logo

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Libman-Sachsova bolest) (lat. System lupus eritematoza) je difuzna bolest vezivnog tkiva koju karakteriziraju sistemske imunokompleksne lezije vezivnog tkiva i njegovih derivata, s lezijom mikrovaskulatnih žila. Sistemska autoimuna bolest, u kojoj antitijela proizvedena ljudskim imunološkim sustavom oštećuju DNK zdravih stanica, vezivno tkivo je uglavnom oštećeno prisutnošću vaskularne komponente.

Ime bolesti nastalo je zbog njegovog karakterističnog znaka - osipa na nosu i obrazima (zahvaćeno područje nalikuje leptiru u obliku), koji, kao što se vjerovalo u srednjem vijeku, podsjeća na ugrize vuka [1].

Sadržaj

simptomi

Pacijenti se obično žale na nerazumno povećanje temperature, slabost, glavobolje, bolove u mišićima, umor. Naravno, ovi simptomi nisu patognomonski, ali kombinacija s drugim, specifičnijim, povećava vjerojatnost da pacijent pati od SLE.

Dermatološke manifestacije

Kožne manifestacije prisutne su u 65% bolesnika s SLE, a pojavljuju se među prvima, ali samo 30-50% ima “klasičan” makulopapularni osip na obrazima u obliku leptira, kao i na rukama i tijelu, a mnogi pacijenti imaju eritematozne lupus - debele crvene ljuskaste mrlje. na koži. Alopecija areata i ulceracija usta i nosa, vagina su također među mogućim manifestacijama SLE. Ponekad postoje trofni ulkusi, kao i lomljivi nokti i gubitak kose.

Ortopedske manifestacije

Većina pacijenata pati od bolova u zglobovima, češće su zahvaćeni mali zglobovi ruku i zglobova. Pojavljuje se artralgija, barem poliartritis sa simetričnim zahvaćanjem zglobova. Za razliku od reumatoidnog artritisa, artropatija s SLE ne uništava koštano tkivo, ali su deformiteti zglobova uzrokovani SLE ireverzibilni u 20% bolesnika. Za SLE kod muškaraca, tipičan debi je sacroiliitis.

Hematološke manifestacije

Kada se dogodi SLE, fenomen LE-stanica, koji je karakteriziran pojavom LE-stanica (stanica lupus eritematozusa), neutrofilnih leukocita koji sadrže fagocitozne nuklearne fragmente drugih stanica fagocitoza). Polovica pacijenata ima anemiju. Leukopenija i trombocitopenija mogu biti posljedica SLE, kao i nuspojava njezine terapije.

Manifestacije kardiovaskularnog sustava

Kod nekih bolesnika zabilježeni su perikarditis, miokarditis i endokarditis. Endokarditis kod SLE ima neinfektivnu prirodu (Liebman-Sachsov endokarditis); mitralni ili tricuspidni ventil je oštećen. Kod bolesnika sa SLE ateroskleroza češće i brže nego u zdravih ljudi [2] [3] [4].

Nefrološke manifestacije

Lupusov žad. Oštećenje tkiva bubrega u sistemskom eritematoznom lupusu u obliku zadebljanja bazalne membrane glomerula, naslaga fibrina, prisutnosti hyaline krvnih ugrušaka i tijela hematoksilina, fenomena "žičane petlje".

Često je jedini simptom bezbolna hematurija ili proteinurija. Zbog rane dijagnoze i pravovremenog liječenja SLE, učestalost akutnog zatajenja bubrega ne prelazi 5%.

Može biti oštećenje bubrega u obliku lupus nefritisa, kao najteže zatajenje organa. Učestalost lupus nefritisa ovisi o prirodi tijeka i aktivnosti bolesti, najčešće bubrezi su zahvaćeni akutnim i subakutnim, a rjeđe u kroničnim.

Mentalne i neurološke manifestacije

Američki koledž reumatologije opisuje 19 neuropsiholoških sindroma za SLE [5]. Nastaju psihoze, encefalopatija, konvulzivni sindrom, parestezija, cerebrovaskularna bolest. Sve promjene su trajna priroda toka.

Abnormalnosti T-stanica

Niži sadržaj CD45-fosfataze je povezan sa SCR, a povećana aktivnost CD40 je ligand.

Kriteriji za dijagnozu SLE

  1. Osip na jagodicama (Lupus).
  2. Diskoidni osip.
  3. Osjetljivost.
  4. Čirevi u ustima.
  5. Artritis (neerozivan): 2 ili više perifernih zglobova.
  6. Serositis: upala pluća ili perikarditis.
  7. Oštećenje bubrega: trajna proteinurija veća od 0,5 g / dan ili cilindrurija.
  8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava: konvulzije i psihoze
  9. Hematološki poremećaji: Hemolitička anemija (antitijela na eritrocite), trombocitopenija, leukopenija.
  10. Imunološki pokazatelji: anti-DNA ili anti-Sm ili aFL
  11. ANF ​​titar povećava.


Ako postoje 4 kriterija u bilo kojem trenutku nakon početka bolesti, dijagnosticira se dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

  • Glukokortikosteroidi (prednizon ili drugi)
  • Citotoksični imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, itd.)
  • TNF-α blokatori (Infliksimab, Adalimumab, Etanercept). (Smatra se najperspektivnijim)
  • Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, sorpcija krioplazme)
  • Pulsna terapija s visokim dozama glukokortikosteroida i / ili citostatika
  • Nesteroidni protuupalni lijekovi
  • Simptomatsko liječenje

pogled

Preživljavanje 10 godina nakon dijagnoze - 80%, nakon 20 godina - 60%. Glavni uzroci smrti: lupusni nefritis, neuro-lupus, interkurentne infekcije. Postoje slučajevi preživljavanja 25-30 godina.

Navodi u popularnoj kulturi

  • U televizijskoj seriji Dr. House, kada raspravljaju o dijagnozama od strane heroja, često postoji verzija lupusa zbog brojnih i raznovrsnih simptoma. Osim toga, protagonist serije, dr. Gregory House, drži zalihu vicodina u knjizi o lupusu, tvrdeći da nitko ionako ne gleda u nju.
  • 10. veljače 2006., tri dana nakon 32. rođendana kod kuće u Los Angelesu, u Kaliforniji, umro je J Dilla. Prema njegovoj majci, Maureen Yancey, uzrok je bio zatajenje srca. On je patio od TTP-a, rijetkog poremećaja krvi, a možda i lupusa.
  • Poznata pjevačica Lady Gaga početkom lipnja 2010. priznala je u intervjuu s Larryjem Kingom da joj je dijagnosticiran lupus.
  • Modni model Mercedes Selba-Shorte iz emisije "American Top Model" također pati od lupusa, kako je opisala u konačnom izdanju druge sezone. [izvor nije naveden 833 dana]
  • U seriji “The Widow Blanco” (1996.), jedan od središnjih likova, stari Justino Brignon, bolovao je od lupusa. Zbog njegove bolesti, on je izašao samo noću, zbog čega su ga zvali Vampir. Kad se Brignon počeo liječiti od bolesti, uspio je napustiti dom u svjetlu dana i otići svojim poslom. Njegovo zdravlje se poboljšalo, ali na kraju serije umro je od bolesti.
  • Lucy O'Donnell umrla je od lupusa u dobi od 46 godina, čiji je portret naslikao prvi sin Johna Lennona Juliana inspirirao Beatlesa da napišu slavnu pjesmu "Lucy In the Sky with Diamonds" / Udruga za tisak 28. rujna 2010 /.
  • Još u djetinjstvu britanskoj pjevačici Force dijagnosticiran je sistemski eritematozni lupus, karakteristične ožiljke na licu - posljedica bolesti. [6]

bilješke

  1. L Sistemski eritematozni lupus
  2. Kao što je Yu Asanuma, dr. Med., Annette Oeser, BS, Ayumi K. Shintani, Ph.D., MPH, Elizabeth Turner, MD, Nancy Olsen, MD, Sergio Fazio, MD, Ph.D., MacRae F Linton, MD, dr. Paolo Raggi i dr. Michael Stein (2003). "Prijevremena koronarno-arterijska ateroskleroza u sistemskom eritematoznom lupusu". New England Journal of Medicine349 (18. prosinca): 2407-2414. DOI: 10,1056 / NEJMoa035611. PMID 14681506.
  3. Bevra Hannahs Hahn, mr. (2003). "Sistemski eritematozni lupus i ubrzana ateroskleroza". New England Journal of Medicine349 (18. prosinca): 2379–2380. DOI: 10,1056 / NEJMp038168. PMID 14681501.
  4. J. Mary J. Roman, MD, Beth-Ann Shanker, AB, Adrienne Davis, AB, Michael D. Lockshin, MD, Lisa Sammaritano, MD, Ronit Simantov, MD, Mary K. Crow, MD, Joseph E. Schwartz, Ph. D., Stephen A. Paget, dr. Med., Richard B. Devereux, MD, i Jane E. Salmon, MD (2003). "Prevalencija i korelacija ubrzane ateroskleroze u sistemskom eritematoznom lupusu". New England Journal of Medicine349 (18. prosinca): 2399-2406. DOI: 10,1056 / NEJMoa035471. PMID 14681505.
  5. 1999 (travanj 1999.) "Američki fakultet reumatološke nomenklature i definicije slučajeva neuropsihijatrijskih sindroma lupusa". Arthritis Rheum.42 (4): 599-608. DOI: 10.1002 / 1529-0131 (199904) 42: 4 3.0.CO; 2-F. PMID 10211873.
  6. : Razgovor: Slika pečata (engleski). AskMen.com. - razgovor sa Silom. Arhivirano iz izvornog izvora 13. ožujka 2012.Provjereno 18. svibnja 2008.

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "Systemic lupus erythematosus" u drugim rječnicima:

sistemski lupus eritematozus - autoimuna bolest čovjeka, karakterizirana prisutnošću autoantitijela na DNA; Pretpostavlja se da je patogeneza S.K.v. povezane s mutacijama ili abnormalnom regulacijom (uz sudjelovanje citokina) gena koji kodiraju promjenjive segmente imunoglobulina... Referentna knjiga tehničkog prevoditelja

LADY SYSTEM RED - med. Sistemski eritematozni lupus (SLE) je difuzna bolest vezivnog tkiva autoimune prirode s nastankom širokog raspona autoantitijela i cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji uzrokuju oštećenje tkiva i disfunkciju organa.

SUSTAV CRVENE SVJETLOSTI (SLE) - bolest povezana s difuznim bolestima vezivnog tkiva, ranije nazvanim kolagenskim bolestima, ili kolagenskim bolestima. Provokativni čimbenici su infekcije, insolacija, cijepljenje, uporaba određenih lijekova...... enciklopedijski rječnik o psihologiji i pedagogiji

Lupus (značenje) - lupus višestruki pojam: Sadržaj 1 Bolesti 2 Naselja 3 Rijeke 4...

