logo

Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda

Anemiju karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi. Ova bolest je raširena. Ljudi svih dobi pate od toga. Često se kod djece dijagnosticira anemija.

Anemija nije jedna bolest. Postoje mnoge vrste patologije. Najčešći uzrok anemije su pogreške u prehrani, kada je ljudsko tijelo deficitarno vitaminima i hranjivim tvarima. To stanje možete eliminirati uz pomoć korekcije lijekova, ali prvo morate pojasniti uzrok njegovog razvoja.

Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda je ozbiljna patologija. To predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje i život. Radi se o ovoj vrsti anemije o kojoj će se raspravljati u nastavku.

Anemija - što je to?

Anemiju karakterizira smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. U nekim slučajevima, ne samo da broj crvenih krvnih stanica pada ispod normale, već se i njihov oblik mijenja. Kako bolest napreduje, crvene krvne stanice ne mogu obavljati svoje funkcije.

Anemija se razvija u pozadini drugih poremećaja u tijelu, sama po sebi se ne manifestira. Stoga, da biste dobili osloboditi od bolesti treba utvrditi uzrok, što je dovelo do promjene u sastavu krvi.

Koja je osobina hemolitičke anemije?

Hemolitička anemija objedinjuje nekoliko bolesti odjednom, ali uzroci njihovog razvoja su isti. Crvene krvne stanice u krvi se prebrzo uništavaju, tako da ih crvena koštana srž počinje intenzivno proizvoditi. Kao rezultat toga, njihov ciklus rasta je poremećen. Kako anemija napreduje, crvene krvne stanice prolaze masovnu smrt.

Hemolitička anemija može se prenijeti s roditelja na djecu i može se razviti tijekom cijelog života. Anemija Minkowskog-Chauffarda je nasljedna patologija.

Također, ova bolest se naziva mikrosferocitna anemija i nasljedna sferocitoza. Međutim, izraz „ankemija Minkowskog-Chauffarda“ po imenu znanstvenika koji su prvi otkrili ovu patologiju najčešće se koristi.

Ovakva vrsta anemije ne može se nazvati rijetkom, ona pogađa svakih 5000 stanovnika. Ljudi koji nastanjuju sjevernu Europu često pate od toga. Prvi put se anemija Minkowskog-Chauffarda osjeća u djetinjstvu. Ako napustite ovaj poremećaj bez liječenja, tijelo kao cjelina će patiti.

Uzroci anemije Minkowski-Chauffard

Uz Minkowski-Chauffardovu anemiju, struktura eritrocita prolazi kroz patološke promjene, što utječe na njihovo funkcioniranje. Crvene krvne stanice postaju krhke i lakše ih je slomiti. Iz njih dolazi hemoglobin, koji cirkulira u slobodnom obliku u krvi.

Ako normalne crvene krvne stanice imaju oblik lentikularnog diska, onda s Minkowskim-Chauffardovom anemijom postaju okrugle, što ih sprječava da prodru u male krvne žile. Kada to pokušate, crvene krvne stanice su teško oštećene i uništene. Njihova razina u krvi se smanjuje, što uzrokuje anemiju.

Ako je jedan od roditelja patio od anemije Minkowskog-Chauffarda, onda će ta bolest naslijediti dijete. Rijetko bolesna djeca rađaju se od apsolutno zdravih roditelja. Ako se to dogodi, razlog za stručnjake nazvao je oštećenje u strukturi DNA. Geni mutiraju dok je beba u maternici žene.

Patogeni čimbenici su:

Izlaganje radioaktivnog ili rendgenskog zračenja tijelu žene.

Trovanje tijela trudne žene solima teških metala, drogama, duhanskim dimom.

Odgođene virusne bolesti.

Treba uzeti u obzir da ovi patogeni čimbenici mogu izazvati ne samo anemiju, već i druge ozbiljne poremećaje u tijelu rastućeg fetusa. Stoga je potrebno pažljivo liječiti vaše zdravlje.

Simptomi Minkowski-Chauffardove anemije

Što je niža razina normalnih crvenih krvnih stanica u krvi, to su jači simptomi bolesti. Prvi znakovi patologije razvijaju se kod djeteta čak iu predškolskom razdoblju ili u ranoj školskoj dobi. Anemija ima valoviti tijek, razdoblja remisije zamjenjuju se periodima pogoršanja.

Tijekom hemolitičke krize dolazi do masivne smrti crvenih krvnih stanica. U ovom slučaju svi simptomi dobivaju na zamahu. Kada kriza prođe, osoba će se osjećati zadovoljavajuće. Možda pretjerana bljedilo kože i sluznice.

Simptomi krize su:

Opća slabost i slabost.

Žutost kože.

Grčevi i bolovi u trbuhu.

Uvećana veličina jetre.

Bolest se također može razviti u odrasloj dobi. Prvi znak na koji osoba najčešće obraća pozornost je žutilo kože. Iako u nekim slučajevima objektivni simptomi povrede mogu biti potpuno odsutni. Često je moguće dijagnosticirati anemiju samo tijekom slučajnog pregleda, kada osoba daruje krv za analizu.

Dijagnoza anemije kod Minkowskog-Chauffarda

Identificirati bolest, u pravilu, nije teško. Liječnik će saslušati pacijentove pritužbe i obaviti pregled. Potrebno je razjasniti jesu li najbliži krvni srodnici osobe patili od anemije. Osim vanjskog pregleda kože i sluznica, liječnik opipava trbuh kako bi pojasnio jesu li jetrena i slezena bolesnika uvećane. Obvezni propisani ultrazvuk tih organa.

Neće biti moguće potvrditi dijagnozu bez laboratorijskih ispitivanja, stoga liječnik šalje pacijentu da prođe sljedeće testove:

Analiza urina Može se otkriti bilirubin, bjelančevine i urobilin u visokim koncentracijama.

Krv za biokemijsku analizu. Istovremeno će se moći otkriti smanjenje razine kolesterola, povećanje razine neizravnog bilirubina i laktat dehidrogenaze.

Krv za kliničku analizu. Istodobno će se otkriti povećanje razine retikulocita, a sami eritrociti se smanjuju. Osim toga, povećana ESR, može doći do smanjenja razine trombocita i leukocita. Boja pokazatelja krvi će biti ispod normalne.

Za potvrdu dijagnoze bit će potrebno proučiti proteine ​​membrana eritrocita metodom dvodimenzionalne elektroforeze.

Svakako provedite diferencijalnu dijagnozu anemije kod Minkowskog-Chauffarda s autoimunim bolestima. Prije svega, obiteljsku povijest treba pažljivo proučavati, budući da se Minkowski-Chauffardova anemija najčešće nasljeđuje. Osim toga, bolesna djeca imaju određene promjene u strukturi lubanje. Ako liječnik sumnja, pacijent će dobiti Coombsov test. Kada ovaj test daje negativan rezultat, dijagnoza se potvrđuje.

