na akutnu limfoblastičnu leukemiju ne utječe samo genetska predispozicija, nego i vanjski čimbenici. Dakle, ova bolest se smatra multifaktorijskom.

Također je poznato da bolesti poput Fanconijeve anemije i Downovog sindroma povećavaju rizik od razvoja ove maligne patologije u djece. Osim toga, rendgensko zračenje, zračenje, kemijski karcinogeni, lijekovi i određeni virusi mogu doprinijeti razvoju akutne limfoblastične leukemije u djece.

U roku od nekoliko tjedana razvija se prva klinička slika bolesti. Budući da patološke stanice tumora postupno utječu na cijelu koštanu srž i druge organe, simptomi akutne limfoblastične leukemije kod djece najprije se manifestiraju letargijom, nedostatkom interesa za igre i bljedilom. To je zbog nedovoljne količine crvenih krvnih stanica u tijelu djeteta, koje isporučuju kisik svim stanicama. Nedostatak punokrvnih limfocita i granulocita slabi imunološki sustav, što je posljedica učestalih infekcija s temperaturama koje su povišene.

Bez trombocita pojavljuju se krvarenja kože i krvarenje sluznice. Maligne stanice, koje se kreću po cijelom tijelu, uzrokuju ne samo promjene u krvi, već i bolove u različitim organima. Prvi se pojavljuju bolovi u kostima ruku i nogu, nakon punjenja koštane srži i koštanih šupljina s leukemijskim stanicama. Ponekad ti bolovi postaju toliko snažni da djeca ne mogu ni hodati. Uz nakupljanje abnormalnih stanica u limfnim čvorovima, jetri i slezeni, bolovi u trbuhu. A kada se bolest širi na membrane mozga, djeca se žale na glavobolje, na paralizu facijalnog živca, oštećenje vida i može doći do povraćanja.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije kod različite djece mogu se pojaviti i manifestirati pojedinačno. Stoga, da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je proći potpunu dijagnozu bolesti.

Ako sumnjate na ovu anomaliju, pedijatar propisuje laboratorijske pretrage u obliku detaljnog testa krvi. I već su promjene u hemogramu prisiljene napraviti punkciju koštane srži u bolnici za konačnu potvrdu dijagnoze. Da bi se dobili točniji podaci o zahvaćenim organima, propisani su ultrazvuk, x-zrake, MRI, CT i skeletna scintigrafija, lumbalna punkcija.

Liječenje akutne limfoblastne leukemije

S potvrđenom dijagnozom, pacijenti u specijaliziranoj klinici počinju primjenjivati ​​najmodernije i najučinkovitije liječenje. U liječenju akutne limfoblastične leukemije, polihemijska terapija je od najveće važnosti. U tu svrhu pacijentima se propisuju citotoksični lijekovi koji usporavaju i smanjuju rast stanica raka. Neki bolesnici dodatno provode izloženost zračenju središnjem živčanom sustavu. Korištenje kemoterapije visoke doze omogućuje izvođenje transplantacije matičnih stanica. Glavni cilj u takvom liječenju akutne limfoblastične leukemije je mogućnost potpunog uništenja malignih leukemijskih stanica u cijelom tijelu kako bi se obnovio rad punog koštane srži.

Trajanje i intenzitet polikemoterapije, potreba za zračenjem živčanog sustava, transplantacija, kao i ishod liječenja i prognoze uvelike će ovisiti o tipu akutne limfoblastične leukemije, njenom širenju u tijelu pacijenta i načinu liječenja bolesti.

Paralelno s kemoterapijom propisuje se i popratna terapija akutne limfoblastične leukemije, koja je usmjerena na borbu protiv različitih infekcija, uz eliminiranje nuspojava nakon kemoterapije i simptoma intoksikacije. Za tešku trombocitopeniju i anemiju propisuju se nadomjesci krvi.

Transplantacija stanica koštane srži jedna je od metoda liječenja bolesti poput akutne limfoblastične leukemije. Koristi se za one pacijente koji imaju komplikacije u prisutnosti kromosoma tipa Philadelphia. Važna točka u procesu terapije je spriječiti pristupanje infekcije, zbog slabljenja imunološkog sustava u bolesnika. Akutna limfoblastna leukemija je manje podložna liječenju u odraslih nego u pedijatrijskoj patologiji.