Lupus - (lat. Lupus vuk) naziv skupine bolesti različitih etiologija s lezijama uključujući kožu lica: Sistemski lupus eritematozus je autoimuna bolest čovjeka. Lupus lupus je vrsta tuberkuloze...... Wikipedia

LUMBER - med. Lupus je vrsta bolesti koja se javlja kod lezija kože. Pojam lupus (lupus) prethodno je korišten za opisivanje erozija kože (nalik na ugrize vuka). U domaćoj literaturi razlikuje se eritematozni lupus (/. Vulgaris, lupus...... Disease Guide

LADY DISCOID RED - med. Diskoidni lupus eritematozus (DKV) je kronična kožna bolest koju karakterizira prisutnost jasno ograničenih tupih eritemskih lezija prekrivenih čvrsto uklapajućim skalama, zonama atrofije, telangiektazije i folikularne hiperkeratoze.

Lupus eritematozus (Lupus Erythematosus (Le)) je kronična upalna bolest vezivnog tkiva koja zahvaća kožu i različite unutarnje organe (sistemski eritematozni lupus (sustavni LE, SLE)). Glavni simptomi bolesti su: izgled lica (uglavnom na nosu i... medicinski izrazi

CRVENI Lupus (lupus eritematosus (LE)) je kronična upalna bolest vezivnog tkiva koja zahvaća kožu i različite unutarnje organe (sistemski eritematozni lupus (sustavni LE, SLE)). Glavni simptomi bolesti su: pojavljivanje na... Medicinski rječnik

Eritematozni lupus

Ova bolest je popraćena kršenjem imunološkog sustava, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Eritematozni lupus javlja se s razdobljima remisije i pogoršanja, dok je razvoj bolesti teško predvidjeti; u toku progresije i pojave novih simptoma, bolest dovodi do formiranja neuspjeha jednog ili više organa.

Što je eritemski lupus

To je autoimuna patologija u kojoj su zahvaćeni bubrezi, krvne žile, vezivno tkivo i drugi organi i sustavi. Ako, u normalnom stanju, ljudsko tijelo proizvodi antitijela sposobna za napadanje stranih organizama koji padaju van, onda u prisutnosti bolesti, tijelo proizvodi veliki broj antitijela na stanice tijela i njihove komponente. Uslijed toga nastaje upalni proces imunološkog kompleksa, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus utječe na unutarnje i vanjske organe, uključujući:

razlozi

Etiologija sistemskog lupusa je još uvijek nejasna. Liječnici sugeriraju da je uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, čimbenik rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, što se objašnjava specifičnostima njihovog hormonskog sustava (postoji visoka koncentracija estrogena u krvi). Razlog zbog kojeg se bolest manje izražava kod muškaraca je zaštitni učinak koji imaju androgeni (muški spolni hormoni). Povećajte rizik od SLE:

  • bakterijske infekcije;
  • uzimanje lijekova;
  • oštećenje virusa.

Razvojni mehanizam

Normalno funkcionirajući imunološki sustav proizvodi tvari za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. S sistemskim lupusom, antitijela namjerno uništavaju vlastite stanice u tijelu, dok uzrokuju apsolutni poremećaj vezivnog tkiva. U pravilu, pacijenti pokazuju fibroidne promjene, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože jezgra je uništena.

Osim oštećenja stanica kože, plazma i limfoidne čestice, histiociti i neutrofili počinju se nakupljati u stijenkama krvnih žila. Imunološke stanice naseljavaju se oko uništene jezgre, koja se naziva fenomen rozete. Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigena i antitijela oslobađaju se lizosomski enzimi koji stimuliraju upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Novi antigeni s antitijelima (autoantitijela) se formiraju iz produkata razgradnje. Kao posljedica kronične upale, javlja se skleroza tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o težini simptoma patologije, sustavna bolest ima određenu klasifikaciju. Kliničke vrste sistemskog eritemskog lupusa uključuju:

  1. Akutni oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, a opće stanje bolesnika se pogoršava, dok se on žali na stalan umor, visoku temperaturu (do 40 stupnjeva), bol, vrućicu i bolove u mišićima. Simptomatologija bolesti brzo se razvija, a za mjesec dana zahvaća sva tkiva i organe osobe. Prognoza za akutni SLE nije utješna: često očekivano trajanje života pacijenta s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
  2. Subakutni oblik. Od trenutka početka bolesti i prije pojave simptoma može potrajati više od godinu dana. Za ovu vrstu bolesti karakteristična je česta promjena razdoblja pogoršanja i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje bolesnika ovisi o liječenju koje odabere liječnik.
  3. Kronična. Bolest je usporena, znakovi su slabi, unutarnji organi su praktički netaknuti, tako da tijelo normalno funkcionira. Unatoč blagom tijeku patologije, praktički je nemoguće izliječiti je u ovoj fazi. Jedino što se može učiniti je ublažiti stanje osobe uz pomoć lijekova za pogoršanje SLE.

Potrebno je razlikovati kožne bolesti povezane s eritematozom lupusa, ali ne i sustavne i nemaju generaliziranu leziju. Te patologije uključuju:

  • diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela, blago povišen iznad kože);
  • lijek lupus (upala zglobova, osip, visoka vrućica, bol u prsnom košu povezana s uzimanjem lijekova; nakon povlačenja simptomi nestaju);
  • neonatalni lupus (rijetko izražen, utječe na novorođenče kada majka boluje od imunološkog sustava; bolest je praćena abnormalnostima jetre, kožnim osipom, bolestima srca).

Kako se manifestira lupus

Glavni simptomi koji se manifestiraju u SLE uključuju ozbiljan umor, osip na koži i bol u zglobovima. S progresijom patologije, problemi s radom srca, živčanog sustava, bubrega, pluća i krvnih žila postaju aktualni. Klinička slika bolesti u svakom je slučaju individualna, jer ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koji stupanj oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva na početku bolesti javlja se kod otprilike četvrtine bolesnika, u 60-70% bolesnika s SLE, kožni sindrom je vidljiv kasnije, au drugima se uopće ne javlja. Područja tijela koja su otvorena suncu u pravilu su tipična za lokalizaciju lezije - lice (područje u obliku leptira: nos, obraze), ramena, vrat. Lezije su slične eritemi (eritematozusu), budući da imaju izgled crvenih ljuskastih mrlja. Uz rubove lezija nalaze se dilatirane kapilare i područja s viškom / nedostatkom pigmenta.

Osim lica i drugih dijelova tijela izloženih suncu, sustavni lupus utječe na vlasište. Ta je manifestacija u pravilu lokalizirana u temporalnoj regiji, a kosa ispada na ograničenom području glave (lokalna alopecija). U 30-60% bolesnika s SLE postoji primjetna povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija).

U bubrezima

Vrlo često eritematozni lupus utječe na bubrege: oko polovice bolesnika pokazuje oštećenje bubrežnog aparata. Česti simptom toga je prisutnost proteina u mokraći, cilindri i crvene krvne stanice, u pravilu, nisu otkriveni na početku bolesti. Glavni znakovi koji SLE utječe na bubrege su:

  • membranski nefritis;
  • proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis često je dijagnosticiran lupusom: u 9 od 10 slučajeva on nije deformirajući i neerozivan. Najčešće bolest pogađa zglobove koljena, prste, zglobove. Osim toga, bolesnici sa SLE ponekad razviju osteoporozu (smanjenje gustoće kostiju). Često se pacijenti žale na bol u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala liječi se hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na sluznici

Bolest se manifestira u sluznici usne šupljine i nazofarinksu u obliku čireva, koji ne uzrokuju bolne senzacije. Poraz sluznice je fiksiran u 1 od 4 slučaja. Za to je karakteristično:

  • smanjena pigmentacija, crvena margina usana (cheilitis);
  • ulceracija usta / nosa, petehijalna krvarenja.

Na plovilima

Eritematozni lupus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokard, perikard i miokard, koronarne žile, ventile. Međutim, češće dolazi do oštećenja vanjske membrane organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

  • perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se manifestira tupim bolovima u prsima);
  • miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajima ritma, živčanim impulsima, akutnim / kroničnim zatajenjem organa);
  • valvularna disfunkcija;
  • oštećenje koronarnih žila (može se razviti u ranoj dobi u bolesnika sa SLE);
  • oštećenje unutarnje strane krvnih žila (čime se povećava rizik od ateroskleroze);
  • oštećenja limfnih žila (manifestiraju se trombozom ekstremiteta i unutarnjih organa, panikulitisom - potkožnim bolnim čvorovima, a reticularis - plavim točkama koje oblikuju rešetkasti uzorak).

Na živčanom sustavu

Liječnici sugeriraju da je neuspjeh središnjeg živčanog sustava uzrokovan lezijom cerebralnih žila i formiranjem antitijela na neurone - stanice koje su odgovorne za prehranu i zaštitu tijela, kao i za imunološke stanice (limfociti. Ključni znakovi da je bolest pogodila živčane strukture mozga - :

  • psihoze, paranoje, halucinacije;
  • glavobolje migrene;
  • Parkinsonova bolest, koreja;
  • depresija, razdražljivost;
  • moždani udar;
  • polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnog tipa;
  • encefalopatija;
  • neuropatija, mijelopatija, itd.

simptomi

Sistemska bolest ima opsežan popis simptoma, s razdobljima remisije i komplikacija. Početak patologije može biti munjevit ili postupan. Simptomi lupusa ovise o obliku bolesti, a budući da spadaju u višestruku patologiju, klinički se simptomi mogu mijenjati. Ne-teški oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, teže vrste bolesti praćene su i drugim manifestacijama. Karakteristični simptomi bolesti uključuju sljedeće:

  • otečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • otečene limfne čvorove;
  • ispiranje;
  • povećan umor, slabost;
  • crvena, slična alergijskim osipima na licu;
  • besplatnu groznicu;
  • Plavi prsti, ruke, noge nakon stresa, kontakt s hladnoćom;
  • alopecije;
  • bol pri udisanju (govori o oštećenju sluznice pluća);
  • osjetljivost na sunčevu svjetlost.

Prvi znakovi

Rani simptomi uključuju temperaturu koja varira unutar granica od 38039 stupnjeva i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga pacijent ima druge znakove SLE, uključujući:

  • artroza malih / velikih zglobova (može samostalno proći, a zatim se pojaviti s većim intenzitetom);
  • osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje na ramenima, prsima;
  • upala cervikalnih, aksilarnih limfnih čvorova;
  • u slučaju teških oštećenja tijela, unutarnji organi pate - bubrezi, jetra, srce, što se odražava u narušavanju njihovog rada.

Kod djece

U ranoj dobi, eritematozni lupus se manifestira brojnim simptomima koji progresivno pogađaju različite organe djeteta. U ovom slučaju, liječnici ne mogu predvidjeti koji će sustav sljedeći propasti. Primarni znakovi patologije mogu biti slični uobičajenim alergijama ili dermatitisu; takva patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE u djece mogu biti:

  • distrofija;
  • stanjivanje kože, fotosenzitivnost;
  • groznica, praćena obilnim znojenjem, zimicama;
  • alergijski osipi;
  • dermatitis, u pravilu, prvo lokaliziran na obrazima, nosu (ima oblik bradavičastog osipa, plikova, edema itd.);
  • bolovi u zglobovima;
  • lomljivi nokti;
  • nekroza na vrhovima prstiju, dlanovi;
  • alopecija, do potpune ćelavosti;
  • konvulzije;
  • mentalni poremećaji (nervoza, zlovoljnost, itd.);
  • stomatitis koji se ne može liječiti.

dijagnostika

Kako bi postavili dijagnozu, liječnici koriste sustav koji su razvili američki reumatolozi. Da bi potvrdio da pacijent ima eritematozni lupus, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

  • eritem na licu u obliku leptira;
  • fotosenzitivnost (pigmentacija na licu, pogoršana izlaganjem suncu ili UV zračenju);
  • diskoidni kožni osip (asimetrične crvene mrlje koje ljušte i puknu, s područjima hiperkeratoze imaju nazubljene rubove);
  • simptomi artritisa;
  • ulceracija sluznice usta, nosa;
  • poremećaji središnjeg živčanog sustava - psihoze, razdražljivost, histeriju bez uzroka, neurološke patologije itd.;
  • serozna upala;
  • česti pijelonefritis, pojava proteina u urinu, razvoj zatajenja bubrega;
  • lažno pozitivna analiza Wassermana, otkrivanje titara antigena i antitijela u krvi;
  • smanjenje trombocita i limfocita u krvi, mijenjajući njegov sastav;
  • nerazumno povećanje antinuklearnih antitijela.