Liječenje anemije kod Minkowskog-Chauffarda

Ovisno o ozbiljnosti bolesti, načini njezine medicinske korekcije će se razlikovati. Tijekom remisije ne provodi se terapija anemije. Tijekom pogoršanja pacijenta patologija mora biti hospitalizirana.

Tretman se svodi na sljedeće aktivnosti:

Sa smanjenjem razine hemoglobina do 70 g / l, masa eritrocita se prenosi na pacijenta.

S visokom razinom bilirubina u krvi pacijentu se daje albumin.

Za uklanjanje trovanja iz tijela pacijentu se daje infuzijska terapija.

Choleretic lijekovi mogu poboljšati dobrobit pacijenta tijekom hemolitičke krize.

Teška anemija Minkowskog-Chauffarda zahtijeva kiruršku intervenciju. Za ovog pacijenta uklonite slezenu. To neće omogućiti potpuno uklanjanje anemije, ali se stanje ljudi poboljšava, budući da se životni ciklus crvenih krvnih stanica može produljiti.

Nakon uklanjanja slezene, hemolitičke krize više neće ugroziti pacijenta. Međutim, ovaj postupak je kontraindiciran u dobi od manje od 5 godina, jer splenektomija može biti fatalna za bebe. Osim toga, nedostatak slezene u tijelu pomaže smanjiti imunitet. Osoba postaje podložna raznim infekcijama.

Druga operativna metoda liječenja anemije je endovaskularna okluzija. Ovaj postupak je alternativa splenektomiji. Tijekom postupka pacijentu se daje lijek koji uzrokuje infarkt slezene. Određeni dio ne umire, ali nastavlja funkcionirati, tako da se stanje pacijenta poboljšava, ali imunitet ne pada.

Ako je bolest jednostavna, a pacijent dobiva kvalitetan i pravodoban tretman, onda je prognoza za život povoljna. Uklanjanje slezene izbjegava krize. Bez operacije, prosječno trajanje remisije između hemolitičke krize je 2 godine.

Komplikacije Minkowskog-Chauffardove anemije

U djetinjstvu, Minkowski-Chauffardova anemija može uzrokovati mentalnu i fizičku retardaciju. Najčešće se to primjećuje u slučaju kada dijete ne dobiva tretman, ili počinje prekasno.

U odrasloj dobi, najčešća komplikacija Minkowskog-Chauffardove anemije je kolelitijaza, koja se razvija u pozadini povišenih razina bilirubina u krvi. Često se hemolitička kriza miješa s opstruktivnom žuticom, pa se za pacijenta ne provodi adekvatna terapija. Ako se kamenac nađe u pacijentovom žučnom mjehuru, onda se on uklanja zajedno s slezenom.

Preventivne mjere

Anemija Minkowskog-Chauffarda je bolest koja se nasljeđuje, tako da je nemoguće spriječiti njen razvoj. Osobe koje pate od ove patologije moraju biti registrirane kod hematologa.

Vjerojatnost rođenja djeteta s hemolitičkom anemijom kod bolesne majke jednaka je 50%. Stoga bi takvu djecu trebalo temeljito pregledati od rođenja.

Autor članka: Maxim Shutov | hematologom

Obrazovanje: Godine 2013. završen je Kurški državni medicinski sveučilište, a diploma iz opće medicine. Nakon dvije godine završen je boravak na specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij na Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru NI Pirogova.

Dijagnoza i liječenje Minkowski-Chauffardove anemije

Karakteristika bolesti

Bolest je najprije dijagnosticirana u 19. stoljeću od strane poljskog znanstvenika, fiziologa Oscara Minkowskog i dopunjena je francuskim terapeutom Anatolom Shoffar i danas je dobro proučena. To se češće dijagnosticira na sjevernom dijelu europskog teritorija, iako mogu biti pogođeni predstavnici svih etničkih skupina.

Eritrociti, koji su bikonkavalni disk, čija je veličina oko 8 mikrona, slobodno prolaze kroz kapilare. Ali s mikrosferocitozom (drugo ime za anemiju) dolazi do promjene gena i poremećaja sinteze staničnih stijenki. Istovremeno ulaze u njih vode i natrijevi ioni, zbog čega se struktura eritrocita deformira i poprima oblik kugle, a gubi elastičnost. Stoga, prolazeći kroz pulpu slezene, oni se, bez mogućnosti da promijene svoj oblik zbog svojih uskih otvora, trajno oštete, a nakon uništenja nekoliko prolaza. Životni vijek crvenih krvnih stanica smanjuje se na 14 dana. Zbog toga se njihov broj smanjuje, javlja se anemija.

Raspad crvenih krvnih stanica u slezeni i krvotoku dovodi do povećanja veličine tijela, a količina bilirubina u krvi konstantno raste. Obično se izlučuje u izmet i žuti je pigment. Kod bolesti, koncentracija neizravnog bilirubina može se povećati 20 puta više od utvrđene norme.

Uzroci bolesti

Često se mikrosferocitoza manifestira u ranom djetinjstvu, ali su ti simptomi najizraženiji u djece od 5 do 7 godina.

Uzrok je neispravan gen koji prenosi jedan od roditelja (u ovom slučaju pokazuju znakove hemolitičke anemije). U 25% slučajeva bolest se manifestira kao posljedica primarne promjene u genu (oba roditelja su zdrava). To se događa zbog takvih čimbenika:

  • Utjecaj rendgenskih zraka i zračenja.
  • Tijekom prenatalnog perioda štetne kemijske tvari utječu na genom (lijekovi, soli žive i drugih teških metala).
  • Pušenje, alkoholizam i druge loše navike koje negativno utječu na razvoj fetusa.
  • Infekcija fetusa kao posljedica virusnih infekcija u majci (u koju je DNA virusa umetnuta u genom stanice, a to dovodi do mutacije gena).

Morate obratiti pozornost na činjenicu da ovi čimbenici uzrokuju druge malformacije fetusa, pa žena treba izbjegavati njihove posljedice tijekom trudnoće.

Simptomi Minkowski-Chauffardove anemije

Bolest se javlja u valovima i odlikuje se pojavom hemolitičkih kriza. Najčešće ih izazivaju virusne infekcije, lijekovi, teški stres. Manifestacija patoloških znakova ovisi o broju crvenih krvnih zrnaca u čijoj strukturi je došlo do promjena. Što se ranije to dogodi, teže će biti tijek bolesti.