Prognoza za akutnu limfoblastnu leukemiju

Danas oko 70% djece koja pate od akutne limfoblastične leukemije ima petogodišnju remisiju, ali u odraslih se trajanje remisije može postići samo u 20%. Na primjer, u Njemačkoj, od 600 pacijenata koji su prvi oboljeli od ove patologije, 90 ima recidivirajuće bolesti, tj. gotovo svaki sedmi. U osnovi, povratak bolesti javlja se u prve dvije godine nakon dijagnoze patologije, au rijetkim slučajevima pet godina kasnije.

Po povratku akutne limfoblastične leukemije u pravilu ima vrlo malo izgleda za oporavak, iako kod nekih bolesnika ponovljene terapije daju dobre rezultate. Petogodišnje preživljavanje s ponovljenim pojavama bolesti je oko 35%.

Statistički pokazatelji ne mogu predvidjeti prognozu maligne patologije. Akutna limfoblastna leukemija može i nastaviti i završiti potpuno nepredvidivo, čak i uz najpovoljniji tijek ili obrnuto.

Limfoblastna leukemija: uzroci razvoja i metode liječenja

Kada limfoidne stanice hematopoetskog sustava ne dosegnu zrelost, već se već počinju dijeliti, šireći se u krvnim žilama, osoba razvija malignu bolest. Budući da se stanične strukture nazivaju limfoblasti, oštećenje organizma je klasificirano kao limfoblastična leukemija. U većini slučajeva nalaze se kod djece. Većina pacijenata su bebe do šest godina.

Akutna limfoblastna leukemija utječe na koštanu srž, limfne čvorove, slezenu i druge organe pacijenta. Nakon tečaja kemoterapije uočeno je prodiranje malignih neoplazmi u središnji NS.

Skupinu stranih limfoblasta odlikuju genetske i imunofenotipske karakteristike. Akutna leukemija se smatra dječjom bolešću, ali u odraslih može započeti maligne transformacije limfnih stanica.

Simptomi: kako se manifestira limfoblastna neoplazma?

Razumijem strukturu limfnih stanica, može se ustanoviti zašto se javlja akutna leukemija. Kada tumor utječe na koštanu srž, poremećuje se proces sazrijevanja limfocita. Razdoblje razvoja svih stanica podijeljeno je u nekoliko faza, prvo je formiranje limfoblasta. Ako neoplazma utječe na koštanu srž, prvi stupanj sazrijevanja limfocita postaje gotovo nemoguć. Kao rezultat, zaštitne stanice B i T-limfociti nemaju dovoljno vremena da se u potpunosti razviju i proizvodnja antitijela u pacijentovom tijelu je svedena na minimum.

Kako se to manifestira? Koje simptome ima bolesna osoba?

  1. Prvi znak je sindrom opijenosti.
  • Povišena temperatura (obično vrućica zbog infekcije);
  • slabost;
  • Teška slabost;
  • Gubitak težine.
  1. Drugi simptom je hiperplastični sindrom.
  • Limfni čvorovi su povećani;
  • Abdominalna osjetljivost zbog infiltracije jetre / slezene;
  • Bol i bolne kosti, zglobovi;
  • X-ray pokazuje promjene u tubularnim kostima u blizini velikih zglobova.
  1. Treći znak je anemični sindrom.
  • Lupanje srca;
  • Krvarenje desni, sluznice usta;
  • Bljedilo kože;
  • slabost;
  • Pojava crvenih potkožnih mrlja.
  1. Četvrti znak je hemoragijski sindrom.
  • Krvarenja ispod kože ili na sluznicama koje karakteriziraju okrugla tamnocrvena mjesta male veličine;
  • Ekhimoza ili modrice;
  • Povraćanje krvlju;
  • Krovizliyaniya;
  • Stavite stolicu.
  1. Peti znak u dječaka je povećanje u testisima (nastaju gusti infiltrati koji ne povređuju, pogađaju jednu ili dvije strane).
  2. Šesti simptom je respiratorna insuficijencija zbog otečenih limfnih čvorova.
  3. Sedmi simptom - krvarenja koja utječu na mrežnicu oka, mogu nabreknuti optički živac.
  4. Smanjeni imunitet dovodi do upale perifungalne regije, gnojne formacije na prstima itd.