Stručnjak daje konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova s ​​gornjeg popisa. Kada je presuda u pitanju, pacijent je usmjeren na usko, detaljno ispitivanje. Veliku ulogu u dijagnostici SLE, liječnik dodjeljuje anamnezi i proučavanju genetskih faktora. Liječnik mora otkriti koje su bolesti pacijenti imali tijekom posljednje godine života i kako su se liječili.

liječenje

SLE je bolest kroničnog tipa u kojoj je potpuno izliječenje pacijenta nemoguće. Ciljevi terapije su smanjiti aktivnost patološkog procesa, obnoviti i sačuvati funkcionalne sposobnosti zahvaćenog sustava / organa, spriječiti egzacerbacije kako bi se postigao duži životni vijek pacijenata i poboljšala kvaliteta života. Liječenje lupusa uključuje obvezni unos lijekova koje liječnik propisuje za svakog pacijenta pojedinačno, ovisno o značajkama organizma i stadiju bolesti.

Pacijenti se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

  • sumnja na moždani udar, srčani udar, teška oštećenja središnjeg živčanog sustava, upala pluća;
  • povišenje temperature duže od 38 stupnjeva (groznica se ne može eliminirati uz pomoć antipiretičkih sredstava);
  • depresija svijesti;
  • oštar pad leukocita u krvi;
  • brzo napredovanje simptoma bolesti.

Kada se pojavi potreba, pacijenta se upućuje na specijaliste kao što je kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardni tretman za SLE uključuje:

  • hormonska terapija (propisani lijekovi iz skupine glukokortikoida, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid, itd.);
  • protuupalni lijekovi (obično diklofenak u ampulama);
  • antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje pečenja, ljuštenja kože, liječnik pacijentu propisuje kreme i masti na bazi hormona. Posebna pozornost tijekom liječenja lupus eritematozusa posvećuje se održavanju pacijentovog imuniteta. Tijekom remisije, pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lijekovi koji stimuliraju rad imunološkog sustava, kao što je azatioprin, uzimaju se samo za vrijeme zatišja bolesti, inače se stanje pacijenta može oštro pogoršati.

Akutni lupus

Liječenje mora započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski tečaj treba biti dug i stalan (bez prekida). Tijekom aktivne faze patologije, bolesnici se daju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši s 60 mg prednizolona i povećavajući se tijekom 3 mjeseca za dodatnih 35 mg. Smanjite volumen lijeka polako, krećući se na pilule. Nakon individualno određene doze održavanja lijeka (5-10 mg).

Da bi se spriječilo narušavanje metabolizma minerala, istovremeno s hormonskom terapijom propisuju se pripravci kalija (Panangin, otopina kalijevog acetata, itd.). Nakon završetka akutne faze bolesti, kompleksno liječenje kortikosteroidima provodi se u smanjenim ili održavanim dozama. Osim toga, pacijent uzima aminokvinolinske lijekove (1 tableta Delagina ili Plaquenil).

kroničan

Što je ranije liječenje započeto, veće su šanse pacijenta da izbjegne ireverzibilne učinke u tijelu. Terapija kronične patologije nužno uključuje uporabu protuupalnih lijekova, lijekova koji potiskuju djelovanje imunološkog sustava (imunosupresiva) i kortikosteroidnih hormonskih lijekova. Međutim, samo polovica pacijenata postigne uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike provodi se terapija matičnim stanicama. U pravilu, autoimuna agresija je tada odsutna.

Što je opasan eritematozni lupus

Kod nekih bolesnika s takvom dijagnozom nastaju teške komplikacije - poremećeni su rad srca, bubrega, pluća, drugih organa i sustava. Najopasniji oblik bolesti je sustavna, koja oštećuje čak i posteljicu tijekom trudnoće, što za posljedicu ima zaostajanje u rastu ili njegovu smrt. Autoantitijela mogu prodrijeti u posteljicu i uzrokovati neonatalnu (prirođenu) bolest kod novorođenčeta. U ovom slučaju, beba se pojavljuje kožni sindrom, koji prolazi nakon 2-3 mjeseca.

Koliko živi s eritematoznim lupusom

Zahvaljujući modernim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Proces razvoja patologije odvija se različitim brzinama: kod nekih se simptomi postupno povećavaju, u drugima se ubrzano povećavaju. Većina pacijenata i dalje živi uobičajenim načinom života, ali s teškim tijekom bolesti, sposobnost rada je izgubljena zbog jakih bolova u zglobovima, visokog umora i CNS poremećaja. Trajanje i kvaliteta života SLE ovisi o težini simptoma višestrukog zatajenja organa.

CRVENA DAMA

CRVENA POUZDANOST (eritematozni lupus, eritematozni lupus, sinonim: erythema centrifugum, eritematoza) je skupni pojam koji obuhvaća brojne nozološke jedinice, ch. arr. sistemski lupus eritematozus i diskoidni lupus eritematozus, kao i lupus sindrom izazvan lijekovima. Sistemski i diskoidni K. c. ima mnogo zajedničkih stvari. Dakle, i sustav, i diskoidni K. c. pogađa uglavnom žene; Obje forme karakteriziraju eritematozni osipi na koži lica, udova, trupa i sluznice (enantem), povećana osjetljivost na sunčevo zračenje (fotosenzibilizacija); moguć je prijelaz diskoidne K. sistemski (u 3-5% bolesnika); pacijenti mogu imati diskoidni sistemski sustav u pojedinim obiteljima. i druge bolesti kolagena. Istodobno, razlike u prirodi eritematoznih osipa i posebno sistemskih manifestacija u sistemskoj i diskoidnoj vitalnosti K., osobitosti patogeneze, osobito dubokih poremećaja u imunogenezi u sistemskoj K., omogućavaju većini autora da ih smatraju zasebnim nozolskim oblicima. To se ogledalo u Statističkoj klasifikaciji bolesti i uzroka smrti (1969): diskoidna K. do. spada u klasu XII "Bolesti kože i potkožne celuloze", a sustav K. stoljeća - u klasu XIII "Bolesti mišićnoskeletnog sustava i vezivnog tkiva".

Sadržaj

Sistemski eritematozni lupus

Sustavna K. c. (lupus erythematosus systemicus; sinonim: akutni eritematozni lupus, eritematozni kroniosepsis, Liebman - Sachsova bolest) je kronična sustavna upalna bolest vezivnog tkiva i žila s izraženom autoimunom patogenezom i, očito, virusnom etiologijom; odnosi se na difuzne bolesti vezivnog tkiva - kolagenoza (vidi bolesti kolagena). Sustavna K. v. Je bolest žena u reproduktivnoj dobi (20-30 godina), adolescentice često obolijevaju. Udio žena i muškaraca koji boluju od ove bolesti, prema većini statističara, iznosi 8: 1 - 10: 1.

Povijest

Sustavna K. c. opisao je 1872. bečki dermatolog M. Kaposi kao diskoidni K., karakteriziran groznicom, pleuropneumonijom, naglim razvojem kome ili stupora i smrti. Godine 1923. Liebman i Sachs (E. Libman i B. Sacks) opisali su atipični verukusni endokarditis (Liebman - Sachsov endokarditis), poliserozitis, upalu pluća i eritematozne osipe u području nasalnog leđa i zigomatičnih lukova - tzv. leptir Suvremena teorija sustavnosti c. povezano s imenima Klemperera, Pollacka i Baera (P. Klemperer, A. D. Pollack i G. Baehr), koji je 1941. skrenuo pozornost na difuznu kolagensku bolest (difuznu kolagensku bolest), opisujući sustavno oštećenje vezivnog tkiva u ovoj bolesti i sklerodermija. Sa otkrićem LE stanica (stanica Lupus erythematosus) Hargreaves, Richmond i Morton (MM Hargraves, H. Richmond, R. Morton) 1948., a 1949., lupus-faktor bio je pažnja je usmjerena na autoimune poremećaje.

U domaćoj literaturi prvi klin, opis "akutnog eritematoznog lupusa" pripada G. I. Meshchersky (1911), a patomorfologiji I. V. Davydovskom (1929) i dr. Sustavnim proučavanjem sistemske K. do. U našoj zemlji započeli su E.M. Tareyev, O.M. Vinogradova i dr. Godine 1965. E.M. Tareev i sur., U monografijama "Collagenoses", nakon analize 150 opažanja, opisali su sistemsku K. u. u svoj svojoj raznolikosti postavilo je pitanje sposobnosti liječenja bolesti i navelo načine daljnjeg proučavanja. Bezuvjetni napredak u razvoju teorije sustavnog K. do. zbog vrlo učinkovitog liječenja kortikosteroidima i imunosupresivima.

statistika

Populacijske studije Siegela (M, Siegel) i sur. (1962-1965) pokazalo je da se incidencija u okrugu Manhattan (New York) povećala sa 25 na 1 milijun ljudi. 1955. do 83 na 1 milijun 1964. godine. Dubois (E. L. Dubois, 1974) sugerira da je u SAD-u sustavni sustav stoljeća. svake se godine razboli 5.200 ljudi, tako da se najmanje 25.000 pacijenata akumulira svakih 5 godina. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955. godine pokazao je da je prevalencija sustavne K. u gradu Malmou (Švedska) od 1955. do 1960. godine iznosio je 29 na milijun, a smrtnost u Sjedinjenim Državama, prema Cobbu (Cobb, 1970), iznosila je 5,8 na 1 milijun stanovnika, što je više među ženama u dobi od 25 do 44 godine. godine. Smrtnost, prema Institutu za reumatizam Akademije medicinskih znanosti SSSR-a, smanjila se s 90% u 1959-1960. do 10% do 1975

etiologija

Etiologija nije jasna, međutim, hipoteza o ulozi hrona, perzistentnoj virusnoj infekciji razvijena je u vezi s otkrivanjem elektronske mikroskopije u zahvaćenim organima (koža, bubrezi, sinovijalna membrana) tubuloretikularnih struktura lociranih u citoplazmi endotelnih stanica, kao iu limfocitima i perifernim krvnim pločicama. koji je sličio nukleoproteinu paramiksovirusa. Kada je sistemski c. cirkulirajuća protutijela protiv ospica, rubeole, parainfluence i drugih RNK ​​virusa iz skupine paramiksovirusa također su otkrivena u visokim titrima. Limfocitotoksična antitijela, koja su biljezi perzistentne virusne infekcije, otkrivena su u bolesnika i njihovih srodnika, a osim toga, antitijela na dvolančanu (virusnu) RNA pronađena su u istim skupinama iu medicinskom osoblju koje radi s pacijentima. U vezi s virusnom etiologijom sustava K. do. Razmatraju se takvi fenomeni kao hibridizacija genoma virusa ospica s DNK stanica zahvaćenih organa (slezena, bubreg), otkrivanje antikena oncornavirusa tipa C u frakcijama slezene, posteljice i bubrega. Hipoteza o važnosti hron, virusne infekcije u sustavu To. Također se temelji na proučavanju bolesti novozelandskih miševa, u kojima je dokazana uloga oncornavirusa tipa C.