U hemolitičkoj krizi dominiraju dva sindroma: anemija i žutica. Prvi se manifestira teškim bljedilom sluznice i kože, slabošću, čestim vrtoglavicama, palpitacijama i sklonošću hipotenziji.

Glavni klasični znak drugog sindroma je bojenje kože i bjeloočnice u žutoj nijansi. Izmet se u isto vrijeme ubrzava, tamno smeđa boja na račun visoke koncentracije u njoj je sterkobilina. Također tijekom krize, vrtoglavica, mučnina, a ponekad i povraćanje. Najalarmantniji znak je pojava grčeva.

Dodatni simptomi koji se javljaju tijekom krize:

  • glavobolje i slabosti;
  • groznica niskog stupnja do 38 stupnjeva C (zbog intoksikacije bilirubinom);
  • bol u spastičnoj naravi u trbušnoj šupljini kao manifestacija bolesti žučnih kamenaca;
  • nelagoda i bol u desnom hipohondru (područje jetre);
  • povećana slezena.

Ponekad se patologija ne može manifestirati dugo vremena. O njegovoj prisutnosti može se suditi po žutosti bjeloočnice i kože. Za takve pacijente primjenjuje se čuvena Chauffardova izjava: "Oni su više žutica nego bolesni". Ponekad je moguće saznati samo o anemiji tijekom preventivnog liječničkog pregleda.

Kod ranih manifestacija bolesti, neka djeca imaju promjene u strukturi kostura i lubanje, koje mogu imati oblik tornja ili kvadrata, nepravilnog rasporeda zuba, očnih jabučica koje su udaljene. Osim toga, zbog rane patologije, usred razvoja anemije, moguće je usporavanje rasta, nerazvijenost organa reproduktivnog sustava, nedostatak dlaka pazuha i pubisa zbog smanjenja biološke proizvodnje spolnih hormona.

dijagnostika

Da bi se utvrdila bolest, dovoljno je provesti opći (klinički) test krvi. U razmazu obojenom Romanovsky-Giemsom vidljivi su sferični eritrociti promjera ispod norme. Da bi se odredila ozbiljnost bolesti, izračunati odnos broja mikrosferocita prema njihovom ukupnom broju. Ako izračun daje vrijednost od 10% do 20%, tada možemo govoriti o prisutnosti patologije.

Nasljedna sferocitoza mora se razlikovati od drugih mogućih bolesti: hemolitičke bolesti novorođenčeta, razne autoimune anemije, virusni hepatitis - stoga su podaci iz obiteljske anamneze, omjer crvenih krvnih stanica i hipotonične otopine natrijevog klorida nazvani osmotska otpornost dijagnostičke vrijednosti.

Liječenje anemije kod Minkowskog-Chauffarda

U razdoblju oštrog pogoršanja kliničkih i laboratorijskih znakova razaranja eritrocita (hemolitička kriza) primjenjuje se konzervativna metoda liječenja u bolnici. Cilj mu je ublažiti anemiju, cerebralni edem i trovanje bilirubinom. Sljedeće terapijske mjere se provode:

  • Uklanjanje bilirubina, koji je proizvod razgradnje hemoglobina, korištenjem lijekova temeljenih na laktulozi i infuzijskoj terapiji.
  • Oporavak crvenih krvnih stanica pomoću prednizolona i vitamina B12. Propisani su za razvoj teške anemije.
  • Imenovanje choleretic lijekova koji poboljšavaju protok žuči (kolekinetika): magnezija, sorbitol, ksilitol;

U teškim slučajevima bolesti - provodi se stalna hemolitička kriza - splenektomija - operacija uklanjanja slezene. Obično se provodi u dobi od 5-6 godina. Kod komplikacija bolesti nema ograničenja.

Nakon operacije tijekom godine postoji visoki rizik od zaraznih bolesti. Stoga se Bicillin-5 daje pacijentu nakon splenektomije svaki mjesec. Također je moguće imunizirati specifični pneumokokni polivaccin prije planirane operacije.

Prognoza i moguće komplikacije

U pravilu, Minkowski-Chauffardova anemija ima povoljnu prognozu. S pravodobnim otkrivanjem i liječenjem moguće je zaustaviti proces. U slučaju da se u roku od 2 godine nakon splenektomije bolest ne manifestira, tada se može govoriti o potpunom oporavku pacijenta.

Ali ako ne pružite pravovremenu medicinsku pomoć u slučaju teške krize, može doći do smrti pacijenta.

prevencija

Morate znati da ako jedan od roditelja ima sferocitozu, onda je vjerojatnost djetetove manifestacije bolesti oko 50%. Sprečavanje bolesti je nemoguće, pa je potrebno pravovremeno pregledati kako bi se potvrdila prisutnost ili odsutnost bolesti. Roditelji koji planiraju trudnoću, preporučljivo je konzultirati se s genetikom.

Izbornik treba biti:

  • pekarski proizvodi samo od vrhunskog brašna;
  • goveđa jetra;
  • tvrdi sirevi;
  • jela s gljivama;
  • heljda, zobena kaša ili prosena kaša;
  • svježi sir;
  • mahunarke, osobito grah;
  • povrće: mrkva, cvjetača i zeleni luk.

Metode prevencije uključuju aktivnosti koje se odvijaju tijekom krize.

Anemija Minkowskog-Shoffera može potrajati jako dugo, bez značajnog utjecaja na ljudsko stanje. Međutim, to može biti komplicirano formiranjem kamenja u žučnom mjehuru i kanalima, začepljenjem (trombozom) vena slezene i krvarenjem iz želuca. Stoga je pravovremena dijagnoza, liječenje, kao i stalno praćenje prije i poslije njega vrlo važno.

Uzroci, simptomi i liječenje Minkowski-Chauffardove bolesti

Minkowski-Chauffardova bolest je nasljedna patologija koja se može manifestirati kod male djece. Glavna manifestacija ove bolesti je razvoj anemije (anemije), zbog prijevremenog uništenja velikog broja neispravnih crvenih krvnih stanica u slezeni. Učestalost ove patologije je 2-3 slučaja na 10.000 rođenih.