Vrlo rijetko bolest zahvaća bubrege i srce.

Akutna limfoblastna leukemija: zašto se razvija?

Prije formiranja malignih limfoblastnih skupina javljaju se genetske kromosomske aberacije.

U primarnim specifičnim strukturnim promjenama, translokacijama, gubicima mjesta kromosoma, bilježe se povrede DNA sekvenci stanica koje sadrže gene raka, faktore rasta i receptore. Kao rezultat takvih aberacija, formiraju se nove sekvence genetskih kodova. Postoje stanična svojstva koja nisu karakteristična za normalan razvoj, a formira se i specifični klon.

Kod sekundarnih aberacija, limfoblastna leukemija počinje napredovati zbog već izmijenjenih klonova. U bolesnika se otkriva kromosom Philadelphia koji izaziva onkološke bolesti nakon strukturne genomske preraspodjele.

Zašto se akutna limfoblastna leukemija razvija kod djece još nije poznato. No, postoje čimbenici koji predisponiraju kromosomske aberacije:

  • Izražene zarazne bolesti;
  • Izlaganje rendgenskim zrakama, zračenju, zračenju;
  • Uzimanje citostatskih imunosupresiva;
  • Virusni mutageni tijekom trudnoće;
  • Kongenitalne anomalije.

Naime, postoje vanjski čimbenici koji mogu izazvati genetske promjene na staničnoj razini. Ali postoje i razlozi koji ne ovise o načinu života majke tijekom nošenja djeteta i daljnjim negativnim učincima na tijelo novorođenčeta.

Akutna limfoblastna leukemija u djece: prevalencija bolesti

Rezultati statističkih podataka pokazuju da je ALL maligni tumor koji se javlja u djece češće od drugih oblika leukemije. Gotovo 80% slučajeva se javlja kod oštećenja limfoblastičnih stanica. Ako uzmemo u obzir dječju onkologiju u cjelini, onda se trećini svih pacijenata dijagnosticira akutna limfoblastna leukemija.

U osnovi, bolest se primjećuje u djece mlađe od 5 godina. Kod dječaka OLL se češće dijagnosticira. Poznato je da se kod djece s prirođenim ili stečenim defektima imunološkog sustava povećava rizik obolijevanja od akutne limfoblastične leukemije. Također, u prisutnosti Downovog sindroma ili drugih kršenja kromosoma, dijete se može suočiti s malignom neoplazmom.

Ako djeca obole od leukemije, stručnjaci pokušavaju prepoznati oblik mutacije limfocita. To je zbog činjenice da ishodišne ​​stanice mogu mutirati u bilo kojoj fazi sazrijevanja i formiranja, stoga postoje mnogi oblici limfoblastične onkologije (B-ALL, T-ALL i druge podvrste s pre).

Na primjer, s jednom vrstom mutirane stanice, rođeno dijete može se susresti s leukemijom tek nakon godina, ili limfoblastične promjene neće početi u njegovu tijelu, unatoč urođenim faktorima rizika. Stoga liječnici vjeruju da se akutna limfoblastna leukemija kod djece očituje samo u nekoliko razloga koji izazivaju oštru kromosomsku aberaciju.

Važno je napomenuti da iako liječnici znaju zašto se javlja leukemija, još uvijek nije poznato zašto mutacije gena počinju. A neka djeca s genetskim promjenama obolijevaju, a druga ne.

Limfoblastna leukemija u odraslih: što potiče razvoj?

Bolest raka / koštane srži u odrasloj dobi napreduje vrlo brzo. Ako se ne identificira u ranim stadijima, prognoza može biti nepovoljna. Načelo razvoja ALL u odraslih je kao dijete.

U koštanoj srži razvijaju se stanice koje prolaze kroz stupnjeve sazrijevanja kako bi postale punopravna krvna tijela. U leukemiji matične stanice proizvode mnoge leukemijske formacije. Oni nemaju zaštitne funkcije, ali se gomilaju u krvotoku i koštanoj srži i započinju proces represije. Maligne stanice djelomično uklanjaju leukocite, trombocite, eritrocite iz krvotoka.