Netolerancija na lijekove, cjepiva, fotosenzitivnost, formiranje menstrualnog ciklusa, trudnoća, porod, pobačaj itd. Smatraju se čimbenicima koji potiču bolest ili njeno pogoršanje; oni su važni za prevenciju i pravovremenu dijagnozu jer je komunikacija o početku ili pogoršanju bolesti s tim čimbenicima karakterističnija za sustavno To stoljeće, nego za druge bliske bolesti.

Patološka anatomija

Sustav K. u., Kao predstavnik skupine kolagenskih bolesti, karakteriziran generaliziranim širenjem patola, proces koji obuhvaća sve organe i sustave, što dovodi do kliničkog i anatomskog polimorfizma bolesti. Generalizaciju uzrokuje cirkulacija imunih kompleksa u krvi koja oštećuje krvne žile mikrovaskulature, što rezultira sustavnom progresivnom dezorganizacijom vezivnog tkiva. Immunopatol. reakcije su potvrđene povećanom funkcijom organa imunogeneze, precipitacijom u stijenkama krvnih žila i zahvaćenim tkivima imunoloških kompleksa pojavom imunokompetentnih stanica (vidi). Oštećenja mikrocirkulacijskih žila manifestiraju se uobičajenim destruktivnim ili proliferativnim vaskulitisom (vidi Vaskulitis). U endotelu kapilara, svojevrsne tubularne formacije (sl. 1), slične ribonukleoproteinu paramiksovirusa i, eventualno, etiolu, igraju ulogu elektronskom mikroskopskom detekcijom.

Specifičnosti reakcija tkanine u sustavu K. do. uzrokuju znakove patologije staničnih jezgri: bazofilija fibrinoid, karioreksis, tijela hematoksilina, LE-stanice, središnja kromatoliza. Bazofilija fibrinoida uzrokovana je dodavanjem kiselih produkata nuklearnog propadanja. Tijela hematoksilina, opisana 1932. godine od strane L. Gross, predstavljaju nabrekle jezgre mrtvih stanica s liziranim kromatinom. LE stanice ili stanice lupus eritematozusa su zreli neutrofili, čija je citoplazma gotovo u cijelosti ispunjena fagocitoziranim jezgrom mrtvog leukocita. U isto vrijeme, njezina se jezgra odguruje na periferiju. Mogu se susresti u limfnim sinusima, čvorovima, u otiscima razmaza od upalnog eksudata, napr, iz pneumonskih žarišta (sl. 2). Središnja kromatoliza očituje se ispiranjem kromatina iz središta jezgre stanice s potonjim čišćenjem.

Najkarakterističnije promjene u sustavnoj c. u bubrezima, srcu, slezeni. Oštećenje bubrega karakterizirano je razvojem lupus glomerulonefritisa, mikroskopski manifestiranog u dva oblika: 1) s karakterističnim znakovima sistemske K. u.; 2) bez karakterističnih znakova sistemskog c. (V. V. Serov i sur., 1974). Karakteristične značajke su glomerularna kapilarna fibrinoida, fenomen "žičanih petlji", hijalinijski krvni ugrušci, karyorrhexis (sl. 6). "Žičane petlje" odnose se na zgusnute, impregnirane proteine ​​plazme i gole uslijed deshellacije endotela, bazalnih membrana glomerularnih kapilara, koje se smatraju prekursorom fibrinoidnih promjena. Opisali su ih 1935. godine Baer (G. Baehr) i sur. Hijalinski krvni ugrušci nalaze se u lumenu glomerularnih kapilara, a za tinktorijska svojstva smatraju se intravaskularnim fibrinoidom. U drugom obliku, razvoj membranskih, membransko-proliferativnih ili fibroplastičnih promjena svojstvenih uobičajenom glomerulonefritisu. Oba oblika često se nalaze u kombinaciji.

Na temelju razvoja lupus glomerulonefritisa imunološki kompleksi oštećuju bubrežni glomeruli. Kada imunofluorescentna mikroskopija u glomerulima otkrije sjaj imunoglobulina (sl. 3), komplement, fibrin. Elektronski mikroskopski otkrivaju ekvivalente imunih kompleksa u obliku naslaga (sl. 4). Lokalizacijom potonje na subepitelijsku površinu bazalne membrane, oštećenje procesa podocita, uočava se nastanak spinoznih izraslina membrane, koja se naziva membranska transformacija. U klinici se često primjećuje nefrotski sindrom. Proliferativna reakcija, prema V.V. Serov i sur. (1974), povezana je s reprodukcijom mezangijskih stanica. U ishodu lupus nefritisa razvija se sekundarno nabiranje bubrega.

Zatajenje srca karakterizira razvoj Liebman-Sachsovog endokarditisa (Slika 5). Endokarditis utječe na ventile i akord ventila, parijetalni endokardij, obično ne dovodi do bolesti srca, ali može razviti nedostatak mitralnih zalistaka. U miokardiju se otkriva masna distrofija mišićnih stanica (srce tigra), rjeđe difuzni proliferativni intersticijalni miokarditis - lupus carditis. Perikard je najčešće zahvaćen.

Slezena je uvećana, mikroskopski otkriva karakterističnu značajku - “bulbous” sklerozu - slojevitu prstenastu proliferaciju kolagenskih vlakana u obliku rukava oko sklerotičnih arterija i arteriola (Slika 6). Folikuli se atrofiraju, plazmatizacija i reakcija makrofaga se izražavaju u crvenoj pulpi. Plazmatizacija je također zabilježena u povećanim limfovima, čvorovima, koštanoj srži, timusu.

Možda razvoj lupus pneumonitisa, koji se odvija kao vrsta intersticijske pneumonije s vaskulitisom i staničnom infiltracijom intersticijskog tkiva. Oštećenje pluća može biti povezano s dodatkom sekundarne infekcije.

Lupus proces može utjecati na jetru. Istodobno su u portalnim traktima opažene limfoplazmacitske infiltracije i distrofija hepatocita.

Vaskulitis je povezan s oštećenjem živčanog sustava.

Visceralne lezije često su povezane s oštećenjem mišićno-koštanog sustava i kože. Uz visoku aktivnost bolesti u skeletnim mišićima, određuje se uzorak akutnog fokalnog miozitisa. U zglobovima se može razviti slika akutnog sinovitisa s prevladavajućim eksudativnim reakcijama i obično bez naknadnih deformirajućih procesa.

Mikroskopskim pregledom kože zahvaćenih i naizgled neizravnih područja u 70-80% bolesnika nalazi se vaskulitis, često proliferativan (boja. Sl. 7). Studija imunofluorescencije otkriva luminescenciju imunoglobulina na bazalnoj membrani u dermo-epidermalnom spoju (slika 7).

Komplikacije i manifestacije bolesti dovode do smrti pacijenata (zatajenje bubrega, žarišno-konfluentna upala pluća, sepsa, anemija, vaskulitis, što dovodi do cerebralnog infarkta, srca), imaju svijetle znakove. Na morfolu. Slika ostavlja trag na terapiji kortikosteroidima, rezultat rezanja je inhibicija reakcije organa imunogeneze, atrofije nadbubrežnih žlijezda, osteoporoze i reaktivnih čireva. trakta, znakovi sindroma Itsenko - Cushing, ponekad izbijanje tuberkuloze, sepsa. Aktivno liječenje uzrokovalo je lijek patomorfozu bolesti, koju karakterizira prevlast hrona, oblici bolesti iznad akutnog, povećanje udjela proliferativnih procesa, sklerotične promjene, smanjenje učestalosti karyorrhexis, hematoxylin tijela, Libocman-Sachs endokarditis.

Morfol, dijagnostika sustava K. to. Na temelju patologije jezgre, lupus glomerulonefritisa, "bulbous" skleroze u slezeni, pozitivnih rezultata imunofluorescencije, vaskulitisa, dezorganizacije vezivnog tkiva, endokarditisa Liebman-Sachsa. Za intravitalni morfol dijagnostički pregled biopsijskog materijala bubrega, kože, skeletnih mišića uz obveznu primjenu imunofluorescentnih metoda.

patogeneza

Kada je sistemski c. prividni poremećaja uloga humoralni imunitet razvojni organonespetsificheskih autoimune reakcije, očituje hiperfunkcije B-limfocita i širok raspon cirkulirajućih antitijela (cm.) - na čvrste jezgre stanica i pojedinih sastojaka jezgre (DNA, nukleoprotein), kao i liposomima, mitohondrije, kardiolipidam ( lažno pozitivna Wassermanova reakcija), faktori zgrušavanja krvi, leukociti, trombociti, crvena krvna zrnca, agregirani gama globulin (vidi. reumatoidni faktor) i drugi. jele oštećenja incident, može se oblikovati u cirkulaciji imunosnih kompleksa koji se nanose na bazalnoj membrani bubrega, kože, et al., uzrokovati da se oštetiti s razvojem upalnog odgovora. To je mehanizam imunološkog kompleksa za razvoj lupus nefritisa, vaskulitisa, itd. Prisutnost DNA kompleksa - antitijela na tu DNA i komplement dokazana je izoliranjem antitijela na DNK iz tkiva bubrega, a sami imuni kompleksi su otkriveni imunofluorescencijom (vidi). Visoka sustavna aktivnost karakterizirani hipokomplementemijom - smanjenje sadržaja cjelokupnog komplementa (CH50) i njegovih komponenata, posebice C3, koji sudjeluje u reakciji antigena - antitijela, C4, CD1, C9, itd. (vidi Komplement). Nakupilo se mnogo činjenica koje ukazuju na postojanje neravnoteže između humoralnog i staničnog imuniteta; potonji se manifestira raznim reakcijama hipersenzitivnosti odgođenog tipa, smanjenjem sadržaja T-limfocita. Prisustvo sistemskih i diskoidnih stanica u pojedinim obiteljima, razne autoimune bolesti, fotosenzitivnost i netolerancija na lijekove, otkriće širokog raspona cirkulirajućih autoantitijela u članovima tih obitelji sugerira ulogu genetske predispozicije u razvoju bolesti, ali specifični mehanizmi ove predispozicije još nisu poznati.

Eksperimentalni modeli sistemske C. v. Bolesti novozelandskih miševa (NZB, NZW i njihovi NZB / NZW F1 hibridi) i psi određenih genetskih linija (pasji lupus) potvrđuju gore navedene tvrdnje, budući da su ovi modeli zasigurno karakterizirani genetskom predispozicijom, neravnotežom u humoralni i stanični imunitet i vertikalni prijenos oncornavirusa C u novozelandskim miševima.