Uzroci i mehanizmi razvoja

Crvene krvne stanice imaju veličinu od 7-8 mikrona i oblik bikonkavenog diska. To im daje mogućnost da slobodno prolaze kroz kapilare (najmanju posudu, kroz zid u kojoj se izmjenjuje plin u tkivima i njihovoj hrani). U slučaju Minkowskog-Shoffar-ove bolesti (mikrsferocitoza) zbog defekta gena poremećena je sinteza stanične stijenke eritrocita, au njoj se smanjuje količina proteinske spektre. To uzrokuje povećanu opskrbu natrijevih iona i vode unutar eritrocita, što dovodi do njihovog "nadutosti". Oni dobivaju sferični oblik i gube svoju elastičnost. U vrijeme prolaza takvog eritrocita kroz žile (sinusi slezene), on se oštećuje i nakon nekoliko takvih prolaza se uništava. To dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica i razvoja hemolitičke anemije. Takav defektni gen može se prenijeti djetetu od jednog od roditelja (ako ima istu bolest). Manje često, mikrosferocitoza je rezultat primarne mutacije kada su oba roditelja zdrava. Primarna mutacija se obično javlja u procesu intrauterinog razvoja pod utjecajem izazovnih čimbenika, koji uključuju:

  • Učinci ionizirajućeg zračenja (zračenja, rendgenskih zraka).
  • Gutanje fetusa koji se razvija pomoću kemikalija koje utječu na genom njegovih stanica (soli teških metala, ciklički ugljikovodici, lijekovi, alkohol, nikotin, narkotične tvari).
  • Infekcija tijela fetusa - posebno, kada je virus zaražen, DNA virusa je umetnuta u genom stanica i dovodi do mutacije njihovih gena.

Svi ovi izazovni čimbenici mogu dovesti do stvaranja drugih malformacija, tako da žena treba pokušati što više ograničiti njihov utjecaj.

Fiziološki, slezena je vrsta “groblja crvenih krvnih zrnaca”, tamo se crvena krvna zrnca obnavljaju na kraju njihovog životnog vijeka, koja traje u prosjeku 90-120 dana.

simptomi

Pojava patologije ovisi o težini i broju modificiranih crvenih krvnih stanica. U većini slučajeva primarni se simptomi javljaju u djeteta predškolske i rane školske dobi. Tijek mikrosferocitoze je valovit. Karakterizira ga prisutnost hemolitičke krize (istodobno uništenje velikog broja crvenih krvnih zrnaca) i interaktivno razdoblje. Glavna klinička manifestacija interiktalnog perioda bolesti ili Minkowski-Chauffardovog sindroma su znakovi anemije, koji uključuju bljedilo kože, sluznice i bjeloočnice, njihovu blagu žutu boju. Hemolitičku krizu karakteriziraju sljedeće kliničke manifestacije:

  • Žutica - žućkasto zelenkasto bojenje kože, sluznice, zbog povećane količine razgradnih hemoglobina u krvi uništenih crvenih krvnih stanica.
  • Povećanje tjelesne temperature na + 38 ° C, glavobolja, opća slabost.
  • Bolovi u trbuhu koji mogu biti spastični.
  • Bol u jetri (desni hipohondrij) zbog povećanja.
  • Povećanje veličine slezene.

Prisutnost takvih simptoma i njihova ozbiljnost određena je brojem uništenih crvenih krvnih stanica.

Ponekad za dugo vremena takva patologija eritrocita možda se uopće ne manifestira. Jedini simptom u takvim slučajevima je jedva primjetna žućkastost kože i bjeloočnice, koja ima zelenkastu nijansu.

Komplikacije i posljedice

Težak oblik Minkowskog-Chauffardovog sindroma u ranom djetinjstvu, dugotrajna anemija može dovesti do toga da dijete zaostaje u mentalnom i somatskom razvoju, što je gotovo nemoguće ispraviti u budućnosti. Stoga je vrlo važna točka u uspješnom liječenju ove patologije rano otkrivanje patološkog procesa.

dijagnostika

Dijagnoza ove bolesti je jednostavna. U kliničkoj analizi krvi mikroskopijom razmaza, obojenog Romanovsky-Giemsom, modificirane crvene krvne stanice određuju se u obliku malih sfera. Oni gube oblik bikonkavnog diska. Da bi se utvrdila težina tijeka bolesti, izmjenjuju se modificirani oblici s njihovim odnosom prema ukupnom broju crvenih krvnih stanica. Klinički značajan je tijek patologije, u kojoj mikrosferoci čine 10-20% ukupnog broja crvenih krvnih stanica.

Za pravovremenu dijagnozu bolesti Minkowski-Schaffar i drugih bolesti krvnog sustava, preporuča se provesti preventivni test krvi djetetu jednom godišnje.

liječenje

Terapeutska taktika ovisi o ozbiljnosti procesa. U interiktalnom razdoblju i blagoj mikrosferocitozi ne provode se aktivne terapijske mjere. Tijekom razvoja napada hemolitičke anemije, dijete je hospitalizirano u bolnici, gdje se provodi detoksikacijska terapija, s ciljem uklanjanja produkata razgradnje hemoglobina (bilirubin) iz tijela, obnove crvenih krvnih stanica (vitamina, pripravaka željeza). Težak protok s velikim brojem mikrosferocita zahtijeva splenektomiju (uklanjanje slezene). U isto vrijeme, broj modificiranih crvenih krvnih stanica se ne smanjuje, ali se njihovo uništavanje ne događa pri prolasku kroz slezenu. Ova opcija je metoda radikalnog liječenja Mikowski-Chauffardove bolesti.

Prognoza za Minankowski-Chauffardovu bolest pogodna je za rano otkrivanje patologije i pravodobno liječenje, posebno u sprječavanju razvoja anemije, što utječe na daljnji razvoj djeteta.

Minkowski-Chauffardova bolest (sferocitoza)

Opis:

Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Chauffardova bolest) je hemolitička anemija koja se temelji na strukturnim ili funkcionalnim oštećenjima membranskih proteina koji se javljaju s unutarstaničnom hemolizom.
Njemački terapeut O. Minkowski (1900.) prvi je opisao obiteljsku hemolitičku anemiju; MA Choffard (1907), francuski terapeut, pronašao je kod pacijenata smanjenje rezistencije eritrocita i povezanog povećanja hemolize.
Bolest je raširena, učestalost pojave je 1: 5 000 u populaciji. Preneseno autosomno dominantnim tipom; oko 25% slučajeva je sporadično, zbog pojave nove mutacije.
To je češće u stanovnicima Sjeverne Europe, gdje je prevalencija bolesti 1 na 5000 stanovnika.
Autosomno dominantno nasljeđivanje javlja se u oko 75% slučajeva. Kod članova obitelji pacijenta, težina anemije i stupanj sferocitoze mogu varirati. U 25% slučajeva obiteljska anamneza je odsutna. Kod nekih bolesnika promjene u laboratorijskim parametrima su minimalne, što podrazumijeva autosomno recesivni način nasljeđivanja, dok su preostali slučajevi rezultat spontanih mutacija.