Čim se broj punih stanica u tijelu smanji, odrasla osoba razvija anemiju, manje krvarenje tijekom laganog pritiska ili trzanja i česte infekcije. Ako se rak širi po cijelom tijelu, na mjestima gdje se nasele mutirani limfociti tvore veliki tumori.

Rizik od razvoja limfoblastične leukemije u odraslih se povećava nakon kemoterapije ili zračenja. Osim toga, negativni čimbenici koji mogu izazvati maligne neoplazme uključuju:

  • Muški spol;
  • Poštena koža;
  • Osobe od 60 godina;
  • Ljudi nakon kemoterapije ili radioterapije;
  • Izlaganje zračenju;
  • Genetski poremećaji.

Nakon pojave limfoblastične leukemije, osoba može imati sljedeće simptome:

  • groznica;
  • umor;
  • Pojava krvarenja;
  • Jednostavne modrice;
  • Kapilarno krvarenje ispod kože;
  • Gubitak težine;
  • Kratkoća daha, otežano disanje;
  • Bolovi u trbuhu, kostima;
  • Nelagodnost pod rebrima;
  • Povećanje limfnih čvorova.

Ako odrasla osoba ima takve simptome, obratite se liječniku. No, ne treba misliti da definicija bilo kojeg od navedenih simptoma jamči razvoj ALL, jer se i druge bolesti manifestiraju na sličan način. Da biste otkrili leukemiju, morate donirati krv. Za proučavanje je izvršena punkcija koštane srži.

Liječenje limfoblastične leukemije: glavne metode

Liječnici koriste 4 vrste terapijskih mjera ili postupaka koji se provode prema standardnim režimima. Oni pomažu uništiti rak i usporiti rast.

Snažni lijekovi ne samo da mogu uništiti rast oboljelih malignih limfoblasta, već i spriječiti proces odvajanja od skupine, šireći se krvotokom. Kemoterapija se daje oralnim putem ili injekcijom.

Nakon prodiranja u krvotok, kemoterapijska tvar oštećuje stanice raka u cijelom tijelu. Uvođenjem lijekova u kralježnicu ili želudac djeluju samo na određene dijelove tijela. Također se koristi kombinirana kemoterapija, pacijentu se propisuje nekoliko vrsta lijekova protiv raka. Metode davanja lijekova, doziranje i trajanje liječenja koje je propisao specijalist, ovisno o stupnju onkologije.

  • Intratekalna terapija;

Uvođenjem lijekova s ​​antitumorskom aktivnošću u kralježnici, cerebrospinalna tekućina je zaštićena. Tretman se provodi u lokalnoj anesteziji. Ova metoda se koristi kada stanice raka upadaju u kičmenu moždinu / mozak.

Za zaustavljanje rasta tumora koristi se rendgensko zračenje. Pomaže uništiti tumore, spriječiti njihov daljnji razvoj i kloniranje stanica.

Radioterapija može biti vanjska i unutarnja. U prvom slučaju, postupak liječenja se provodi u smjeru zračenja izravno na tumor. Drugi način je uvođenje radioaktivnih tvari u blizini maligne neoplazme ili unutar nje. Takvi su alati zapečaćeni, tako da se ne mogu širiti kroz tijelo.

  • Kemoterapija s transplantacijom IC;

Pacijentu se prvo daju kemoterapijski lijekovi, a zatim se abnormalne stanice raka zamjenjuju matičnim stanicama. Prije postupka, nezreli limfociti se uklanjaju iz pacijenta / donora i zamrzavaju neko vrijeme. Nakon kemoterapije, vraćaju se pacijentu. Dakle, infuzija matičnih stanica pomaže u vraćanju normalnog procesa stvaranja krvi.

  • Inhibitor tirozin kinaze;

Ova metoda terapije sastoji se u upotrebi lijekova koji inhibiraju prekomjernu proizvodnju leukocita. To uključuje Gleevec i Dasatinib. Koristi se u liječenju nekih oblika leukemije u odraslih.

Prognoza: što očekivati ​​nakon terapije?