Klinička slika

Prigovori pacijenata su različiti, ali se najčešće žale na bol u zglobovima, temperaturu, oslabljen apetit, san. U pravilu, sistemski c. subakutni počinje s ponavljajućim poliartritisom, nalik reumatskoj, groznici, različitim lezijama kože, slabosti, slabosti, gubitku težine. Akutni napad s visokom temperaturom, oštrom boli i oticanjem zglobova, simptomom leptira, poliserozom, nefritisom i sl. Manje je učestao: 1/3 bolesnika u dobi od 5-10 godina i više ima monosindrome - rekurentni artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Verlgof, epileptiform, ali kasnije bolest dobiva povratni tijek s razvojem karakterističnog polisindromizma.

Lupus artritis je uočen kod gotovo svih pacijenata; manifestira se migracijskom artralgijom (vidi), artritisom (vidi), prolaznim kontrakcijama fleksije boli. Uglavnom utječe na male zglobove ruku, zglob, gležanj, rijetko velike zglobove. U 10-15% bolesnika može se razviti fusiformna deformacija prstiju, atrofija mišića na stražnjoj strani ruke. Artikularni sindrom obično prati mialgija, miozitis, osalgija i tenosinovitis. Kada je rentgenol, studija je pronašla epifiznu osteoporozu, uglavnom u zglobovima ruku i radiokarpalnoj.

Poraz kože. Najtipičniji sindrom je „leptir“ - eritematozni osip na licu u području nasalnog leđa („leptir tijelo“) i zigomatičnih lukova („krila leptira“). Prema O. L. Ivanovu, V. A. Nasonovi (1970), uočene su sljedeće varijante eriteme: 1) Vaskularni (vaskulitski) "leptir" - nestabilna, pulsirajuća, difuzna crvenila s cijanotičnom nijansom u središtu, otežana vanjskim čimbenicima (insolacija, vjetar, hladnoća, itd.) ili uzbuđenje; 2) centrifugalni eritem tipa "leptir" - uporni eritematozni dijelovi, ponekad s neozlijeđenom folikularnom hiperkeratozom (eritemski centrifugum Biett; obojeni; slika 1); 3) "leptir" u obliku jarko ružičaste boje s oštrim gustim oticanjem pjega na pozadini opće otekline i crvenila lica (erysipelas faciei perstans Kaposi; obojen; sl. 2); 4) "leptir", sastavljen od elemenata diskoidnog tipa s jasnom cicatricial atrofijom. Eritematozne promjene također su lokalizirane na ušnim režnjevima, vratu, čelu, vlasištu, crvenoj granici usana, tijelu (obično u gornjem dijelu prsnog koša u obliku dekoltea), udovima, preko zahvaćenih zglobova. Kod nekih bolesnika zabilježeni su polimorfni eritem, urtikarija, purpura, noduli i drugi elementi.

Neka vrsta "leptira" prvog i drugog tipa su vaskulitis (kapilarnost) - mala eritematozna mjesta s blagim oticanjem, telangiektazija i blaga atrofija na terminalnim prstima prstiju na rukama i nogama, rjeđe na dlanovima i tabanima (sl. 3). Različiti trofički poremećaji - gubitak kose, deformacija i krhkost noktiju, ulcerozni defekti kože, rane na tlakovima i sl., Stvaraju karakterističan izgled bolesnika sa sistemskom K.

Lezija sluznice manifestira se enantemom na tvrdom nepcu, aftoznim stomatitisom, drozdom, krvarenjima, lupus cheilitisom.

Poliserozitis - migracijski bilateralni pleuritis i perikarditis, rjeđe peritonitis - smatra se sastavnim dijelom dijagnostičke triade, zajedno s dermatitisom i artritisom. Izljev je obično mali i citol, sastav nalik reumatskom, ali sadrži LE stanice i antinuklearne faktore. Ponavljajući, poliserozitis (vidi) dovodi do razvoja adhezija do uništenja perikardijalne šupljine, pleure, perisplenitisa i perihepatitisa. Klin, manifestacije serozitama, česte su (bol, trljanje buke perikarda, pleure, peritoneuma, itd.), Ali zbog nedostatka eksudata i sklonosti ka brzom nestanku, kliničari ih mogu lako vidjeti, ali se često javljaju pleuroperikardijalna adhezija ili zadebljanje., interlobarna, medijastinalna pleura.

Lupus carditis je vrlo karakterističan za sistemsku K.; karakteriziran je istovremenim ili sekvencijalnim razvojem perikarditisa (vidi), miokarditisom (vidi) ili atipičnim bradavičastim endokarditisom Liebman-Sachsa na mitralnim i drugim srčanim zaliscima, kao i na parijetalnom endokardiju i velikim krvnim žilama. Endokarditis završava marginalnom sklerozom ventila, rijetko s insuficijencijom mitralnih zalistaka s karakterističnim auskultacijskim simptomima.

Oštećenja plovila u sustavu K. do. T to je karakteristično za patol. procesima u organima. Ipak, treba spomenuti mogućnost razvoja Raynaudovog sindroma (davno prije tipične slike bolesti), lezije malih i velikih arterijskih i venskih trupaca (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis je vaskularni i vezivno tkivo u plućima, s akutnim tijekom vaskulitisa ("vaskularna upala pluća"), is drugim varijantama tijeka - u obliku bazalnog pneumonitisa (vidi) s konvencionalnim klinom, slika parenhimskog procesa, ali karakterističnog rentgenola, simptomi (retikularna struktura pojačanog uzorka pluća, visoki stupanj dijafragme i bazalni disekcijski atelektaza) daje sindromu veliku dijagnostičku vrijednost.

Lupus glomerulonefritis (lupus nefritis) je klasični imunokompleksni glomerulonefritis (vidi), opažen je kod polovice bolesnika u razdoblju generalizacije procesa prema vrsti mokraćnog sindroma, nefrotskog i nefrotskog. Biopsija bubrega praćena gistolom i imunomorfolom od velike je dijagnostičke važnosti. Studija.

Neuropsihična sfera (neurolepus) je pod utjecajem asthenovegetativnog sindroma na početku bolesti, a usred bolesti mogu se promatrati različiti simptomi i sindromi središnjeg i perifernog živčanog sustava, obično kombinirani - meningoencefalitis, encefalopolineuritis, encefalomijelitis, ili mycidroph, i mikostrof, i mikestrofi, ai i MI-Alyn; vrijednost).

U akutnom obliku bolesti mogu se primijetiti afektivni poremećaji, delirno-oneirski i delirni tipovi upadanja, različiti u dubini zapanjujuće slike.

Afektivni poremećaji manifestiraju se stanjima anksiozne depresije, kao i manično-euforičnim sindromima. Anksiozne depresije popraćene su slikama verbalne halucinoze osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama stava i nihilističkim zabludama (potonje karakterizira nestabilnost i odsutnost tendencije sistematizacije). Kod manično-euforičnih stanja uočava se pojačano raspoloženje s osjećajem nepažnje, samozadovoljstva, potpunog nedostatka svijesti o bolesti. Ponekad postoji određena psihomotorna uznemirenost, ustrajna nesanica; tijekom kratkih razdoblja sna - živopisnih snova, čiji se sadržaj često miješa u umu pacijenta sa stvarnim događajima.

Delirno-oneirna stanja su iznimno promjenjiva; U prvom planu su poremećaji sna s fantastičnom ili svakodnevnom temom, ili obilne šarene, pozorišne vizualne halucinacije. Pacijenti se osjećaju kao promatrači događaja ili žrtava nasilja. Uzbuđenje u tim slučajevima je zbunjeno i nemirno, ograničeno na granice kreveta, često zamijenjeno stanjem nepokretnosti s mišićnom napetošću i glasnim ravnomjerno povučenim krikom.

Delirious stanja počinju s pojavom svijetle nightmarish snove u vrijeme pada u snu, a nakon toga postoje višestruke, obojene, prijeteći sadržaj vizualnih halucinacija, uz verbalne halucinacije, stalan osjećaj straha.

Intenzitet mentalnih poremećaja korelira s težinom somatskih manifestacija, s visokim stupnjem aktivnosti lupusa.

Opisane korelacije somatopsihijatrijskih poremećaja omogućuju nam da klasificiramo psihozu tijekom sistemske K. na skupinu egzogeno-organskih lezija mozga.

To mora imati na umu da kada se sustav. poremećaji u emocionalnoj sferi također se mogu razviti u vezi s hormonalnom terapijom (steroidne psihoze).

Lezija retikuloendotelnog sustava izražava se u poliadeniji (povećanje u svim skupinama udova, čvorova) - vrlo čest i, očito, rani znak generalizacije procesa lupusa, kao iu povećanoj jetri i slezeni.

naravno

Dodjeljivanje akutnog, subakutnog i hronskog tijeka bolesti. U akutnom napadu, pacijenti mogu naznačiti dan groznice, akutni poliartritis, serozitis, leptire, te u sljedećih 3-6 mjeseci. može se primijetiti izražen polisindromizam i lupusni nefritis ili meningoencefalomijelitis s polradikuloneuritisom. Neliječena akutna sustavna c. prethodno dovela do smrti nakon 1 - 2 godine od početka bolesti.

U slučaju subakutnog početka, postupno se razvijaju opći astenični sindromi ili rekurentna artralgija, artritis i nespecifične lezije kože. Pri svakom pogoršanju u procesu, uključena su sva nova tijela i sustavi. Razvija se polisindromizam, sličan onome u akutnom tijeku bolesti, sa značajnom učestalošću difuznog lupus nefritisa i neurolaga.

Kod hronske bolesti bolest je dugotrajna, što se očituje u odvojenim recidivima ovih ili drugih sindroma, a 5 - 10 godina bolesti mogu se pridružiti i druge organske manifestacije (pneumonitis, nefrit, itd.) S razvojem karakterističnog polisindromizma.

Varijante početka i tijeka sistemskog c. imaju obrasce dobi. Akutni tijek obično se primjećuje u djece i adolescenata, žena u dobi u menopauzi i starijih, subakutnih - uglavnom u žena u reproduktivnoj dobi.

komplikacije

Među komplikacijama sistemskog c. najčešća je sekundarna infekcija (kokalna, tuberkulozna, gljivična, virusna), povezana s kršenjem prirodnog imuniteta, ili s bolešću, ili s neadekvatnim liječenjem kortikosteroidima, upotrebom imunosupresiva. Na napredujućem sustavu tečaja u. Stoljeće. i dugotrajno liječenje kortikosteroidima, posebno u mladih ljudi, razvija se miliarna tuberkuloza, tako da se pozornost na tuberkuloznu infekciju u sustavnoj C. mora biti konstantna za pravovremeno prepoznavanje i odgovarajuću korekciju. Šindre (herpes zoster) razvijaju se u 10-15% bolesnika s dugotrajnim kortikosteroidima i citotoksičnim lijekovima.