Uzroci Minkowski-Chauffardove bolesti (sferocitoza):

Nasljedna sferocitoza prenosi se autosomno dominantno. U pravilu, jedan od roditelja pokazuje znakove hemolitičke anemije. Mogući sporadični slučajevi bolesti (u 25%), koji su nove mutacije.

patogeneza:

U patogenezi nasljedne sferocitoze dvije su odredbe nesporne: prisutnost genetski određene anomalije proteina, ili spektara, membrane eritrocita i eliminacijska uloga slezene u odnosu na sferoidno modificirane stanice. Kod svih bolesnika s nasljednom sferocitozom postoji manjak spektrina u membrani eritrocita (do 1/3 norme), au nekim od njih kršenje njihovih funkcionalnih svojstava, te je utvrđeno da stupanj nedostatka spektrina može korelirati s težinom bolesti.

Nasljedni defekt u strukturi eritrocitne membrane dovodi do povećane propusnosti natrijevih iona i nakupljanja vode, što dovodi do prekomjernog metaboličkog opterećenja stanice, gubitka površinskih tvari i stvaranja sferocita. Sferociti koji se formiraju prilikom kretanja kroz slezenu počinju doživljavati mehaničke poteškoće, zadržavajući se u crvenoj pulpi i izloženi svim vrstama štetnih učinaka (hemokoncentracija, promjena pH, aktivni fagocitni sustav), tj. slezena aktivno oštećuje sferocite, uzrokujući još veću fragmentaciju i sferizaciju membrane. To potvrđuju i elektronska mikroskopska istraživanja koja su omogućila otkrivanje ultrastrukturnih promjena u eritrocitima (zadebljanje stanične membrane s njezinim rupturama i stvaranje vakuola). Nakon 2-3 prolaza kroz slezenu, sferocit je podvrgnut lizi i fagocitozi. Slezena je mjesto smrti crvenih krvnih stanica; očekivano trajanje života je smanjeno na 2 tjedna.
Iako su defekti eritrocita u nasljednoj sferocitozi genetski određeni, u tijelu nastaju uvjeti u kojima se ti defekti produbljuju, a dolazi do hemolitičke krize. Krize mogu biti izazvane infekcijama, određenim kemikalijama i mentalnim traumama.

Simptomi Minkowski-Chauffardove bolesti (sferocitoza):

Ozbiljnost i raznolikost kliničke slike posljedica je vrste strukturnog proteina koji nedostaje na membrani eritrocita (nedostatak α-lanca spektrina je naslijedio autosomno dominantno i lako se odvija, a nedostatak beta-lanca uzrokuje ozbiljnu bolest naslijeđenu autosomalno recesivno). U polovici slučajeva nasljedna sferocitoza očituje se u neonatalnom razdoblju, oponašajući sliku hemolitičke bolesti novorođenčeta ili produženu hiperbilirubinemiju konjugacije. Klinička slika hemolitičke krize sastoji se od trijade simptoma: bljedilo, žutica, splenomegalija. Krize mogu biti izazvane zaraznim bolestima, uzimanjem određenog broja lijekova, ali mogu biti spontane. U interkrizičnom razdoblju pacijenti se ne žale, ali povećana slezena je uvijek opipljiva. Što je bolest ozbiljnija, to su izraženije određene osobine tipične za krila, a to su lubanja tornja, gotičko nepce, široki nosni nos, velike udaljenosti između zuba. Ove promjene u koštanom tkivu povezane su s kompenzacijskom hiperplazijom koštane srži (eritroidni izdanak), i kao rezultat toga, osteoporozom ravnih kostiju. Ovisno o težini nasljedne sferocitoze, ozbiljnost kliničkih simptoma može varirati. Ponekad je žutica jedini simptom zbog kojeg pacijent vidi liječnika. Te osobe imaju MA.A. Chauffard: "Oni su više žutasti nego bolesni." Uz tipične klasične znakove bolesti, susreću se i oblici nasljedne sferocitoze, kada hemolitička anemija može biti tako dobro kompenzirana da pacijent sazna za bolest samo odgovarajućim pregledom.

dijagnoza:

Dijagnoza je potvrđena obiteljskom poviješću i brojnim laboratorijskim testovima.
Laboratorijski podaci
U hemogramu se otkriva normokromna hiperregenerativna anemija različite težine. Sadržaj retikulocita ovisi o težini anemije i razdoblju bolesti i kreće se od 50-60 do 500-600%; mogu se pojaviti normociti. Morfološko ispitivanje crvenog krvnog razmaza otkriva karakteristične morfološke značajke: uz normalne eritrocite postoje i mikrosferociti - male, intenzivno obojene stanice bez središnje lumenije karakteristične za normalne eritrocite. Broj mikrosferocita može varirati od 5-10% do apsolutne većine. Utvrđeno je da što je veći broj mikrosferocita, to je intenzivnija hemoliza. Tijekom hemolitičke krize može se javiti leukocitoza s neutrofilnim pomakom, ubrzanom brzinom taloženja eritrocita.
Biokemijski opažena neizravna hiperbilirubinemija, čiji stupanj ovisi o ozbiljnosti hemolitičke krize. Razina haptoglobina je smanjena.
U punktatu prsne kosti postoji hiperplazija eritroidnog izdanka, omjer leuko-eritroblasta je smanjen na 1: 2, 1: 3 (naspram 4: 1 je normalno) zbog stanica eritroidnog izdanka.
Nakon što bolesnik napusti hemolitičku krizu u razdoblju kompenzacije hemolize, provodi se eritrocitometrija kako bi se potvrdila dijagnoza konstrukcijom Price Jonesove krivulje i odredila osmotska otpornost eritrocita. Za bolesnike s nasljednom mikrosferocitozom karakteristično je smanjenje promjera eritrocita - prosječan promjer eritrocita je manji od 6,4 μm (promjer normalnih eritrocita je 7,2-7,9 μm) i pomak eritrocitometrijske krivulje Price-Jones ulijevo. Patognomonski znak je promjena osmotske otpornosti crvenih krvnih stanica. Normalne vrijednosti su: za minimalnu otpornost (početak hemolize) u 0,44% -tnoj otopini NaCl i maksimalno (potpuna hemoliza) u 0,32-0,36% otopini NaCl. Tipično za bolest je smanjenje minimalne rezistencije eritrocita, tj. Hemoliza počinje u 0,6-0,65% otopini NaCl. Maksimalna osmotska otpornost može biti čak i povišena - u 0,3-0,25% otopini NaCl.