U osnovi, liječenje akutne limfoblastične leukemije provodi se s pozitivnim rezultatima kod male djece. Međutim, prognoza zdravlja bolesnika ovisi io brzini razvoja bolesti. Osim toga, žene češće preživljavaju nakon liječenja od leukemije nego muškarci.

Terapija bolesti ovisi o broju leukocita u krvi i njihovom tipu. Što je više bijelih krvnih stanica, prognoza je lošija. Ako osoba ima citogenetske kromosomske promjene, smanjuju se šanse za preživljavanje. Kada se leukemijske neoplazme pojave u mozgu ili cerebrospinalnoj tekućini, vjerojatnost izlječenja je minimalna.

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna leukemija - maligna lezija hematopoetskog sustava, praćena nekontroliranim povećanjem broja limfoblasta. Ona se manifestira anemijom, simptomima opijenosti, povećanjem limfnih čvorova, jetre i slezene, povećanim krvarenjem i respiratornim poremećajima. Zbog smanjenja imuniteta kod akutne limfoblastične leukemije često se razvijaju zarazne bolesti. Moguća oštećenja središnjeg živčanog sustava. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i laboratorijskim nalazima. Liječenje - kemoterapija, radioterapija, transplantacija koštane srži.

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna leukemija (ALL) najčešća je rak u djetinjstvu. Udio ALL je 75-80% od ukupnog broja slučajeva bolesti hematopoetskog sustava u djece. Vrhunska incidencija javlja se u dobi od 1-6 godina. Dječaci često pate od djevojčica. Odrasli pacijenti su bolesni 8-10 puta rjeđe od djece. U pedijatrijskih bolesnika akutna limfoblastna leukemija javlja se prvenstveno, kod odraslih je često komplikacija kronične limfocitne leukemije. U svojim kliničkim manifestacijama, ALL je sličan drugim akutnim leukemijama. Osobitost je češća lezija membrana mozga i leđne moždine (neuroleukemija) u odsutnosti profilakse u 30-50% bolesnika. Tretman provode specijalisti iz područja onkologije i hematologije.

Prema WHO klasifikaciji, razlikuju se četiri tipa ALL: pre-pre-B-stanica, pre-B-stanica, B-stanica i T-stanica. Akutne limfoblastne leukemije B-stanica čine 80-85% od ukupnog broja slučajeva. Prvi vrhunac incidencije je u dobi od 3 godine. U budućnosti, vjerojatnost razvoja OLL-a raste nakon 60 godina. T-stanična leukemija čini 15-20% ukupnog broja slučajeva bolesti. Vrhunska incidencija javlja se u dobi od 15 godina.

Uzroci akutne limfoblastične leukemije

Izravni uzrok akutne limfoblastične leukemije je stvaranje malignog klona - skupine stanica koje imaju sposobnost nekontroliranog reproduciranja. Klon nastaje kao rezultat kromosomskih aberacija: translokacija (razmjena područja između dva kromosoma), delecije (gubitak kromosomske regije), inverzija (inverzija kromosomske regije) ili pojačanje (stvaranje dodatnih kopija kromosomske regije). Pretpostavlja se da se genetski poremećaji koji uzrokuju razvoj akutne limfoblastične leukemije javljaju čak iu prenatalnom razdoblju, ali su dodatne vanjske okolnosti često potrebne kako bi se dovršio nastanak malignog klona.

Među čimbenicima rizika za akutnu limfoblastičnu leukemiju izloženost zračenju obično ukazuje prije svega na život u području s povećanom razinom ionizirajućeg zračenja, radioterapijom u liječenju drugih onkoloških bolesti, brojnim rendgenskim pregledima, uključujući iu prenatalnom razdoblju. Razina komunikacije, kao i dokaz postojanja veze između različitih izloženosti zračenju i razvoja akutne limfoblastične leukemije, uvelike variraju.

Dakle, odnos između leukemije i terapije zračenjem danas se smatra dokazanom. Rizik od akutne limfoblastne leukemije nakon radioterapije je 10%. U 85% bolesnika bolest se dijagnosticira 10 godina nakon završetka terapije zračenjem. Odnos između rendgenskih studija i razvoja akutne limfoblastične leukemije trenutno ostaje na razini pretpostavki. Pouzdane statistike koje potvrđuju ovu teoriju još ne postoje.