Dijagnoza

Dijagnoza ne predstavlja velike poteškoće u bolesnika s tipičnim "leptirom" bilo koje vrste. Međutim, taj se simptom javlja kod manje od polovice bolesnika i kao rani simptom, samo u 15-20% bolesnika. Stoga su drugi simptomi, kao što su artritis, nefritis i njihove kombinacije, od velike dijagnostičke važnosti. Mogućnost intravitalne biopsije zgloba i bubrega omogućuje češću prepoznavanje prirode lupusa artritisa ili nefritisa. Polisindromizam, detekcija LE stanica, visoki titar antinuklearnih faktora (ANF) ili antitijela na prirodnu DNA (nDNA) ima dijagnostičku vrijednost. LE-stanice nalaze se u 70% bolesnika sustava V. stoljeća. i više. Pojedinačne LE stanice mogu se uočiti i kod drugih bolesti.

ANF ​​je IgG usmjeren na jezgre pacijenta. Obično se za određivanje ANF-a koristi imunofluorescentna metoda (sl. 8), dok se dijelovi antitijela štakora bogati jezgrama koriste kao antigenski materijal, koji je obložen pacijentovim serumom i fluorescein-obilježenim antiglobulinima. Za sistemski cc. najkarakterističnija je periferna, marginalna luminiscencija (sl. 8.2), zbog prisutnosti protutijela na DNA i visokog titra ove reakcije.

Antitijela na DNA određena su različitim metodama u RIGA-i (vidi Hemaglutinacija), u kojima se mutantni eritrociti pune DNA, u reakciji flokulacije čestica bentonita (vidi Flocculation), također opterećeni DNA; Osim toga, koristi se metoda radioimunskog vezanja nDNA obilježenog jodom i imunofluorescencije, gdje se kultura Crithidia luciliae uzima kao supstrat nDNA.

Kod hron, poliartritisa i teškog oštećenja jetre, pozitivne reakcije na reumatoidni faktor mogu se naći u Wohler-Rose reakciji (vidi reumatoidni artritis) ili lateks aglutinaciji (vidi aglutinaciju). Također je korisno proučavati komplement CH50 i njegovih komponenti, čije smanjenje obično korelira s aktivnošću lupusnog nefritisa. Gotovo svi pacijenti značajno su ubrzali ROE - do 60-70 mm na sat. Više od polovice bolesnika ima leukopeniju (ispod 4000 u 1 μl) s promjenom u formuli krvi u promijelocite, mijelocite i mlade u kombinaciji s limfopenijom (5-10% limfocita). Često se primjećuje umjerena hipokromna anemija. U rijetkim slučajevima, hemolitička anemija se razvija s obilježjima stečene hemolize (vidi) i pozitivnom reakcijom Coombsa (vidi Coombsova reakcija). Trombocitopenija (ispod 100.000 u 1 μl) često se primjećuje, u rijetkim slučajevima - Verlgofov sindrom.

Dakle, pri uspostavljanju dijagnostičkog sustava za. treba razmotriti cijeli klin, sliku, laboratorij podataka. metode istraživanja i biopsijski materijal bubrega, sinovije i kože.

Za potpuniju procjenu stanja pacijenta korisno je odrediti stupanj aktivnosti, proces. Klin i laboratorij. karakteristike stupnjeva djelovanja sustava K. do. dane u tablici 1.

liječenje

Liječenje započeto na početku bolesti daje najbolji učinak. U akutnom razdoblju liječenje se provodi u bolnici gdje bolesnicima treba osigurati odgovarajuću prehranu s odgovarajućim količinama vitamina B i C.

Za individualizaciju liječenja od presudne je važnosti diferencijalno određivanje stupnja aktivnosti patola (tablica 1).

S patolom, proces III stupnja aktivnosti kod svih bolesnika, bez obzira na varijantu tečaja, indiciran je liječenje glukokortikosteroidima u velikim dozama (40-60 mg prednizolona ili drugog lijeka u ekvivalentnim dozama dnevno), s II stupnjem, manjim dozama (30-40 mg dan), a kad sam stupanj - 15-20 mg dnevno. Iznimno je važno da je početna doza glukokortikosteroida bila dovoljna za pouzdanu supresiju aktivnosti, procesa. Posebno velike doze (50-60-80 mg na dan prednizona) treba propisati za nefrotski sindrom, meningoencefalitis i druge difuzne procese u živčanom sustavu - tzv. kriza lupusa. Liječenje glukokortikosteroidima u maksimalnoj dozi provodi se prije početka izraženog učinka (prema smanjenju kliničkih i laboratorijskih pokazatelja aktivnosti), a kod nefrotskog sindroma - najmanje 2-3 mjeseca, zatim se doza hormona polako smanjuje, fokusirajući se na predloženu shemu (Tablica 2), ali poštujući načelo individualizacije kako bi se spriječio sindrom povlačenja ili sindrom smanjenja doze.

Glukokortikosteroidi bi se trebali propisivati ​​u kombinaciji s kalijevim pripravcima, vitaminima, anaboličkim hormonima i simptomatskim sredstvima (diuretik, hipotenziv, ATP, kokarboksilaza, itd.). Uz smanjenje njihove doze, treba dodati salicilate, aminokinolin i druge lijekove. Liječenje hormonima, u pravilu, ne može se potpuno poništiti zbog naglog pogoršanja stanja (sindroma povlačenja), stoga je važno da doza održavanja bude minimalna. Doza održavanja je obično 5-10 mg lijeka, ali može biti veća s nestabilnom remisijom.

Takve nuspojave koje se javljaju tijekom liječenja, kao što su cushingoid, hirsutism, ecchymosis, strijama, aknama, razvijaju se kod mnogih pacijenata i ne zahtijevaju dodatnu terapiju. Naprotiv, napominje se da se trajno poboljšanje stanja obično javlja s razvojem znakova predoziranja hormonima. Kod trajnih edema, diuretika, transfuzije plazme i albumina može se preporučiti. Hipertenzija se relativno lako oslobađa antihipertenzivnim lijekovima.

Komplikacije kao što su steroidni ulkus, pogoršanje fokalne infekcije, poremećeni metabolizam minerala s osteoporozom, itd. Mnogo su ozbiljnije, ali se također mogu spriječiti sustavnom kontrolom. Nesumnjiva kontraindikacija za nastavak liječenja je steroidna psihoza ili povećani napadaji (epilepsija). Potrebna je korekcija psihotropnim lijekovima.

S neučinkovitošću glukokortikosteroida kod bolesnika sa sustavnom K. propisano je liječenje citotoksičnim imunosupresivima iz niza alkiliranja (ciklofosfamid) ili metabolita (azatioprin). Indikacije za imenovanje ovih lijekova u sustavnim c. su: visok (III) stupanj aktivnosti bolesti s uključivanjem mnogih organa i sustava, posebno kod adolescenata; razvijeni lupusni nefritis (nefrotski i nefritski sindromi); potrebu da se smanji supresivna doza glukokortikosteroida zbog razvijenih nuspojava ove terapije.

Azathioprine (Imuran) i ciklofosfamid se propisuju u dozama od 1-3 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta dnevno u kombinaciji s 10-40 mg prednizolona dnevno kako bi se kontrolirali simptomi ekstrarenala. Liječenje imunosupresivima također treba produžiti, podložno redovitom liječničkom nadzoru. U liječenju imunosupresiva mogu se razviti ozbiljne komplikacije, stoga je praćenje krvi (uključujući trombocite) i urina potrebno, osobito u prva 3 tjedna. tretman. Kada je inf. komplikacije nastale aktivnom antibiotskom terapijom. Druge komplikacije, uključujući ukupnu alopeciju, nestaju kada se smanji doza imunosupresiva i propisuje simptomatska terapija.

Na hron, trenutni sustav K. stoljeća. s primarnim oštećenjem kože kao diskoidnim K. preporučuju klorokin, delagil ili druge lijekove iz serije kinolina.

Znakovi oštećenja unutarnjih organa i smanjenje kliničkih i laboratorijskih znakova aktivnosti do stupnja I mogu se primijeniti za liječenje i liječenje. tjelesna kultura i masaža pod kontrolom općeg stanja i stanja unutarnjih organa. Fizioterapeutski i odmarališta u sustavu K. Ne preporučuje se zbog mogućnosti provociranja bolesti ultraljubičastim zračenjem, balneoterapijom i insolacijom.

pogled

Prognoza za život u sustavu ranog prepoznavanja. i odgovarajuća aktivnost patol, proces dugotrajnog liječenja zadovoljavajući; 70-75% pacijenata se vraća na aktivan rad na radnom mjestu iu obitelji. Međutim, s razvojem lupus nefritisa, cerebrovaskularne bolesti i pristupanjem sekundarne infekcije, prognoza se pogoršava.

prevencija

Prevencija je usmjerena na prevenciju pogoršanja i progresije bolesti i pojave bolesti.

Sprečavanje progresije bolesti (sekundarne) provodi se pravodobnom, racionalnom kompleksnom terapijom, tako da se pacijenti trebaju redovito lijeciti, uzimati hormonske lijekove u strogo propisanoj dozi, ne suncati se, a ne superhladiti, izbjegavati kirurške zahvate, cjepiva i serume (osim onih vitalnih). Uz pogoršanje fokalne ili interkurentne infekcije obvezni su mirovanje, antibiotici i terapija desenzibilizacije. Liječenje fokalne infekcije treba biti postojano, uglavnom konzervativno.

Primarne mjere profilakse posebno su važne u članova obitelji pacijenata sa sistemskim zubnim infekcijama, sa znakovima fotosenzitivnosti, netolerancije na lijekove i poremećajem humoralne imunosti. Da bi se spriječila bolest ili generalizirao proces, ti ljudi bi trebali izbjegavati ultraljubičasto zračenje, liječenje radioizotopnim zlatom, spa tretman itd.

Značajke sistemskog eritematoznog lupusa kod djece

Djevojke predpubertetske i pubertetske dobi uglavnom su pogođene. Porast incidencije počinje s devetom godinom života, a njegov vrhunac pada na 12-14 godina. Ponekad sistemski c. javlja se u djece 5-7 godina; kako su kazuistički opisivali slučajeve djece u prvim mjesecima života. Nema slučajeva urođenih bolesti.

U velikoj većini slučajeva u djece i adolescenata, sustavni cc. počinje i napreduje oštrije i teže, dajući veću smrtnost nego u odraslih. Razlog tome su osobitosti reaktivnosti rastućeg organizma, posebnosti struktura vezivnog tkiva, imunogeneznih organa, komplementarnog sustava itd. Generalizacija patola, proces kod djece razvija se mnogo brže, a oštećenje različitih organa karakterizira prevlast eksudativne komponente upale u oblik krvarenja i krvarenja, kolaptoidna, sopoična i šokantna stanja, trombocitopenija.

Na početku bolesti djeca se najčešće žale na bol, slabost i bol u zglobovima. Uz to, primijećena je groznica, distrofija se povećava vrlo brzo, često dolazi do kaheksije, dolazi do značajnih promjena u krvi, otkrivaju se znakovi oštećenja mnogih vitalnih organa i sustava.

Promjene na koži u tipičnim manifestacijama lupusa nisu uvijek pronađene. Karakteristična je kombinacija akutnih eksudativnih i diskoidnih promjena, kao i tendencija spajanja pojedinačnih lezija s ukupnim širenjem dermatitisa, koji zahvaća cijelu kožu i vlasište. Kosa je jako ispala, što dovodi do alopecije alopecije ili potpune ćelavosti, prekida se, formirajući neku vrstu četkice iznad čela. Može utjecati na sluznicu usta, gornjih dišnih putova, genitalnih organa. Nespecifične alergijske manifestacije u obliku urtikarije i grubog osipa ili retikularnog krvožilnog uzorka kože, kao i petehijalno-hemoragijski elementi, mnogo su češći i mogu se otkriti u gotovo svakom bolesniku u aktivnom razdoblju sustavne K.