Liječenje Minkowski-Chauffardove bolesti (sferocitoza):

Liječenje nasljedne sferocitoze provodi se ovisno o kliničkim manifestacijama bolesti i dobi djeteta. U razdoblju hemolitičke krize liječenje je konzervativno. Pacijent je hospitaliziran. Glavni patološki sindromi koji se razvijaju u kriznom razdoblju su: anemija-hipoksija, cerebralni edem, hiperbilirubinemija, hemodinamski poremećaji, acidotične i hipoglikemijske promjene. Terapija bi trebala biti usmjerena na uklanjanje tih poremećaja prema općeprihvaćenim režimima. Transfuzije eritromasa indicirane su samo s razvojem teške anemije (8-10 ml / kg). Uporaba glukokortikoida je nepraktična. Na izlazu iz krize, režim se proširuje, propisuje se dijeta, lijekovi za cholagogue (uglavnom kolekinetika). U slučaju razvoja regenerativne krize neophodna je zamjenska transfuzijska terapija i stimulacija hemopoezije (transfuzija eritromaze, prednizolon 1-2 mg / kg / dan, Vit. B12 do retikulocitoze, itd.).

Radikalna metoda liječenja nasljedne sferocitoze je splenektomija, koja osigurava praktičan oporavak, unatoč sigurnosti sferocita i smanjenju osmotske rezistencije (njihova se ozbiljnost smanjuje). Optimalna dob za operaciju je 5-6 godina. Međutim, dob se ne može smatrati kontraindikacijom za kirurško liječenje. Teške hemolitičke krize, njihov kontinuirani protok, regenerativne krize su indikacije za splenektomiju, čak i kod male djece. Postoji povećana sklonost zaraznim bolestima unutar 1 godine nakon operacije. S tim u vezi, u brojnim se zemljama mjesečno unošenje bikilina provodi u roku od godinu dana nakon splenektomije ili prije planirane splenektomije imunizira se pneumokokni polivaccin.

Prognoza za nasljednu sferocitozu je povoljna. Međutim, u teškim slučajevima hemolitičke krize s odgođenim liječenjem je ozbiljna (mogući smrtni ishod).

Budući da je nasljedna sferocitoza naslijeđena u autosomno dominantnom tipu s prilično visokom penetracijom gena, potrebno je uzeti u obzir da rizik od obolijevanja djeteta (bilo kojeg spola) u prisutnosti nasljedne sferocitoze kod jednog roditelja iznosi 50%. Djeca s nasljednom sferocitozom redovito su na pregledu.

Dijeta. Uvod u prehranu povećane količine folne kiseline (više od 200 µg / dan). Preporučeni proizvodi: pekarski proizvodi od cjelovitog brašna, heljde i zobene kaše, proso, soja, grah, sjeckano sirovo povrće (cvjetača, zeleni luk, mrkva), gljive, goveđa jetra, svježi sir, sir.

prevencija:

Nasljedna sferocitoza se ne može spriječiti. Međutim, ljudi s nasljednom sferocitozom mogu se obratiti genetskom savjetniku kako bi raspravljali o mogućnostima identifikacije neispravnog gena koji uzrokuje bolest njihove djece.

Prevencija nasljedne sferocitoze svodi se na terapijske mjere tijekom kriza.

Što je anemija Minkowski-Chauffard

Anemija (anemija) je bolest u kojoj se broj potpuno funkcionirajućih crvenih krvnih stanica (diskoidnih transportnih stanica) smanjuje u krvi. Ove stanice, zbog sadržaja hemoglobina u njima, prenose kisik kroz krvotok. Bolest ima nekoliko varijanti, od kojih je jedna Minkowski-Chauffardova anemija.

O bolesti i njenim uzrocima

Godine 1900. Minkowski je otkrio da je bolest naslijeđena, a kasnije je Shoffar nastavio s proučavanjem i potpuno razumio razloge svog nastanka. Nasljedna sferocitoza je bolest krvi i krvotvornih organa koja se nasljeđuje autosomalno, prema dominantnom tipu. Kod novorođenčadi bolest se određuje na prvom testu krvi. Prenosi se uglavnom preko muške linije. Samo u 25% slučajeva bolest se javlja zbog novih mutacija.

Postoji nekoliko naziva: mikrosferocitna hemolitička anemija, ili potpunije ime - nasljedna sferocitoza Minkowskog-Chauffarda, bolest cirkulacijskog sustava, koja se temelji na uništavanju crvenih krvnih stanica. Zbog njihove smrti u ljudskom tijelu se javljaju patološke promjene. To je češće u Europi, može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Bolest se javlja u ranom djetinjstvu, odvija se u težem obliku.

patogeneza

U strukturi cirkulacijskog sustava su glavni leukociti (zaštitne stanice) i crvene krvne stanice (zasićenje organa kisikom). U nasljednoj mikrosferocitozi, ljuska membrane eritrocita ne sadrži protein-spektrin. Crvene stanice pogođene Minkowskim-Chauffardovom anemijom ne sazrijevaju, crvene krvne stanice umiru u koštanoj srži ili poprimaju oblik kugle, postaju sferociti. Tijelo ne dobiva potreban kisik, kako se razina crvenih krvnih stanica smanjuje. U tom smislu, pacijenti imaju oslabljene mišiće i blijedu kožu.

S teškim oblikom anemije, struktura i struktura crvenih krvnih stanica se mijenjaju, oni postaju mikrosferociti i umiru.

Sferociti se apsorbiraju u makrofagima slezene, što svakako dovodi do njegovog povećanja. Slezena je glavno mjesto na kojem se odvija hemoliza. Prema istraživanju, eritrociti zdrave osobe žive 90-120 dana, dok kod pacijenata s Minkowskim-Chauffardovom anemijom od 8 do 15 godina. Povećano uništavanje crvenih krvnih zrnaca dovodi do povećanja bilirubina, koji ulazi u velike količine žuči i dovodi do pojave kamenja. Konzumacija alkohola, loša prehrana, infekcije, paraziti, kompliciraju tijek bolesti i dovode do hemolitičke krize.

Nedostatak spektra u membrani eritrocita očituje se kod svih bolesnika s nasljednom sferocitozom, što dovodi do njegove prekomjerne propusnosti na natrijeve ione, u njoj se nakuplja voda, stvara dodatno opterećenje i postaje kuglasto.

Nedostaci crvenih krvnih zrnaca posljedica su gena, ali zbog izazovnih čimbenika ti se defekti pogoršavaju i javlja se hemolitička kriza, koja se manifestira:

  • hipoglikemijske i acidotične promjene;
  • hemodinamski poremećaji;
  • hyperbilirubinemia;
  • oticanje mozga;
  • hipoksija i anemija.

simptomi

Glavni znakovi anemije Minkowskog-Chauffarda su:

  • anemija;
  • pojava kamenja u žučnom mjehuru;
  • intenzitet žutice je različitog stupnja;
  • smanjena razina hemoglobina.