Mnogi istraživači ukazuju na moguću vezu između SVIH i zaraznih bolesti. Virusni uzročnik akutne limfoblastične leukemije još nije identificiran. Postoje dvije glavne hipoteze. Prvi je da SVI uzrokuje virus koji još nije identificiran, ali se bolest javlja samo kada postoji predispozicija. Drugi je da razni virusi mogu postati uzrok razvoja akutne limfoblastične leukemije, rizik od razvoja leukemije u djece raste s nedostatkom kontakta s patogenim mikroorganizmima u ranoj dobi (kada je imunološki sustav “neobučen”). Dok obje hipoteze nisu dokazane. Pouzdane informacije o postojanju veze između leukemija i virusnih bolesti dobivene su samo za leukemije T-stanica u odraslih bolesnika koji žive u azijskim zemljama.

Vjerojatnost akutna limfoblastična povećava leukemije nakon kontakta majke s nekim toksičnih tvari za vrijeme trudnoće, u nekim genetskih anomalija (Fanconijevu anemiju, Down sindrom, sindrom Shvahmana, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, neurofibromatoza, celijakija, nasljedne imuni poremećaji), dostupan onkološke bolesti u obiteljskoj povijesti i citostatski unos. Neki stručnjaci ističu moguće negativne učinke pušenja.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Bolest se brzo razvija. Do trenutka postavljanja dijagnoze, ukupna masa limfoblasta u tijelu može biti 3-4% ukupne tjelesne mase, što je posljedica brze proliferacije stanica malignog klona u prethodnih 1-3 mjeseca. Tijekom tjedna, broj stanica se približno udvostručio. Postoji nekoliko sindroma karakterističnih za akutnu limfoblastičnu leukemiju: intoksikacija, hiperplastika, anemija, hemoragija, infekcija.

Sindrom intoksikacije uključuje slabost, umor, groznicu i gubitak težine. Povećanje temperature može biti izazvano i glavnom bolešću i infektivnim komplikacijama, koje se često javljaju u prisutnosti neutropenije. Hiperplastični sindrom u akutnoj limfoblastnoj leukemiji očituje se povećanjem limfnih čvorova, jetre i slezene (kao rezultat leukemijske infiltracije parenhima organa). Uz povećanje parenhimskih organa može se pojaviti bol u trbuhu. Povećanje volumena koštane srži, infiltracija periosta i tkiva zglobnih kapsula može postati uzrok lomljenja kostiju i bolova u zglobovima.

Prisutnost anemičnog sindroma pokazuje slabost, vrtoglavica, bljedilo kože i povećan broj otkucaja srca. Uzrok hemoragijskog sindroma u akutnoj limfoblastnoj leukemiji je trombocitopenija i tromboza malih krvnih žila. Na koži i sluznicama se otkrivaju petehije i ekhimoze. Kod modrica, lako se javljaju ekstenzivna potkožna krvarenja. Uočeno je pojačano krvarenje iz rana i ogrebotina, retinalnih krvarenja, gingive i epistakse. Kod nekih bolesnika s akutnom limfoblastnom leukemijom dolazi do gastrointestinalnog krvarenja praćenog krvavim povraćanjem i smrzavanjem stolice.

Imunološki poremećaji u akutnoj limfoblastnoj leukemiji manifestiraju se čestom infekcijom rana, ogrebotina i tragova injekcija. Mogu se razviti različite bakterijske, virusne i gljivične infekcije. S povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova, opažaju se respiratorni poremećaji zbog smanjenja volumena pluća. Respiratorna insuficijencija češće se nalazi u akutnoj limfoblastnoj leukemiji T-stanica. Neuro-leukemija, izazvana infiltracijom membrana kičmene moždine i mozga, češća je pri relapsima.