Artralgija volatilne prirode, akutni ili subakutni artritis i periartritis s blagim efemernim eksudativnim manifestacijama može biti zglobni sindrom, koji je najčešći i gotovo uvijek jedan od prvih znakova bolesti. Artikularni sindrom se obično kombinira s lezijom tetno-mišićnog sustava, iako su mijalgija i miozitis ponekad neovisni znak sistemskog sustava.

Uključivanje u patol, proces seroznih pokrivača uočava se praktički u svim slučajevima; U klinici se najčešće prepoznaju upala pluća i perikarditis, obično u kombinaciji s perihepatitisom, perisplenitisom i peritonitisom. Masivan izljev u pleuri, perikard, koji zahtijeva ponovnu punkciju, karakteristična je manifestacija sustavnog u.

Jedan od najčešćih visceralnih znakova sistemskog c. je karditis; njegova kombinacija s artritisom u ranim stadijima bolesti gotovo se uvijek pogrešno tumači kao reumatizam. Sve tri membrane srca mogu biti zahvaćene, ali kod djece i adolescenata prevladavaju simptomi miokarditisa.

Poraz pluća u klinici je rjeđi nego poraz pleure. Tipični lupusni pneumonitis prati alveolarni-kapilarni blok, a perkusijski-auskultacijski podaci oskudni su, međutim, povećana hipoksija, efekti respiratorne insuficijencije privlače pozornost, potvrđuju prisutnost pneumonitisa i rentgenola, podaci.

Lupusni nefritis češći je u djece i adolescenata nego u odraslih (oko 2/3 slučajeva), a velika većina bolesnika ima ozbiljno oštećenje bubrega s nefrotskim sindromom, hematurijom, tendencijom hipertenzije, često praćenu eklampsijom. Po prirodi tečaja, lupusni nefritis kod djece je blizu mješovitoj formi hronskog, banalnog glomerulonefritisa, često je to varijanta brzo progresivnog glomerulonefritisa i samo u nekih bolesnika javlja se u obliku minimalnog urinarnog sindroma.

Lezija središnjeg i perifernog živčanog sustava, uglavnom slična onoj u odraslih, uključuje sindrom choreiform-a sa svim klinom, obilježja svojstvenih maloj korei (vidi).

Vrlo često postoje znakovi oštećenja z.- kish. trakta. Bolovi u trbuhu mogu biti uzrokovani oštećenjem crijeva, razvojem peritonitisa, perispleitisa, perihepatitisa, kao i hepatitisom, pankreatitisom. Do dijagnoze sistemskog c. trbušne krize mogu se zamijeniti s banalnim akutnim apendicitisom, kolecistitisom, ulceroznim kolitisom, dizenterijom itd. Ponekad se razvije slika akutnog abdomena (vidi). Simptom složene maligne struje Crohnove bolesti. Aktivno razdoblje bolesti popraćeno je povećanjem perifernih udova, čvorova, ponekad toliko značajnim da je za diferencijalnu dijagnozu potrebna njihova punkcija ili biopsija.

U 2/3 bolesne djece i tinejdžera sustav K. razvija se oštro ili subakutalno; mogu se javiti i slučajevi najautalnijeg tijeka bolesti, koji karakterizira nagli razvoj hiperergičnih reakcija, visoka temperatura pogrešnog tipa i drugi znakovi (oštećenje kože, zglobova, limfe, čvorova), hemoragijska dijateza, oštećenje živčanog sustava. Brzo progresivni vaskulitis u kratkom vremenu dovodi do teških upalnih destruktivnih i distrofičnih promjena unutarnjih organa (srca, bubrega, pluća), s povredom njihovih funkcija i mogućim smrtnim ishodom u prvih 3-9 mjeseci. od početka bolesti. Smrt u takvim slučajevima najčešće se javlja kod simptoma kardiopulmonalne i (ili) bubrežne insuficijencije na pozadini intoksikacije, dubokih poremećaja homeostaze, koagulopatskih poremećaja, neravnoteže vode i elektrolita i dodatka sekundarne infekcije.

U subakutnim sustavnim kromosomskim uvjetima, umjerene težine i trajanja, generalizacija se odvija u prvih 3-6 mjeseci. od početka bolesti, tijek je ustrajan ili valovit s stalno prisutnim znakovima djelovanja i relativno brzo povezujućim funkcijama. inferiornost tijela.

Oko 1/3 djece ima varijantu primarnog kroničnog tijeka bolesti, što je blisko slici klasičnog sistemskog sustava. odrasle osobe, s predsistemskim razdobljem koje traje od jedne do tri godine, te s kasnijom generalizacijom procesa. Među pred-sistemskim pojavama lupusa kod djece, najčešće su hemopatija, hemoragični i nefritski sindromi, artropatija i koreja. Mogući su i drugi rijetki monosindomi.

Komplikacije i dijagnostičke metode su iste kao kod odraslih.

Svako dijete s izraženim kliničkim i laboratorijskim znakovima sustavne aktivnosti. oslanja se na bolničko liječenje. Za suzbijanje imunološke hiperaktivnosti koriste se kortikosteroidi i citotoksični lijekovi. Veličina dnevne doze određena je ne samo dobi djeteta, već i stupnjem aktivnosti, procesa. Uz aktivnost III. Stupnja s simptomima nefritisa, karditisa, serozitisa, neurolagusa, propisuju se velike doze kortikosteroida (prednizon u količini od 1,25–2 mg ili više na 1 kg tjelesne težine pacijenta dnevno). Ako se određena doza prednizolona ili ekvivalentna količina sličnog lijeka ne može dati pacijentu, azatioprin ili ciklofosfamid moraju se primijeniti na terapiju u količini od najmanje 1-3 mg po kg dnevno. Kod nefrotskog sindroma, autoimune hemolitičke anemije, hemoragičnog sindroma i kriznih stanja, u svim slučajevima, od samog početka, kombinirana imunosupresivna terapija se kombinira s heparinom (250-600 IU na 1 kg tjelesne težine dnevno). Nakon postizanja jasnog kliničkog i laboratorijskog poboljšanja u bolesnikovom stanju, maksimalna imunosupresivna doza prednizolona trebala bi se smanjiti (Tablica 2), heparin se zamijenio s antiplateletnim agensima (jamstvo) i (ili) antikoagulansima neizravnog djelovanja.

S umjerenim stupnjem sistemske aktivnosti. imunosupresivna doza kortikosteroida trebala bi biti niža (prednizon 0,5–1,2 mg na 1 kg tjelesne težine na dan), umjesto heparina, propisan je curantil 6–8 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno, salicilati, preparati kinolina, metindol., Na hron, struja i nizak stupanj aktivnosti sustava K. to. uz odsustvo jasnih simptoma bubrega, krvi, živčanog sustava, srca, pluća, kortikosteroidi se propisuju u malim dozama (prednizon - manje od 0,5 mg na 1 kg tjelesne težine na dan) ili se uopće ne koriste.

Nakon otpusta iz bolnice, djecu prate reumatolozi i nastavljaju primati potpornu imunosupresivnu i simptomatsku terapiju. Tijekom prve godine nakon akutnog razdoblja sustavne C. škola se ne preporuča, ali možete organizirati predškolsko obrazovanje. Potrebno je otkazati sve planirane preventivne vakcine.

Uz odgovarajuće liječenje, pacijenti sve više postižu relativnu ili potpunu remisiju. U ovom općem fizičkom. razvoj djece je više ili manje zadovoljavajući, sekundarna spolna obilježja pojavljuju se pravodobno, djevojčice počinju svoje vrijeme na vrijeme. Smrtnost je najčešće povezana s zatajenjem bubrega.

Diskoidni lupus eritematozus

Discoid K. c. (sin.: eritematozni lupus diskoidi, kronični, eritematoze, seborrhea congestiva, eritem atrofični, itd.) je najčešći kronični oblik C. in., s rezom, koža i sluznice su dominantne u slici bolesti. Ime "lupus erithematodes" predložio je P. Kazenav 1851. godine, smatrajući da je bolest vrsta eritematoznog lupusa. Prvi je put opisan Rayu (R. F. Rayer) 1827. kao rijedak oblik lojnog izljeva (fluxus sebaceus). Discoid K. c. čini 0,25–1% svih dermatoza (M. A. Agronik i dr.), češće je u zemljama s hladnom, vlažnom klimom, uglavnom u srednjovječnih osoba [W. Gertler]. Žene su češće bolesne od muškaraca.

etiologija

Etiologija nije u potpunosti uspostavljena. Pretpostavlja se virusno podrijetlo bolesti. Kada elektronska mikroskopija detektira tubuloretikularne citoplazmatske inkluzije u lezijama kože.

patogeneza

U patogenezi pojedinih slučajeva genetske i imunolne bolesti važni su čimbenici. U izazivanju diskoidnog K. c. i njegove egzacerbacije važnu ulogu imaju prekomjerna insolacija, lijekovi, razne ozljede (mehanička, toplinska, kemijska).

Patološka anatomija

Discoid K. c. i njegov diseminirani oblik je ograničen na promjene na koži. Kada je discoid K. stoljeća. lezija je češće lokalizirana na licu. Mikroskopski (Sl. 9) pronalaze hiperkeratozu (vidi), folikularnu keratozu, vakuolarnu distrofiju epidermisa (vidi Vakuumsku distrofiju), akantozu (vidi). U dermisu su vidljivi fokalni limfno-makrofagni infiltrati s dodatkom neutrofila, plazma stanica. Zidovi krvnih žila impregnirani su proteinima plazme. Kolagenska vlakna dermisa otečena, pikrinofilna, stapaju se u fibrinoidne mase. U području infiltrata uništavaju se elastična i kolagenska vlakna. Tijekom liječenja nastaju ožiljci s atrofijom i depigmentacijom kože.

Za diseminirani oblik kože K. u. karakterizirane višestrukim osipima u cijelom tijelu, u kojima su mikroskopske promjene slične onima diskoidne K., ali su manje izražene, eksudativne reakcije prevladavaju nad proliferativnom, stanična infiltracija je manje značajna. U ishodu ne ostaju ožiljci i područja atrofije kože.

Klinička slika

Discoid K. c. Započinje pojavom jednog ili dvaju ružičastih, blago edematoznih mrlja, koje se postupno povećavaju, infiltriraju i prekrivaju u središnjoj zoni gusto bjeličastim ljuskama. Grebanje lezija uzrokuje bol (simptom Bénier - Meshchersky), budući da na donjoj strani ljestvice postoji rožnata kralježnica (simptom ženske pete), a Krim je pojačan u uvećanom ušću folikula dlake. Nakon toga se u središnjem dijelu epidemije razvija cicatricial atrophy. Kod već postojeće lezije jasno se razlikuju tri zone: središnje atrofično, zatim hiperkeratotično i graniči s eritematozom (boja sl. 4). Unutar potonjeg često postoje telangiektazije (vidi). Na periferiji lezije, smeđa hiperpigmentacija može biti izražena u različitim stupnjevima. Eritema (vidi), hiperkeratoza i atrofija kože (vidi) - kardinalni simptomi K. v. Infiltracija, telangiektazija i pigmentacija su česti, ali ne i obvezni znakovi.