U težim oblicima sferocitoze:

  • povećana jetra i slezena;
  • kolecistitis - popraćeno povećanjem tjelesne mase, boli u desnom hipohondriju, promjenom boje izmeta i tamnom bojom mokraće zbog ulaska žučnog pigmenta;
  • opća slabost;
  • glavobolje;
  • blijeda koža;
  • tijelo t ustati;
  • ton limuna ili sive kože;
  • tamno smeđe boje fecesa (zbog pigmentnog stercobelina);
  • između zuba postoji veliki razmak;
  • struktura lubanje tornja;
  • prošireni nos;
  • vrlo mali broj hemoglobina.

Dijagnostičke metode

Nasljedna sferocitoza razlikuje se od drugih tipova anemije i diferencijalna dijagnoza se koristi za otkrivanje, što uključuje:

  • razgovor s pacijentom radi identifikacije nasljednih sklonosti;
  • laboratorijska istraživanja;
  • proučavanje kliničkih podataka.

Dijagnoza Minkowskog-Chauffardove anemije potvrđena je u slučaju smanjenja osmotske stabilnosti crvenih krvnih stanica i prisutnosti hemolitičke anemije.

Broj retikulocita značajno se povećava s početkom hemolitičke krize, a normalne crvene krvne stanice mogu se otkriti u perifernoj krvi, dok su bijele krvne stanice i trombociti normalne.

liječenje

Liječenje nasljedne sferocitoze provodi se ovisno o kliničkoj slici, starosti pacijenta i učestalosti kriza. Kod blažih oblika bolesti liječenje se sastoji od pravilne prehrane. U prehranu treba dodati sljedeću hranu:

U bolnici se liječe ozbiljniji oblici Minkowski-Chauffardove anemije. Liječenje je osmišljeno kako bi se smanjio rizik od cerebralnog edema, uklanjanje hiperbilirubinemije, hipoksije i uključuje:

  • transfuzija crvenih krvnih stanica;
  • davanje prednizolona, ​​karboksilaze, vitamina C, B12 i glukoze;
  • nakon povlačenja iz krize provodi se liječenje choleretic lijekovima.

Ako nakon liječenja nema retikulocitne reakcije, odlučeno je pitanje operacije, uklanjanja slezene (splenektomije). Operacija je posljednje utočište, ali ponekad je potrebno to učiniti ako postoji opasnost od ozbiljnih promjena u gušterači i jetri. Dijete može obavljati takvu operaciju ne ranije od 4-6 godina. U djece s Minkowskim-Shoffar anemijom od djetinjstva mogu postojati kašnjenja u mentalnom, fizičkom i seksualnom razvoju.

Trudnice (ako je potrebno) dobivaju operaciju jer napredovanje sferocitoze prijeti komplikacijama s ozbiljnijim posljedicama (ciroza, hepatitis, kolelitijaza). Za liječenje trudnica koristite imunoglobulin. U starosti je moguća hemolitička kriza i kao posljedica smrti pacijenta.

Prognoza i prevencija

Nakon operacije, Minkowski se anemija povlači za 100%, zbog nepostojanja organa koji uništava crvene krvne stanice, njihov broj se povećava, ali se oblik stanica ne mijenja (ostaje sferičan), a otpornost NaCl je niska.

Bolest se ne može spriječiti. Prevencija je samo provođenje terapijskih postupaka u slučaju krize.

Anemija Minkowskog Chauffarda

Nasljedna sferocitoza je patologija u kojoj intracelularni defekti izazivaju uništenje crvenih krvnih stanica, zbog čega se razvija Minkowski Schoffardova anemija. Prema statistikama, bolest se otkriva u 2 osobe od 10 tisuća, a češće se dijagnosticira patologija u dojenčadi, ali će se simptomi kod djece pojaviti kasnije, bliže školskoj dobi. Više se slučajeva javlja kod dječaka. Što se ranije bolest manifestira, simptomi će biti ozbiljniji.

Uzrok razvoja patologije u djece je nasljednost. Bolest u 50% slučajeva ima bliskog srodnika. Nasljeđivanje je autosomno dominantno - dijete dobiva defektnu eritrocitnu membranu kroz koju prolaze natrijevi ioni.

Zbog tog defekta, tekućina se nakuplja u stanici, eritrocit nabubri, oblik se mijenja u sferični. Izgled eritrocita pretvara se u sferocit.
Deformirana krvna stanica gubi elastičnost, u slezeni se transformira iz sferocita u mikrosferocit, gubeći dio membrane. Svi ti procesi značajno skraćuju život krvnih stanica - umjesto postavljenih 120 dana za zdravu crvenu krv, oštećene žive samo 10 dana.

Smrt krvnih stanica popraćena je oslobađanjem indirektnog bilirubina, koji se izlučuje iz tijela crijevima i mokraćnim mjehurom, pa se često otkrivaju kamenčići u žučnim kanalima i žučnom mjehuru.

Simptomi nasljedne sferocitoze

Mikrosferocitna anemija može se pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i dojenčad, ali znakovi patologije postaju sve izraženiji bliže osnovnoj školi. Kod beba se hemolitička anemija detektira slučajno kada se obavlja rutinski pregled i dijagnoza patologije.

Ako se bolest počne potvrđivati ​​kod novorođenčeta, tada će biti teško.

Koliko će anemija biti teška ovisit će o tome koliko je hemoliza izražena, ili točnije, kako se odvija proces uništavanja crvenih krvnih stanica. Ako trenutno nema pogoršanja bolesti, tada neće biti znakova. Tijekom razdoblja pogoršanja, temperatura raste, javlja se slabo stanje, vrtoglavica, gubitak apetita i glavobolja.

Glavni simptomi koji karakteriziraju Minkowski-Chauffardovu bolest:

  • žutica. Hemolitičku anemiju uvijek karakterizira žutica, ponekad je to jedini simptom koji se dugo otkriva kod pacijenta. Težina žutice ovisi o tome koliko se intenzivno crvene krvne stanice u tijelu raspadaju, kako jetra povezuje glukuronsku kiselinu s bilirubinom;
  • povećana slezena. Organ počinje projicirati otprilike 2-3 cm izvan rubova rebara, uzrokujući težinu na lijevoj strani rebara;
  • fekalne mase postaju tamno smeđe boje, jer sadrže puno stercobilin pigmenta;
  • ako je bolest već duga, veličina jetre raste. Ako osoba pati od nekompletne hemolize, veličina jetre ostaje nepromijenjena;
  • mogući su napadi kolecistitisa i holelitijaze, jer patologija izaziva stvaranje žučnih kamenaca. U slučaju začepljenja žučnih putova, može početi žučni kamenac. S ovim razvojem, razina izravnog bilirubina će se dramatično povećati, zbog čega mokraća postaje tamnija. Pacijent će osjetiti snažan svrbež kože, temperatura će porasti, bol će se pojaviti desno ispod rebara;
  • kod djece rana nasljedna sferocitoza očituje se smanjenim razvojem kostiju lubanje i kostura lica. S takvom bolešću kod djeteta, orbite su sužene, nos je sedlo, četvrtasta lubanja, zubi se nepravilno razvijaju;
  • kod mladih i starijih pacijenata, Minkowski-Chauffardova anemija može izazvati trofičke ulkuse na nogama, što je uzrokovano lijepljenjem crvenih krvnih stanica u male kapilare donjih ekstremiteta;
  • anemija može uzrokovati probleme s kardiovaskularnim sustavom.