Uz zahvaćanje središnjeg živčanog sustava otkriveni su pozitivni meningealni simptomi i znakovi povećanog intrakranijalnog tlaka (edem diskova optičkog živca, glavobolja, mučnina i povraćanje). Ponekad je oštećenje CNS-a u akutnoj limfoblastnoj leukemiji asimptomatsko i dijagnosticira se tek nakon istraživanja cerebrospinalne tekućine. U 5-30% dječaka pojavljuju se infiltrati u testisima. U bolesnika obaju spolova mogu se pojaviti purpurno-plavkasti infiltrati (leukemidi) na koži i sluznici. U rijetkim slučajevima uočeni su perikardni izljev i disfunkcija bubrega. Opisani su slučajevi crijevnih lezija.

Uzimajući u obzir obilježja kliničkih simptoma, mogu se razlikovati četiri razdoblja razvoja akutne limfoblastične leukemije: početni, vršni, remisijski, terminalni. Trajanje početnog razdoblja je 1-3 mjeseca. Prevladavaju nespecifični simptomi: letargija, umor, gubitak apetita, povišena temperatura i povećana blijedost kože. Moguće su glavobolje, bolovi u trbuhu, kosti i zglobovima. Tijekom visine akutne limfoblastične leukemije identificirani su svi gore navedeni karakteristični sindromi. Tijekom remisije, manifestacije bolesti nestaju. Terminalno razdoblje karakterizira progresivno pogoršanje stanja pacijenta i smrtonosno je.

Dijagnoza akutne limfoblastne leukemije

Dijagnoza je izložena na temelju kliničkih znakova, rezultata analize periferne krvi i podataka o mijelogramu. U perifernoj krvi pacijenata s akutnom limfoblastnom leukemijom, anemijom, trombocitopenijom, povećanim ESR-om i promjenama u broju leukocita (obično leukocitoza). Limfoblasti čine 15-20 posto ili više ukupnog broja leukocita. Broj neutrofila je smanjen. U mijelogramu prevladavaju blastne stanice, a utvrđena je izražena inhibicija eritroidnih, neutrofilnih i klica trombocita.

Program ispitivanja za akutnu limfoblastnu leukemiju uključuje lumbalnu punkciju (kako bi se isključila neuroleukemija), ultrazvuk trbušnih organa (za procjenu stanja parenhimskih organa i limfnih čvorova), rendgensko snimanje prsa (za otkrivanje povećanih limfnih čvorova medijastinuma) i biokemijski test krvi (za otkrivanje funkcionalnih poremećaja). jetre i bubrega). Diferencijalna dijagnoza akutne limfoblastne leukemije izvodi se s drugim leukemijama, trovanjima, stanjima s teškim zaraznim bolestima, infektivnom limfocitozom i zaraznom mononukleozom.

Liječenje i prognoza za akutnu limfoblastnu leukemiju

Temelj terapije je kemoterapija. Postoje dvije faze liječenja ALL: faza intenzivne terapije i faza održavanja terapije. Faza intenzivne terapije akutne limfoblastične leukemije uključuje dvije faze i traje oko šest mjeseci. U prvoj fazi provodi se intravenozna polikemoterapija kako bi se postigla remisija. Normalizacija stvaranja krvi, prisutnost ne više od 5% eksplozija u koštanoj srži i odsutnost eksplozija u perifernoj krvi ukazuju na stanje remisije. U drugoj fazi poduzimaju se mjere za produljenje remisije, usporavanje ili zaustavljanje proliferacije stanica malignog klona. Uvođenje lijekova također se provodi intravenski.

Trajanje terapije održavanja akutne limfoblastne leukemije je oko 2 godine. Tijekom tog perioda pacijent se otpušta na ambulantno liječenje, propisuju se oralni lijekovi, provode se redoviti pregledi radi praćenja stanja koštane srži i periferne krvi. Plan liječenja akutne limfoblastične leukemije se donosi pojedinačno, uzimajući u obzir razinu rizika kod određenog pacijenta. Uz kemoterapiju koriste imunokemoterapiju, radioterapiju i druge tehnike. S niskom djelotvornošću liječenja i visokim rizikom od recidiva provodi se transplantacija koštane srži. Prosječno petogodišnje preživljavanje u akutnoj limfoblastnoj leukemiji B-stanica kod djece je 80-85%, a kod odrasle osobe 35-40%. Kod T-limfoblastne leukemije prognoza je manje povoljna.

Dodatni Članci O Embolije