Najkarakterističnija lokalizacija diskoidnog K. v. Jesu li područja kože koja su izložena insolaciji: lice, Ch. arr. njegov srednji dio je obraz, zigomatična i frontalna područja. Kao i za sistemski st., Takozvana vrlo karakteristična je vrlo karakteristična. Leptir (boja. Sl. 5) - lezija na stražnjem dijelu nosa i obraza. Prema I. I. Lelisu, koji je primijetio 518 pacijenata, primarni žarišta K. v. nalazi se na nosu u 48%, na obrazima - u 33%, na ušima ili na koži uz njih - u 22,5%, na čelu - u 16,5%, na vlasištu - u 10%, na crvenom rubu usne, obično niže, u 12,5%, na sluznici usta, u 7%. Poraz sluznice stoljeća L. I. Mashkilleason s al. u 3,4% bolesnika. Poznate su rjeđe, uključujući izolirane lokalizacije - na prsima, leđima, ramenima i sl. Opisane su lezije sluznice genitalija, mjehura, rožnice i noktiju. Zajedno s tipičnim diskoidnim K. c. postoje njegove verzije: hyperkeratotic K. stoljeće, na rez je hiperkeratoza oštro izražena; papillomatous discoid K. v. - povećana proliferacija papila u dermisu, što dovodi do stvaranja vilozne površine lezija; warty C. stoljeće - papillomatoza praćena teškom keratinizacijom; pigmentni na v. - prekomjerno taloženje pigmenta, bojanje lezija u tamno smeđoj boji; seboreični K. Stoljeće - folikuli dlake su uvelike uvećani i ispunjeni masnim labavim ljuskama; tumor KV - plavkasto-crveni visoko povišeni žarišta s otečenim jasno određenim rubovima, blagom hiperkeratozom i atrofijom.

Rijetke vrste su telangiektatska diskoidna K. c. s višestrukim telangiektazijama, hemoragijskim diskoidom K. c. s krvarenjima u lezijama, sakaćenje. Posebni oblik hron. K. v. je centrifugalna eritema (erythema centrifugum biett). To čini 5,2 - 11% u odnosu na sve oblike. Stoljeće, karakterizirano je precizno razgraničenim žarištima eritema na licu, rjeđe na drugim mjestima kože. Mogu biti telangiektazije, male otekline. Hiper-keratoza nije. Atrofija je odsutna ili blaga. Centrifugalni eritem prilično brzo ustupa mjesto liječenju, ali se lako ponavlja. Neki autori ga svrstavaju, zajedno s diseminiranom K. c., Kao formu između diskoidnog i sistemskog.

U žarištima diskoidnog K. v. na sluznici usta nalazi se tamnocrveni eritem, telangiektazija, trakasti, grubi retikularni flasteri epitela, erozija, površinske ulceracije. Na crvenom rubu K.-ovih usana. Pojava nepravilnih ovalnih traka nalik eritemu i hiperkeratozi, ponekad s pukotinama, erozijama. Ograničenja diskoidnog K. v. često usamljeni, rijetko višestruki. Bez liječenja, oni postoje godinama, u pravilu, ne uzrokuju nelagodu. Erozivni ulkusi u ustima uzrokuju bol. Osobito su teški kod pušača. Diseminirana diskoidna K. karakterizirani diseminiranim eritematoznim, edematoznim, papularnim elementima ili žarištima diskoidnog tipa. Preferencijalna lokalizacija: lice, otvoreni dio prsnog koša i leđa, ruke, noge, koža preko zglobova lakta i koljena. Opće stanje bolesnika s diskoidnim i diseminiranim K. c., U pravilu, ne trpi značajno. Međutim, kada se ispituje klin, artralgija, funkcija, poremećaji unutarnjih organa (srce, želudac, bubrezi), živčani sustav, ubrzani ESR, leukopenija, hipokromna anemija, promjene u sastavu imunoglobulina, anti-nuklearna antitijela, imunološki kompleksi otkriveni su u 20-50% bolesnika. u zoni dermoepidermalnog spoja, itd.

Duboko K. v. (L. e. Profundus Kaposi - Irgang) karakterizira istodobna prisutnost tipičnih lezija kože, karakterističnih za diskoidnu K., i čvorova u potkožnom tkivu, koža iznad K-rymi uglavnom se ne mijenja. Broj autora, na primjer. Blago (L. M. Pautrier), ovaj oblik smatra kombinacijom dubokih sarkoida s Darijom - Russi i diskoidnom K. c.

komplikacije

Povremeno se razvija rak kože, uglavnom u lezijama na crvenoj granici donje usne, vrlo rijetko - sarkom, erizipela; teška komplikacija koja se češće primjećuje kod diskoidne K. do., njezin prijelaz u sustav do. stoljeća. pod utjecajem nepovoljnih čimbenika.

Dijagnoza

Dijagnoza u tipičnim slučajevima se utvrđuje bez poteškoća. Ograničenja diskoidnog K. v. može podsjećati na seboroični ekcem, rosaceu, psorijazu, eozinofilni granulom lica, lupus eritematozus. Jasne granice žarišta, utikači rogova u proširenom ljevku za kosu, uske ljuske, pozitivan simptom Bénier-Meshcherskog, razvoj atrofije ukazuju na prisutnost zbora. Oštećenja seboreičnog ekcema (vidi) nemaju tako oštre granice, njihova površina je pokrivena labavim masnim ljuskama, dobro reagiraju na anti-seborejsku terapiju. Psoriatična žarišta su obično brojna, prekrivena lako ostruganim srebrnim ljuskama (vidi Psorijaza). I oni i drugi, za razliku od K. c. obično se smanjuje pod utjecajem sunčeve svjetlosti. Kod ružičastih akni (vidi) prolivena je eritema, izražena telangiektazija, često se pojavljuju kvržice i pustule. Eozinofilni granulom lica (vidi) karakterizira posebna izdržljivost za terapijske učinke. Njezini centri su često jednostruka, ujednačena smeđe-crvena boja, bez hiperkeratoze, s jednim telangiektazijama. Tuberkulozni lupus (vidi Tuberkuloza kože) obično počinje s djetinjstvom, a karakterizira ga prisutnost lupoma s njihovim karakterističnim fenomenima jabučnog želea i sonde. U slučajevima eritematoznog tuberkuloznog eritematoznog lupusa Leloire klin, dijagnoza je izuzetno teška, potrebna vam je studija, studija. Discoid K. c. također bi se trebala razlikovati s Essner-Kanoffovom limfocitnom infiltracijom, manifestacije rezova su manje uporne, sklone rezoluciji u centru, nedostatak pilinga, hiperkeratoza, atrofija. K. v. na vlasištu razlikuju se s pseudopeladom (vidi). Ovo posljednje karakterizira odsutnost upale, bodlje roga, raspored sličan prstima, površinska atrofija. Discoid K. c. na sluznici usta treba razlikovati s lichen planusom, osip na-rogo ima nježniji uzorak, a ne prati atrofija.

Bolesnike s diskoidnim K. v., Uključujući ograničene oblike, treba ispitati kako bi se isključila sustavna oštećenja unutarnjih organa i živčanog sustava, kao i identificirati povezane bolesti.

liječenje

Vodeća uloga u terapiji diskoidnih i diseminiranih K. c. spada u aminokinolinski lijek - klorokin, rezokhina, delagil u, plaquenil y, itd. Oni se propisuju kontinuirano ili u ciklusima, obično 0,25 g 2 puta, plaquenil 0,2 g 3 puta dnevno nakon obroka. Trajanje ciklusa (5-10 dana) i intervali između njih (2-5 dana) ovisi o toleranciji liječenja. Preporuča se ponavljanje liječenja, osobito u proljeće. Dodavanje malih doza kortikosteroida klorokinu (2-3 tablete prednizolona na dan) poboljšava rezultate liječenja i podnošljivosti. Ova se tehnika preporuča za osobito tvrdoglave K. protoka., Opsežne lezije kože.

Korisno je u terapijski kompleks uključiti vitamine B6, B12, nikotinski kalcijev pantotenat. Lech. učinak dolazi brže s istovremenom primjenom kortikosteroida koji sadrže fluor (sinalar, flucinar, itd.), koji, uz ograničene žarišta, mogu biti i glavna metoda terapije. Također se preporuča intrakutano ubrizgavanje 5% -tne otopine klorokina u porozna područja 1 puta u 5-7 dana (4-6 injekcija po tečaju). Ograničene žarišta s jakom infiltracijom i hiperkeratozom bez znakova perifernog rasta mogu se podvrgnuti krioterapiji.

pogled

Prognoza za život je povoljna. Uz adekvatno liječenje, pridržavanje pacijenta preporučenom režimu, njihova radna sposobnost traje dugi niz godina.

prevencija

Pacijenti K. stoljeća. podvrgnuti kliničkom pregledu. Moraju se pridržavati koncerta. način rada, odmor, hrana, izbjegavanje fizičkog. i preopterećenja živaca, izlaganje suncu, vjetru, mrazu, nanošenje fotoprotektivnih krema i filmova s ​​para-aminobenzoičkim to-to, taninom, itd. Potrebno je dezinficirati žarišta žarišne infekcije. Za liječenje povezanih bolesti bolesnika K. do. ne smiju se slati na jug. naselja u proljeće i ljeto, oni bi trebali biti oprezno propisane fizioterapije, cijepiti samo kada ozbiljne indikacije.

Lupus eritematozus

Medicinski K. c. razvija se u vezi s dugotrajnom primjenom apressina (hidralazina), prokainamida (prokainamida), difenina (hidantoina), trimetina (trimetadiona), karbazepina, izoniazida i klorpromazina. Medicinski K. c. kod starijih osoba koje pate od hipertenzije i aritmije u bolesnika s tuberkulozom i epilepsijom. Navedeni lijekovi mogu uzrokovati nastanak antinuklearnih antitijela (ANF, antitijela na DNK), čija pojava prethodi kliničkoj klinici za lijekove. Kada uzimate određene lijekove postoji određeni klin sindrom. Dakle, na apressinovy ​​K. to. razvija se glomerulonefritis, a dugotrajna primjena nikotinamida, upala pluća i pneumonitisa, koji su početak sindroma, vrlo su česti.

Među mehanizmima razvoja lijeka K. u. T Razmatrana je uloga predispozicije, budući da se takva reakcija javlja u približno 10% pacijenata koji uzimaju apresin i druge lijekove, kao i metaboličke poremećaje, posebice brzinu acetilacije ovih lijekova.

Dijagnoza se postavlja na temelju uzimanja navedenih lijekova.

Pravovremeno prepoznavanje bolesti i ukidanje lijeka koji je uzrokovao lijek K. dovodi do oporavka, ali može biti potrebno davanje kortikosteroida u srednjim dozama (20-30 mg prednizolona dnevno), posebno s izoniazidnim lijekom K. do. S razvojem sustavnih klinika. potrebna je odgovarajuća terapijska taktika.

stolovi

Tablica 1. Klinički i laboratorijski pokazatelji stupnja aktivnosti sistemskog eritematoznog lupusa

Dodatni Članci O Embolije