Težina simptoma anemije je različita, patologija se ne proizvodi do određenog vremena, razina hemoglobina u krvi postupno se smanjuje. Izraženi simptomi karakteristični su za razdoblje pogoršanja. Nasljedna sferocitoza javlja se u valovima - razdoblja remisije izmjenjuju se s krizama, kada se simptomi često pojavljuju.

Hemolitička će se kriza manifestirati kao:

  • žutost kože i bjeloočnice, pacijent se žali na pospanost i jak svrbež kože;
  • na pozadini uništavanja crvenih krvnih stanica temperatura raste;
  • ako se pojave konvulzije, potrebno je primijeniti na hitnu pomoć, nepovoljan simptom;
  • u pozadini bolova u trbuhu, uočeni su mučnina i povraćanje, porasla je potreba za prazninom.

Kako se često pojavljuju krize teško je povezati s bilo kojim čimbenikom. Neki pacijenti, osim žutice, nemaju pogoršanja, a ovom jednom pritužbom odlaze liječniku. Hipotermija, trudnoća, povezane infekcije mogu uzrokovati hemolitičku krizu.

Ponekad je anemija tako asimptomatska da se patologija otkrije nasumično tijekom redovitog pregleda. Remisija može trajati od nekoliko tjedana do mjeseci ili čak godina.

Dijagnoza mikrosferocitne anemije

Ako se bilo koji od gore navedenih simptoma počne mučiti, bolje je odmah konzultirati specijaliste - hematologa. Liječnik će provesti anketu, saznati prisutnost bolesti u obitelji, pregledati pacijenta. Da biste utvrdili točnu dijagnozu, trebat će vam laboratorijska dijagnoza. Liječnik će dati upute za opći krvni test, gdje će odrediti ESR indikator, identificirati vrstu i težinu anemije, oblik crvenih krvnih stanica.

Također trebate proći biokemijski test krvi kako biste razjasnili razinu željeza u krvi i bilirubinu. Jednako je važno proučavanje osmotske rezistencije eritrocita. U nekim slučajevima možda će vam trebati punkcija koštane srži. Takav postupak se propisuje samo ako liječnik teško utvrdi točnu dijagnozu, odnosno, informacija za dijagnozu Minkowskog-Chauffardove anemije nije dovoljna.

Osim gore navedenog dijagnostičkog popisa, abdominalni ultrazvuk organa u trbušnoj šupljini može se propisati za procjenu veličine slezene i jetre, prisutnosti žučnih kamenaca.

Liječenje hemolitičke anemije

Nakon utvrđivanja dijagnoze, liječnik može odabrati način liječenja. Terapija će biti fazna i dugotrajna. Pacijenti trebaju podesiti da će oporavak trajati dugo, a vrijeme će ovisiti o dobi pacijenta, ozbiljnosti patologije i rezultatima testa.

Ako je bolest blaga, naglasak je na ispravljanju prehrane. Obroci trebaju sadržavati elemente u tragovima koji su potrebni tijelu, osobito oni koji su bogati folnom kiselinom i željezom. U prehrani bi trebala biti takva hrana: kupus i šparoge, orašasti plodovi i mrkva, kukuruz i mahunarke, rajčice i svježi sir, lubenice i agrumi, heljda i voće.

U slučaju teške anemije, bolesnik je hospitaliziran, propisano je konzervativno liječenje. Anemiju je teško liječiti u starosti, kod takvih bolesnika postoji visok rizik od hemolitičke krize i može dovesti do smrti.

Splenektomija ili uklanjanje slezene je operacija koja se izvodi samo u najekstremnijim slučajevima kada konzervativna terapija ne može zaustaviti bolest. Ako uklonite slezenu, to će povećati razinu crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. Već nekoliko dana nakon operacije, koža pacijenta poprima zdrav izgled, gubeći svoju sivu i žutu boju.

Poboljšanja su potvrđena laboratorijskim testovima. Djeca splenectomy učinio s 4-6 godina. Ne preporučuje se odgoditi operaciju ako je to potrebno, jer to može dovesti do opasnih promjena u gušterači i jetri.

Kako bi se spriječile komplikacije, ljudi skloni Minkowskom-Chauffardovoj anemiji trebaju biti registrirani kod liječnika. Kako bi se u normalnim uvjetima održala razina crvenih krvnih stanica, bilirubina i hemoglobina, pacijent mora uzeti određene lijekove i vitamine, testirati i pratiti njihovo zdravlje. Ako rezultati ispitivanja pokažu promjene, stanje će se početi pogoršavati.

Oni s blagom anemijom mogu se testirati svakih šest mjeseci kako bi pratili njihovu krvnu sliku. Jednom godišnje ti se ljudi tretiraju. Prije otprilike dva desetljeća, anemija je liječena hormonima, ali sada liječnici vjeruju da ovaj pristup nije djelotvoran, pa se ne pribjegavaju ovoj praksi. Prognoza je povoljna ako je provedena operacija za uklanjanje slezene. U tom slučaju, manifestacije hemolitičke anemije neće poremetiti i pogoršati zdravstveno stanje.

Ako je patologija teška, može uzrokovati nastanak žučnih kamenaca i ciroze jetre. Kod hemolitičke krize postoji rizik od edema mozga, u kojem slučaju je prognoza negativna.

Trudnice se propisuju drugačije od standardnog liječenja, važno je osigurati zdravlje fetusa. Liječnici preporučuju uporabu imunoglobulina. U ekstremnim situacijama izvršite transfuziju, infuziju mase eritrocita. U svakom slučaju, trudnica treba stalno pratiti stanje posjetom liječniku.

Važan uvjet za uspješno liječenje, kao i kod drugih bolesti, je pravodobna dijagnoza i liječenje. Ova vrsta anemije ne odlazi sama od sebe, ne smije se liječiti na savjet poznanika ili prijatelja na Internetu, to je ispunjeno ozbiljnim pogoršanjem zdravlja.

Dodatni Članci O Embolije